АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Х–СЦЕПЛЕННАЯ ТЯЖЁЛАЯ КОМБИНИРОВАННАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Болеют, естественно, мальчики. Молекулярный дефект — мутантный ген g–цепи Рц для цитокинов (ИЛ–2, 4, 7, 9 и 15), локализованный в хромосоме X (Xq 13). У пациентов мало или отсутствуют T–лимфоциты, но количество B–лимфоцитов не ниже нормы. При этом, однако, имеется выраженная гипогаммаглобулинемия.

Лечение. Трансплантация HLA–совместимого костного мозга. Выживаемость в случае приживления донорского костного мозга — 50–60%.

Здесь отметим, но это будет относиться ко всем вариантам ТКИН: при трансплантации костного мозга больным с тяжёлыми иммунодефицитами, кроме подбора совместимых донора и реципиента по HLA, обязательной процедурой является удаление перед трансплантацией из донорского костного мозга T–лимфоцитов во избежание такого осложнения, как «реакциятрансплантат против хозяина» (РТПХ). Совместимость по HLA необходима не для профилактики отторжения костного мозга реципиентом (ему отторгать нечем), а для достижения цели — создания иммунокомпетентности реципиента: позитивная селекция T–лимфоцитов в тимусе идёт на MHC, экспрессированных на эпителиальных клетках тимуса (т.е. на MHC реципиента), а АПК на периферии (дендритные, B–лимфоциты, макрофаги) — костномозгового происхождения (т.е. от донора). Если совпадения по MHC не будет, то T–лимфоциты не будут узнавать Аг и, следовательно, иммунодефицит останется и при наличии прижившихся костномозговых клеток донора.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1032 | Нарушение авторских прав