 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
ХРОНИЧЕСКАЯ ГРАНУЛЕМАТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬХроническаягранулематознаяболезнь (ХГБ) развивается в детском возрасте в результате генетических метаболических дефектов в фагоцитах (макрофагах, нейтрофилах). Фагоциты способны фагоцитировать патогены, но не могут убить и расщепить их внутри себя. В результате фагоциты становятся живыми «складами» жизнеспособных инфекционных микроорганизмов. Поскольку нейтрофилы — короткоживущие клетки (несколько часов), при их гибели неубитые бактерии «вытекают» в очаг. Макрофаги — долгоживущие клетки, и их предшественники — моноциты стекаются к очагу в повышенных количествах (это и создаёт гранулемы),фагоцитируют, что могут, но убить микроорганизмы они также не в состоянии [дефектный ген(ы) общий у всех клеток организма]. Охарактеризовано несколько генетических дефектов, приводящих к развитию ХГБ. Все они относятся к никотинамидадениндинуклеотидфосфатоксидазной системе генерации активных форм кислородных радикалов (НАДФ–оксидаза). НАДФ–оксидаза состоит из 4 компонентов, 2 из которых цитозольные — p47–phox (от PHagocyte OXidase) и p67–phox, и 2 — мембранно–связанные с флавоцитохромом b558 — gp91–phox и p22–phox. Дефект любого из этих компонентов приводит к развитию ХГБ; 90% реальных случаев ХГБ связано с мутациями в генах NCF1 (от NeutrophilCytosolic Factor 1) (p47–phox) и NCF2 (gp91–phox). Лечение. Противомикробная терапия (особенно ко–тримоксазол). Недавно в клинических испытаниях показана эффективность терапии ИФН– В редких случаях прибегают к трансплантации костного мозга. Заболевание фатально. Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 997 | Нарушение авторских прав |