АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Діагностична програма

• Аналіз крові: рівень гемоглобіну знижений або в межах норми (100 г/л у 60 % хворих), помірна або виражена лейкопенія, часто зниження кількості лейкоцитів, рідше підвищення їх, або нормальні значення. В гемограмі - у 20 - 30 % відмічається базофілія та еозинофілія. В передфібротичній стадії: тромбоцитоз, помірний лейкоцитоз. Фібротична стадія: анемія, велетенські тромбоцити і фрагменти мегакаріоцитів. У частини хворих наявні ознаки гемолізу з підвищеним рівнем ретикулоцитів. Характерними ознаками ІМФ є поява у крові ядерних елементів еритроїдного паростка, а також особлива (краплеподібна або грушеподібна) форма еритроцитів.

• Цитохімічне дослідження периферичної крові: виявляється значно підвищена активність лужної фосфатази нейтрофілів (ПАЛФН 200 - 300 у. о.).

• Стернальний пунктат: при цьому захворюванні як правило пунктат кісткового мозку неінформативний (сухий).

• Трепанат кісткового мозку: на початкових стадіях характерна неоднорідна клітинність, часто вогнищевогіперклітинна, підвищений вміст аномальних мегакаріоцитів, ретикуліновий та колагеновий фіброз; в пізніх стадіях - розвиток мієлосклерозу з редукцією кровотворення.

• Цитогенетичне дослідження: у 50 % хворих найбільш часто виявляються 13q-, 20q-, +8, +9, t(1;7), der(6), t(1;6)(q21-23; p21,3), 12p-, -7, 7q-, 1q+ за винятком Філадельфійської хромосоми.

• Біохімічне дослідження крові: підвищений вміст білірубіну у 40 %, лужної фосфатази та АЛТ у 50 %, сечовини у 60 % і збільшення рівня ЛДГ.

• Молекулярне дослідження: у 58 % пацієнтів наявність JAK2 мутації.

Критерії результату діагностики:

- тривалість - 10 днів;

- повнота виконаних діагностичних процедур;

- наявність морфологічної, гістологічної, цитогенетичної та молекулярної верифікації діагнозу.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 689 | Нарушение авторских прав