АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клініка. У 25 % хворих захворювання перебігає безсимптомно і виявляється випадково під час огляду чи лабораторних досліджень

У 25 % хворих захворювання перебігає безсимптомно і виявляється випадково під час огляду чи лабораторних досліджень, коли знаходять системну лімфаденопатію чи абсолютний лімфоцитоз у загальному аналізі крові. У разі розвитку клінічних проявів хворі можуть скаржитися на загальне нездужання, швидку втомлюваність, анемічні симптоми (серцебиття, задишка, запаморочення, шум у вухах тощо), часті інфекційні процеси вірусної чи бактеріальної природи. Значно рідше, ніж при лімфомах, у хворих на ХЛЛ можуть спостерігатись (частіше при прогресуванні чи трансформації захворювання) системні інтоксикаційні (B-) симптоми: невмотивована гарячка, профузне пітніння, прогресуюча втрата ваги. Найчастішими клінічними проявами ХЛЛ є системне збільшення, нерідко симетричне, периферичних лімфатичних вузлів, часом - у вигляді конгломератів тістоподібної консистенції. В частині випадків спостерігається збільшення селезінки ± печінки різного ступеня. Може спостерігатись гіпертрофія мигдаликів кільця Вальдеєра, рідко - збільшення інтраабдомінальних лімфовузлів. З прогресуванням захворювання в разі розвитку анемії відмічається блідість чи субіктеричність (при гемолізі) шкіри та слизових, значно рідше - геморагічні прояви як наслідок тромбоцитопенії (петехії, екхімози, кровоточивість слизових).

Діагностика ХЛЛ базується, насамперед, на виконанні та дослідженні загального аналізу крові, де виявляють відносний та абсолютний лімфоцитоз з переважанням малих, морфологічно зрілих лімфоцитів у мазку периферичної крові.

Основними діагностичними критеріями ХЛЛ є:

• абсолютний лімфоцитоз у периферичній крові >5 х 10 ⁹/л;

• >30 % лімфоцитів у кістковому мозку;

• характерний імунологічний фенотип лімфоцитів CD5 ⁺, CD10 ^-, CD19 ⁺, CD23 ⁺, CD43 ⁺/-, FMC7-, з низькою експресією CD20 ⁺, CD22 ⁺, CD79b ⁺, кількаразовим переважанням (клональним ексцесом) одного типу легких ланцюгів (k/l > 3:1 або < 1:2) та низькою щільністю поверхневих імуноглобулінів (sIgD ± sIgM).

ХЛЛ слід диференціювати з іншими лейкемізованими формами лімфоїдних пухлин, для чого, насамперед, використовують дослідження імунологічного фенотипу клітин. Серед CD5 ⁺ лімфоїдних пухлин вкрай важливо відрізняти лімфому мантійної зони, що має значно менш сприятливий перебіг і прогноз: на відміну від ХЛЛ її клітини не експресують CD23, однак мають яскраву експресію sIg, CD20, FMC7, CD79b. Для остаточного виключення НГЛ зони мантії використовують імуногістохімічне дослідження на предмет виявлення експресії цикліну D1 та FISH/цитогенетичне дослідження - для виявлення транслокації t(11; 14), характерних для лімфоми мантійної зони.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 601 | Нарушение авторских прав