АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗАДАЧА А 58

Прочитайте:
  1. Cитуационная задача.
  2. Cитуационная задача.
  3. Cитуационная задача.
  4. В) Задача
  5. В) Задача
  6. В) Задача
  7. В) Задача
  8. В) Задача
  9. В) Задача
  10. В) Задача

Больной И., 22 лет. Жалобы и анамнез заболевания: в течение недели предъявлял жалобы на боли в горле при глотании, повышение температуры тела до 39°С с ознобом, профузные ночные поты, кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, выраженную слабость, головные боли и рвоту на высоте болевого синдрома.

При поступлении в стационар состояние тяжелое. Кожа и слизистые бледные, на коже геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов. Лимфоузлы во всех группах множественные от мелких до 2см, на шее справа до 2,5 см в диаметре. Изо рта неприятный гнилостный запах. Зев гиперемирован, на миндалинах и задней стенке глотки видны язвенно-некротические изменения слизистой оболочки. Дёсны рыхлые, легко кровоточат. В легких дыхание везикулярное, ЧДД 30 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 110 в минуту. Печень +3-4см, селезенка +2 см. Яички не увеличены. Физиологические отправления не нарушены. В неврологическом статусе без грубой очаговости, менингеальные симптомы положительные: ригидность затылочных мышц, “+” симптом Кернига.

Анализ крови при поступлении: Эритроциты 1,8×1012/л, Hb-66г/л, тромбоциты 38×109/л, лейкоциты 57×109/л: эозинофилы-2%, сегментоядерные-8%, лимфоциты-33%, моноциты-1%, бласты-54%, СОЭ 67 мм/ч.

Миелограмма: КМ повышенной клеточности, бласты 80%, лимфоциты 14%, мегакариоциты не встретились. Красный и гранулоцитарный ростки редуцированы. Цитохимическое исследование бластных клеток: реакция на МПО и липиды в 100% бластов отрицательная, реакция на гликоген положительная в 53% бластов в виде гранул множественных мелких и средних, единичных крупных гранул. ПЦР- исследование костного мозга- хромосомные поломки (аберрации) не выявлены. Иммунофенотипирование: CD19-14%, CD20-56%, CD21-35%, CD24-16%, что может соответствовать В-клеточной генерации. Анализ ликвора: цитоз 70 клеток (52 бластов, 18 лимфоцитов), белок 0,015 г. Биохимия крови: АлТ-28мЕ/л, АсТ-32мЕ/л, ЛДГ-480 U/л (N=120-240), о. билирубин-16мкмоль/л, мочевина-3,5ммоль/л, креатинин-110мкмоль/л, общий белок 65г/л, альбумины 33%, СРБ положит, фибриноген 2,9 г/л. Посевы: из зева - Staphylococcus epidermidis 105 колоний. Общий анализ мочи при поступлении: в норме. Окулист: застойный диск зрительного нерва. ЛОР: язвенно-некротическая ангина. Рентгенография грудной клетки: патологии не выявлено. УЗИ органов брюшной полости: печень +30мм, селезенка 125х58мм, поджелудочная железа не изменена.

1.Предварительный диагноз. Достаточно ли данных для его верификации?

2.какие синдромы можно выделить у данного больного?

3.Провести дифференциальный диагноз, указать критерии отличия.

4.Какая классификация используется для данной патологии?

5.Перечислить основные терапевтические мероприятия.

Эталон ответов к задаче А 58:

1.В-клеточный острый лимфобластный лейкоз, стадия развернутой клинической картины, впервые выявленный. Язвенно-некротическая ангина. Нейролейкемия (менингеальная форма). Данных морфологического, цитохимического, иммунофенотипического анализов клеток КМ, клинико-лабораторных результатов достаточно для постановки диагноза.

2.Анемический (жалобы-выраженная слабость, объективно-кожа и слизистые бледные, по анализам – эритроциты 1,8×1012/л, Hb-66г/л), инфекциозности или недостаточности антител (боли в горле при глотании, зев гиперемирован, изо рта неприятный гнилостный запах), интоксикационный (повышение температуры тела до 39°С с ознобом, профузные ночные поты, выраженная слабость), геморрагический (жалобы-кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, объективно- легкая кровоточивость дёсен, на коже геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов), язвенно-некротический (на миндалинах и задней стенке глотки язвенно-некротические изменения слизистой оболочки), пролиферативный или гиперпластический (множественные лимфатические узлы, увеличенные от мелких до 2см, на шее справа до 2,5 см в диаметре, гепатоспленомегалия-печень +3-4см, селезенка +2 см, очаги экстрамедуллярного метастазирования-нейролейкемия).

3.По наличию анемического, геморрагического, язвенно-некротического, интоксикационного синдромов, “инфекциозности” следует провести дифференциальный диагноз с апластической анемией. Отличие: ОЛ-опухолевое заболевание, АА-заболевание не опухолевой природы→при остром лейкозе бластоз КМ>20%, наличие пролиферативного синдрома (органомегалия-лимфаденопатия, гепато-спленомегалия, другие очаги внекостномозгового метастазирования, н-р. нейролейкемия); при АА пролиферативного синдрома нет, в КМ-пониженная клеточность, в трепанобиоптате-картина “жирового перерождения”. Провести дифференциальный диагноз с лейкемоидными реакциями по псевдобластному типу-выход из агранулоцитоза, тяжелые инфекции: для ОЛ бластоз КМ более 20%, ЛР всегда вторичны, не трансформируются в ОЛ, главное отличие-тенденция к обратному развитию или N-ция показателей крови при купировании первичного этиофактора.

4.FAB-классификация и иммунологическая классификация острых лейкозов

5.Специфическая цитостатическая терапия (ПХТ)-индукция ремиссии. Протокол Herlzer, 2 фазы по 4 недели, 1 фаза-винкристин, рубомицин, L-аспарагиназа, преднизолон; 2 фаза-6-меркаптопурин, цитозар, циклофосфан. Ремиссия должна быть верифицирована после 1 фазы (бластоз КМ менее 5%). Лечение нейролейкемии: люмбальное (интратекальное) введение цитостатических препаратов (метотрексат 15мг, цитозар 30мг+ГКС) до 3 “чистых” (санированных) результатов ликвора (цитоз менее 10кл/камере, отсутствие бластов), возможна лучевая терапия-облучение головного мозга 12-36Гр/суммарно. Сопроводительная терапия (вспомогательная) терапия: инфузионно-дезинтоксикационная (0.9% хлорид натрия, 5% глюкоза с коррекцией КЩС), заместительная терапия – коррекция анемического (трансфузии эритроцитарной массы, эритроконцентрат, ЭМОЛТ, РОЭ), геморрагического (тромбоцитарный концентрат, тромбоцитарная масса, свежезамороженная плазма+гемостатическая терапия: дицинон (этамзилат), Σ-аминокапроновая и транексамовая кислота, викасол, гемостатическая губка, тампонады и т.д.), профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия (н-р.: цефалоспорины III-IV поколения, “защищенные” пенициллины, макролиды и др., противогрибковая и противовирусная терапия), деконтаминация (стерилизация) кишечника, гипоурикемическая терапия (аллопуринол-профилактика мочекислой нефропатии→ОПН), противорвотная (антиэметики: церукал, мотилиум, зофран, китрил, навобан).

При возможности – аллогенная трансплантация стволовых кроветворных клеток/КМ при условии наличия HLA-совместимого донора, отсутствии п/показаний.


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 949 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)