АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Інгібіторна форма гемофілії

Прочитайте:
  1. I. Диффузная форма мастопатии
  2. I.Пароксизмальная форма /как правило,
  3. II. Узловая форма мастопатии
  4. IV. Источники учебной информации
  5. S: Какая форма ректальных суппозиториев является более прогрессивной?
  6. V. Информационный блок для самостоятельной подготовки студента к практическому занятию.
  7. V. Информационный блок для самостоятельной позааудиторной разработки темы
  8. XII. Хроническая форма сердечная недостаточность, понятие, причины, механизмы развития
  9. А) при мальформации
  10. Абиотическая трансформация

Виникнення інгібіторних антитіл до факторів VIII або IX - одне з найтяжчих ускладнень замісної терапії при гемофілії. Під дією інгібітору екзогенний фактор VIII (IX) швидко втрачає прокоагуляційну активність, стимулює додаткове продукування антитіл - відповідно зростає титр та активність інгібіторних антитіл в циркулюючій крові пацієнта. Поширеність інгібіторних форм при гемофілії A становить 11 - 13 % та близько 5 % при гемофілії B.

Наявність інгібіторних антитіл усугубляє тяжкість клінічного перебігу гемофілії, кровотечі набувають неконтрольованого характеру, а замісна терапія препаратами зсідання VIII (IX) малоефективна.

Серед хворих з інгібіторною формою гемофілії слід виділяти пацієнтів із слабкою відповіддю (титр £5 Бетезда одиниць (БО/мл)) та хворих із сильною відповіддю (титр >5 БО).

За 1 Бетезда одиницю прийнято рахувати такий титр інгібіторних антитіл, при якому інгібується 50 % активності фактору VIII (IX).

Інгібітори у хворих зі слабкою відповіддю можуть бути нейтралізовані високими дозами препаратів факторів зсідання крові VIII (IX) із досягненням задовільного гемостазу. Однак, у пацієнтів з високою відповіддю для елімінінації інгібітору та досягнення стабільного гемостазу лікування гемостатичними препаратами слід проводити не за принципом замісної терапії, а використовувати антиінгібіторні "шунтові" препарати. Для лікування інгібіторних форм гемофілії в Україні можливо використання одного з двох зареєстрованих препаратів:

- ептаког-альфа (активований)

- комплекс факторів зсідання крові (антиінгібіторний коагуляційний комплекс).

Наведені препарати мають різні одиниці виміру активності:

- для ептаког-альфа (активований) - у мг або КМО (1 КМО = 20 мкг)

- для комплексу факторів зсідання крові (антиінгібіторний коагуляційний комплекс) - в ОД/кг маси тіла. За одиницю антиінгібіторного коагуляційного комплексу приймають таку його кількість у розчині, при якій відбувається скорочення АПТЧ інгібіторної плазми до фактору VIII до 50 % в порівнянні з розчином буферу.

Одночасне використання препаратів ептаког-альфа (активований) та комплексу факторів зсідання крові (антиінгібіторний коагуляційний комплекс) небажане через імовірність розвитку тромботичних ускладнень, однак допустимий перехід у процесі лікування з одного антиігібіторного препарату на іншій при дотриманні часового проміжку.

При появі в процесі лікування слабореагуючого інгібітору у хворих на гемофілію (титр інгібіторних антитіл £5 БО) основним принципом лікування є введення нейтралізуючих доз препаратів факторів VIII (IX) та кортикостероїдів (преднізолон в дозі 1 - 2 мг/кг).

Підтримання гемостазу проводиться шляхом введення факторів згортання VIII кожні 8 год. (рівень фактору VIII перед повторною ін'єкцією не повинно бути нижчим, ніж 60 %), при гемофілії B - фактор IX кожні 12 - 18 год. (рівень фактору IX перед повторною ін'єкцією не повинен бути нижчим, ніж 60 %) до повної зупинки кровотечі, а пізніше - підтримуюча терапія протягом 14 днів з інтервалом 24 год. препаратами факторів згортання VIII або IX.

При гемартрозах, поверхневих ранах і порізах, носових кровотечах, гематурії, малих хірургічних втручаннях у хворих із слабо реагуючим інгібітором (£5 БО) гемостатична терапія забезпечується введенням факторів згортання VIII (IX) до досягнення концентрації в крові 40 - 50 %, препарати фактору VIII вводять кожні 12 год. перші 2 дні, а фактору IX - кожні 18 год., потім фактори VIII (IX) вводять кожні 24 год. до припинення кровотечі та зникнення больового синдрому.

При великих міжм'язевих крововиливах із компресією нервів та судин, крововиливах у заочеревинний простір, макрогематурії, планових хірургічних втручаннях антиінгібіторна терапія у хворих зі слабо реагуючим інгібітором повинна проводитись виключно у стаціонарних умовах. Стан цих хворих є загрозливими для життя та потребує негайного і тривалого введення антигемофільних препаратів у великих дозах з досягненням рівня фактора VIII (IX) не нижче 50 %.

