АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Діагностична програма. • Аналіз периферичної крові: концентрація гемоглобіну, кількість еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів

• Аналіз периферичної крові: концентрація гемоглобіну, кількість еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, відсоток ретикулоцитів, гематокрит, середній об'єм еритроцита, середній вміст Hb в еритроциті, середня концентрація Hb в еритроциті, ширина розподілу діаметра еритроцитів, морфологічна характеристика еритроцитів (наявність і відсоток мікросфероцитів, пойкілоцитів, тілець Howell-Jolly, а у хворих, які перенесли спленектомію, - наявність акантоцитів).

• Визначення осмотичної стійкості (ламкості) еритроцитів свіжої крові у розчинах з різною концентрацією NaCl, інші показники гемограми (кількість тромбоцитів, ШОЕ).

• Цитологічне дослідження кісткового мозку (не є необхідним для діагностики ССц, за винятком його ускладнень - апластичної кризи на фоні інфекції парвовірусом-b 19 та мегалобластної кризи внаслідок дефіциту фолієвої кислоти).

• Визначення концентрації білірубіну та активності АЛТ, АСТ, КФ.

• Визначення рівня заліза сироватки і загальної залізо-зв'язувальної здатності сироватки.

• Імунологічне дослідження - прямий антиглобуліновий тест.

• Інструментальне обстеження хворих повинно включати визначення стану жовчного міхура і жовчовивідних шляхів.

У сумнівних випадках рекомендується проведення додаткових тестів на резистентність (ламкість) еритроцитів (осмотична стійкість еритроцитів після інкубації 24 год. з визначенням рівня вільного Hb та побудовою кривої осмотичної стійкості; автогемоліз еритроцитів через 24 год; автогемоліз еритроцитів через 24 год. після додавання глюкози; гліцероловий гемоліз; кислотний гліцероловий гемоліз; кріогемоліз еритроцитів), аналіз змін білків мембрани еритроцитів методом електрофорезу в ПААГ, молекулярно-генетичні дослідження для виявлення мутації генів білків мембрани еритроцитів.

Критерії діагностики ССц. Діагноз ССц у типових випадках грунтується на наявності характерної тріади клінічних симптомів (анемія, жовтяниця, спленомегалія), змінах у гемограмі - анемії нормохромного типу, ретикулоцитозі, дещо підвищеній середній концентрації гемоглобіну в еритроцитах (MCHC), зменшенні середнього діаметра еритроцитів (RDW); наявності морфологічних змін еритроцитів (мікросфероцитоз, пойкілоцитоз, тільця Howell-Jolly), зниженні осмотичної стійкості еритроцитів, негативному прямому антиглобуліновому тесті. Концентрація білірубіну крові підвищена. Треба мати на увазі, що ступінь вираження цих ознак ССц може бути різним у окремих хворих і варіювати у перебігу хвороби залежно від її тяжкості (таблиця).

Диференціальна діагностика ССц проводиться з анеміями різного ґенезу (залізодефіцитною, при хронічних хворобах, порушення синтезу порфіринів), таласеміями, гемоглобінопатіями, гемолітичними анеміями (спадковим овалоцитозом, ензимопатіями, імунними гемолітичними анеміями), хворобами печінки і жовчовивідних шляхів (синдром Жільбера, механічна жовтяниця, тощо).

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 672 | Нарушение авторских прав