 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Лікувальна програма
Лікування ІМФ в основному паліативне. Випадки без збільшення внутрішніх органів (селезінки, печінки, лімфовузлів), без особливих змін в аналізі крові знаходяться під динамічним спостереженням. Показами для стаціонарного лікування є: 1) тяжкий загальний стан хворого, що вимагає трансфузії еритроцитів, концентрату тромбоцитів; 2) проведення курсу лікування хіміопрепаратами, інтерферонів; 3) проведення спленектомії; 4) стан цитопенії. • При розвитку анемічного синдрому проводяться трансфузії еритроцитів. При необхідності хелатна терапія, так як тривалі трансфузії приводять на накопичення в організмі заліза. Застосовуються також андрогени, що через 6 місяців приводить до підвищення рівня гемоглобіну на 40 %. Використовуються кортикостероїди - преднізолон в дозі 1 мг/кг/день. Крім цього, призначають еритропоетини, починаючи з 10000 одиниць тричі на тиждень, що дає ефект у 40 - 50 % пацієнтів. • Антиангіогенні препарати. Використовують талідомід в низьких дозах (50 мг на добу) в комбінації з преднізолоном (0,5 мг/кг/д), що приводить до зменшення анемічного синдрому в 70 %, тромбоцитопенії у 75 %, зменшення розмірів селезінки у 19 %. Високі дози талідоміду переносяться незадовільно. Низькі дози талідоміду + преднізолон рекомендуються тим пацієнтам, які не дають відповіді на андрогени та еритропоетини. • Циторедукційна терапія призначається з метою контролю кількості лейкоцитів, тромбоцитів, спленомегалії. Гідроксикарбамід призначається в дозі 15 - 20 мг/кг/добу; низькі дози мелфалану - 2,5 мг/добу, бусульфан - 2 мг/добу впродовж 1 - 2 місяців з 3 - 6 місячною перервою. Кладрибін рекомендується у пацієнтів з рефрактерністю до інших видів терапії. Показаний при тромбоцитозі, лейкоцитозі та прогресуючій гепатомегалії після спленектомії в дозі 0,05 - 0,1 мг/кг впродовж 7 днів в місяць до 5 циклів. Інтерферон-a в дозі 5 млн. ОД в тиждень дозволяє контролювати гіперпроліферативні порушення, однак незадовільно переноситься і тому рекомендується молодим особам. Анагрелід дозволяє контролювати тромбоцитоз у пацієнтів, які рефрактерні до інших видів циторедукційної терапії. • Спленектомія застосовується в якості паліативного заходу при гіперспленомегалії, рефрактерній тромбоцитопенії, неконтрольованому гемолізі, розвитку портальної гіпертензії. Не встановлено зв'язку між спленектомією та розвитком лейкемічної трансформації. • Радіотерапія - опромінення селезінки з метою зменшення її розмірів викликає тимчасовий ефект, приводить до стійкої панцитопенії, підвищує ризик кровотеч і тому має обмежені рекомендації. • Аллогенна ТСГК: можливе застосування з редукцією мієлоаблативної терапії у хворих молодших вікових груп високого ризику та молодших 45 років. Критерії ремісії: • Повна ремісія: • нормалізація концентрації гемоглобіну (>120 г/л); • кількість тромбоцитів >100 Г/л; • абсолютна кількість нейтрофілів у периферичній крові >1,5Г/л; • відсутність лейкемічної інфільтрації при трепанобіопсії; • відсутність інших симптомів, притаманних ПМФ. • Часткова ремісія: • зменшення органомегалії на 50 %; • нормалізація показників периферичної крові. • Рецидив та лейкемічна трансформація захворювання: • використання альтернативних методів лікування при рецидиві ІМФ. Критерії результату лікування: - повнота виконаних лікувальних заходів; - регресія розмірів селезінки; - наявність ускладнень (геморагічних, інфекційних); - ступінь нормалізації лабораторних показників; - оцінка пацієнтом якості життя; - тривалість періоду непрацездатності; - група інвалідності; - тривалість безрецидивного періоду захворювання; - загальна тривалість життя. Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 666 | Нарушение авторских прав |