Орієнтовна кількість антигемофільних препаратів при оперативних втручаннях
N пп
| Оперативні втручання
| Вид когулопатії
| Необхідна доза фактору (MO)
|
| Об'ємні
| Гемофілія A
| 8000 - 100000
| Гемофілія B
| 60000 - 72000
|
| Середні
| Гемофілія A
| 40000 - 50000
| Гемофілія B
| 30000 - 36000
|
| Малі
| Гемофілія A
| 20000 - 30000
| Гемофілія B
| 12000 - 18000
|
| Екстракція зубів
| Гемофілія A
| 10000 - 12000
| Гемофілія B
| 6000 - 9000
|
Гемостатична терапія призначається хворому на гемофілію після встановлення діагнозу і при геморагічних проявах (за винятком профілактичного лікування). Основним принципом лікування хворих на гемофілію є проведення своєчасної адекватної замісної гемостатичної терапії препаратами факторів зсідання крові VIII або IX (плазматичні та рекомбінантні), які для збільшення концентрацій його в плазмі крові до рівня, який забезпечить ефективний гемостаз.
Формула розрахунку разової дози препарату для гемофілії A:
при тяжкій формі:
X = M х L х 0,5
при середній і легкій формі:
X = M х (L - P) х 0,5
Формула розрахунку разової дози препарату для гемофілії В:
при тяжкій формі:
X = M х L х 1,2
при середній і легкій формі:
X = M х (L - P) х 1,2
Де X - доза фактору згортання крові для одноразового введення (MO);
M - маса тіла хворого, кг;
L - відсоток бажаного необхідного рівня фактору в плазмі крові пацієнта;
P - вихідний рівень фактору плазми крові у хворого до введення препарату.
При цьому треба враховувати, що 1 MO фактору VIII, введеного на 1 кг маси пацієнта, підвищує вміст фактору VIII на 1,5 - 2,0 %, а 1 MO фактору IX - підвищує вміст фактору IX на 0,8 %.
При легкій формі гемофілії A ефективним є застосування десмопрессину переважно у вигляді внутрішньовенних, підшкірних ін'єкцій та інтраназального спрею.
Використання кріопреципітату вкрай обмежене через незначну концентрацію фактора VIII в препараті, що не дає можливості досягнути необхідного рівня гемостазу, ненадійну вірусну інактивацію і можливі посттрансфузійні реакції і можливе тільки в умовах трансфузіологічного кабінету медичного закладу. Кріопреципітат не повинен використовуватися для профілактичного та домашнього лікування.
Домашнє лікування: хворі з тяжкою та помірною з інгібіторною формами гемофілії після навчання та інструктажу у лікаря-гематолога навчаються розпізнавати ранні ознаки кровотечі і вводять необхідну кількість концентратів факторів згортання крові або антиінгібіторні препарати для зупинки кровотечі в домашніх умовах, яка вже розпочалася. Може проводитися як профілактичне лікування, так і терапія по факту виникнення кровотечі.
Домашнє лікування є найбільш ефективним, тому що значно скорочується проміжок часу між виникненням крововиливу і початком його лікування, що для хворого на гемофілію відіграє вирішальну роль. Домашнє лікування дозволяє скоротити як тривалість лікування, так і кількість введеного антигемофільного препарату. Його проведення значно покращує якість життя хворих.
Профілактичне лікування полягає у внутрішньовенному введенні концентратів факторів згортання крові для попередження кровотеч та крововиливів. Мета профілактики: перевести тяжку форму гемофілії в помірну, досягнувши мінімального рівня дефіцитного фактору >2,0 %, а в деяких випадках і в легку - >5,0 %, що дозволяє попередити розвиток гемофілічної артропатії, зменшити частоту загострень і ризик розвитку тяжких ускладнень.
Види профілактики: первинна, вторинна.
Первинна профілактика - тривале лікування, яке застосовується у хворих з тяжкою формою гемофілії A і B. Вона може розпочинатися у віці від 1 до 2 років до проявів клінічних симптомів захворювання (первинна профілактика, детермінована віком) або незалежно від віку хворого, які мають не більше ніж один крововилив у суглоб (первинна профілактика, детермінована першою кровотечею).
При вторинній профілактиці тривале лікування проводиться в тих випадках, коли не дотримуються умови первинної профілактики.
Забезпечення гемостазу при інгібіторній формі гемофілії проводиться антиінгібіторними препаратами (одним із вказаних), незалежно від титру інгібітору:
• Фактори зсідання крові II, VII, IX, X в комбінації (антиінгібіторний коагуляційний комплекс).
• Ептаког-альфа активований
Одночасне застосування вказаних препаратів недопустиме через ймовірність розвитку тромботичних ускладнень. Дозволяється застосування факторів зсідання крові II, VII, IX, X в комбінації не раніше, ніж через 4 год. після введення ептаког-альфа активованого. Призначення ептаког-альфа активованого можливе лише через 48 годин після застосування факторів згортання крові II, VII, IX, X в комбінації.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 678 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 |
|