У хворих зі слабкою відповіддю при травмі голови, хребта, крововиливи у головний та спинний мозок та інших крововиливах, які загрожують життю хворого гемостатична терапія повинна розпочинатися негайно в амбулаторно-поліклінічних умовах і продовжуватися в стаціонарі.

При слабореагуючому інгібітору коли рівень інгібітора становить (5 БО) при крововиливі в головний та спинний мозок - введення фактора зсідання VIII проводиться кожні 6 - 8 год. (рівень фактора VIII перед повторною ін'єкцією не повинен бути нижчим, ніж 100 %), при гемофілії B - фактор IX вводити кожні 12 - 18 год. (рівень фактору IX перед повторною ін'єкцією не повинен бути нижчим, ніж 100 %) до повної зупинки кровотечі, дальше підтримуюча терапія протягом 14 днів з інтервалом 24 год. фактором зсідання VIII (IX).

При шлунково-кишковій кровотечі підтримання гемостазу проводиться шляхом введення концентрату фактору VIII кожні 6 - 8 год., при гемофілії B - фактор IX вводити кожні 12 - 18 год. до повної зупинки кровотечі. Рівень фактору VIII (IX) перед повторною ін'єкцією не повинен бути нижчим, ніж 80 %. Підтримуюча терапія проводиться протягом 14 днів з інтервалом 24 год. фактором зсідання VIII (IX).

При сильнореагуючому інгібіторі коли рівень інгібітора становить (>5 БО) негайно вводиться ептаког-альфа (активований) в дозі 120 мкг/кг маси тіла, яка повторюється кожні 2 год. протягом 2 діб. Потім підтримуюча гемостатична терапія проводиться ептаког альфа (активований) в дозі 90 мкг/кг маси тіла кожні 4 год. або препаратом комплексу факторів зсідання крові (антиінгібіторний коагуляційний комплекс) дозі 50 - 100 ОД/кг маси тіла хворого кожні 12 год.

У хворих із сильно реагуючим інгібітором (>5 БО) гемостатична терапія (при шлунково-кишковій або нирковій кровотечах) проводиться по одній із схем:

Спочатку вводиться ептаког-альфа (активований) в дозі 120 мкг/кг маси тіла кожні 2 год. до зупинки кровотечі, пізніше забезпечення гемостазу проводиться препаратом комплексу факторів зсідання крові (антиінгібіторний коагуляційний комплекс) в дозі 75 ОД/кг маси тіла хворого кожні 12 год. протягом 2 тижнів.

При використанні тільки одного препарату комплексу факторів зсідання крові (антиінгібіторний коагуляційний комплекс) вводиться в початковій дозі 100 од/кг. В подальшому препарат вводиться в дозі 50 од/кг маси тіла хворого кожні 6 год. до повної зупинки кровотечі, а потім кожні 12 год. протягом 2 тижнів. У випадку рецидиву кровотечі доза препарату знову підвищується до 100 од/кг на одне введення. Добова доза не повинна перевищувати 200 од/кг.

У хворих із сильною відповіддю (титр інгібіторих антитіл >5 БО) з гострим гемартрозом і при гематомах (які виникли недавно та сильно прогресують) гемостатична терапія проводиться одним з двох антиінгібіторних препаратів (одночасне введення препаратів недопустиме).

Ептаког-альфа (активований) вводиться в дозі 90 мкг/кг маси тіла від 2 до 4 ін'єкцій кожні 2 год. до отримання чітких ознак клінічного покращення.

Препарат комплексу факторів зсідання крові (антиінгібіторний коагуляційний комплекс) вводиться в початковій дозі 75 од/кг кожні 12 год. Лікування продовжують до чітких ознак клінічного покращення: зникнення болей, відновлення рухомості суглобу, зменшення об'єму гематоми та її щільності, відновлення втраченої функції.

При планових оперативних втручаннях доцільно провести плазмаферез (одно - або дворазовий) для зниження титру інгібітору з подальшою антиінгібіторною терапією по одній із схем.

Безпосередньо перед операцією вводиться ептаког-альфа (активований) в дозі 120 мкг/кг, а в подальшому - кожні 2 год. протягом 2 днів до отримання чітких ознак відсутності кровотечі. Подальший гемостаз забезпечується введенням препарату ептаког-альфа (активований) в дозі 90 мкг/кг кожні 4 год. або введенням препарату комплексу факторів зсідання крові (антиінгібіторний коагуляційний комплекс) дозі 75 од/кг маси тіла кожні 12 год. до повного загоєння післяопераційної рани.

При використанні препарату комплексу факторів зсідання крові (антиінгібіторний коагуляційний комплекс) вводиться безпосередньо перед операцією в дозі 100 од/кг маси тіла. Подальший гемостаз забезпечується введенням препарату в дозі 75 од/кг маси тіла хворого кожні 12 год. до повного загоєння операційної рани.

Критерії результату лікування:

- частка виконаних лікувальних заходів;

- наявність ускладнень;

- оцінка пацієнтом якості життя;

- тривалість періоду непрацездатності;

- група інвалідності;

- тривалість періоду без геморагічних проявів (гематоми, гемартрози).


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 977 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)