АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лікувальна програма. Основним принципом лікування хворих на гемофілію є замісна терапія, для чого використовують: фактор зсідання крові VIII або фактор зсідання IX

Основним принципом лікування хворих на гемофілію є замісна терапія, для чого використовують: фактор зсідання крові VIII або фактор зсідання IX. Формула для розрахунку кількості препарату представлена в розділі 1.

При гемартрозах, носових кровотечах, невеликих поверхневих гематомах, гематурії, малих хірургічних втручаннях рівень фактору зсідання повинен бути підвищений до 40 - 50 %, при обширних заочеревинних гематомах, шлунково-кишкових кровотечах, інвазивних хірургічних втручаннях (в тому числі стоматологічних) - до 60 - 80 %, при крововиливах в головний та спинний мозок - до 80 - 100 %.

При гемартрозах, носових кровотечах, невеликих поверхневих гематомах, гематурії фактор зсідання крові VIII вводиться протягом перших двох діб кожні 12 годин, фактор згортання IX - кожні 18 годин. Пізніше фактори зсідання крові VIII та IX вводять кожні 24 год. до припинення кровотечі та зникнення болей. При хірургічних малоінвазивних та стоматологічних втручаннях (видалення від 1 до 3 зубів) фактори зсідання вводять за 30 хв до маніпуляції, кожні 12 год. (при гемофілії A) і кожні 18 годин (при гемофілії B) протягом післяопераційного періоду до повного загоєння рани.

При підозрі на заочеревинну гематому при гемофілії A введення фактору зсідання крові VIII проводиться кожні 8 год., при гемофілії B - фактору зсідання крові IX кожні 18 год. протягом 3-х днів. Пізніше - підтримуюча терапія протягом 14 днів фактором згортання крові VIII або IX кожні 24 год.

При наявності обширних гематом з ознаками стискання оточуючих тканин, в тому числі заочеревинних, тривалій гематурії корекція гемостазу при гемофілії A проводиться шляхом введення фактору зсідання крові VIII кожні 8 год., при гемофілії B - фактор зсідання крові IX кожні 18 годин (рівень фактору перед повторною ін'єкцією не повинен бути нижчим, ніж 60 %) до повної зупинки кровотечі, пізніше - підтримуюча терапія протягом 14 днів з інтервалом 24 год. фактором зсідання VIII або IX.

Невідкладна медична допомога при шлунково-кишковій кровотечі (ШКК) повинна розпочинатися негайно препаратами факторів зсідання VIII або IX з подальшою госпіталізацією хворого. Підтримання гемостазу при гемофілії A проводиться шляхом введення фактора зсідання крові VIII кожні 8 год., при гемофілії B кожні 18 год. шляхом введення фактору IX (рівень фактору перед повторною ін'єкцією не повинен бути меншим, ніж 80 %) до повної зупинки кровотечі, пізніше - підтримуюча терапія протягом 14 днів з інтервалом 24 год. фактором зсідання VIII або IX.

Невідкладна медична допомога при підозрі на крововилив в головний та спинний мозок повинна розпочинатися негайно препаратами факторів зсідання VIII або IX з подальшою госпіталізацією хворого. Підтримання гемостазу при гемофілії A проводиться шляхом введення фактора зсідання крові VIII кожні 8 годю, при гемофілії B кожні 18 год. шляхом введення фактора IX (рівень фактора перед повторною ін'єкцією не повинна бути меншою ніж 100 %) до повної зупинки кровотечі, пізніше - підтримуюча терапія протягом 14 днів з інтервалом 24 год. фактором зсідання VIII або IX.

Дані введення при крововиливах в мозок препарату ептаког-альфа (активований) замість введення факторів зсідання крові VIII або IX в дозі 90 - 120 мкг/кг маси тіла свідчать про ефективність. При необхідності дозу можна повторити через 2 год.

При всіх станах, які загрожують життю пацієнта, гемостатична терапія повинна розпочинатися в амбулаторних умовах і продовжуватися в стаціонарі.

При гемостатичній терапії кровотеч із загрозою для життя треба звернути увагу, на те, що рівень факторів VIII або IX у хворого на фоні лікування не повинен перевищувати 150 %.

Найбільш важким ускладненням гемофілії є ураження опорно-рухового апарату. При частих гемартрозах поступово розвивається ураження хрящової тканини, яке призводить до виникнення деформуючого артрозу зі стійкою втратою функції. Такі хворі підлягають високовартісному оперативному втручанню - ендопротезування суглобу.

При застосуванні препарату натрієвої солі гіалуронової кислоти у вигляді внутрішньосуглобових ін'єкцій відновлюється змазуюча та амортизуюча дія синовіальної рідини, а також ліквідується суглобове тертя, яке викликає біль. При проведенні курсу лікування препаратом натрієвої солі гіалуронової кислоти у хворих на гемофілію збільшується функціональна активність суглобів та покращуються процеси метаболізму у хрящевій тканині.

Під час хірургічних втручань і в перші 2 доби після операції підтримка гемостазу здійснюється шляхом забезпечення рівня фактору VIII або IX становить 100 - 120 %, а пізніше 60 % до загоєння рани.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 534 | Нарушение авторских прав