АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Діагностична програма. 1. Загальний аналіз крові, кількість тромбоцитів

1. Загальний аналіз крові, кількість тромбоцитів. Для ЕТ притаманний персистуючий тромбоцитоз (>450 х 10 ⁹/л), гемоглобін та кількість еритроцитів у нормі, в 50 % хворих збільшена кількість нейтрофільних лейкоцитів, але лейкоцитоз не перевищує 20,0 х 10 ⁹/л.

2. Стернальний пунктат - гіперплазія мегакаріоцитарного паростка в кістковому мозку за відсутності інших мієлопроліферативних захворювань чи мієлодиспластичного синдрому та відсутності причин для реактивного гіпертромбоцитозу.

3. Трепанобіопсія - колагеновий фіброз кісткового мозку відсутній або займає <1/3 об'єму біоптату.

4. Коагулограма та визначення функції тромбоцитів - показники коагуляційного гемостазу в нормі, знижена агрегаційна функція тромбоцитів (з колагеном, тромбоксаном A ₂).

5. Визначення вмісту сироваткового заліза - вміст сироваткового заліза в нормі.

6. Цитогенетичне дослідження - відсутність Філадельфійської хромосоми чи перебудови гена bcr-abl.

7. Молекулярно-генетичне дослідження - визначення мутації V617F JAK2.

Критерії діагностики ЕТ (згідно з Polycythemia Vera Study Group i модифікації Murphy S. зі співавторами):

1) тромбоцитоз >600 х 10 ⁹/л;

2) гематокрит <40 чи нормальна маса еритроцитів (<36 мл/кг - чоловіки та <32 мл/кг - жінки);

3) позитивна реакція (фарбування) на залізо в кістковому мозку чи нормальний середній об'єм еритроцитів (MCV);

4) відсутність Філадельфійської хромосоми чи перебудови гена bcr-abl;

5) колагеновий фіброз кісткового мозку відсутній чи займає <1/3 об'єму біоптату без значної спленомегалії та лейкоеритробластичної картини в мазку периферичної крові;

6) відсутність цитогенетичних чи морфологічних ознак мієлодиспластичного синдрому;

7) відсутність причин для реактивних гіпертромбоцитозів;

Завдяки відкриттю ролі генетичних мутацій кінази JAK2, що зустрічаються в половині випадків есенціальної тромбоцитемії, актуальною є пропозиція щодо модифікації критеріїв діагностики PVSG (C.N.Harrison, 2007):

• в разі наявності таких мутацій (V617F JAK2) достатнім є виключення інших хронічних мієлопроліферативних захворювань (справжня поліцитемія, ідіопатичний мієлофіброз) чи мієлодиспластичного синдрому, за умови підвищення кількості тромбоцитів > норми;

• за відсутності вказаних мутацій необхідним є не лише виключення інших мієлоїдних пухлин (хронічна мієлолейкемія, справжня поліцитемія, ідіопатичний мієлофіброз) чи мієлодиспластичного синдрому та відсутності причин для реактивного гіпертромбоцитозу, а також збільшення кількості тромбоцитів вище 600 х 10 ⁹/л.

Диференціальна діагностика ЕТ проводиться з іншими мієлопроліферативними захворюваннями (хронічна мієлоїдна лейкемія, справжня еритремія, ідіопатичний мієлофіброз), а також із вторинними тромбоцитозами, які можуть спостерігатися після гострої крововтрати при дефіциті заліза, при спленектомії, після важкого фізичного навантаження, після хронічних запальних процесів, у хворих на злоякісні пухлини.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 715 | Нарушение авторских прав