 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
ОБЩИЙ ВАРИАБЕЛЬНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТЭтот синдром может впервые манифестировать как в раннем детстве, так и подростковом возрасте или у молодых людей. Молекулярный дефект точно неизвестен. Прослеживается его сцепление с областью генов MHC–III. Лабораторные данные. Существенно снижены уровни IgG и IgA, примерно у 50% больных — и IgM (вплоть до полностью неопределимых количеств). Число B–лимфоцитов в крови может быть в норме или снижено. Число T–лимфоцитов у большинства больных в норме. Способность вырабатывать специфические АТ в ответ на иммунизацию снижена или отсутствует. Клиническая картина. Рекуррентные бактериальные инфекции, преобладает синопульмонарная локализация. К моменту постановки диагноза пульмонарные инфекции могут прогрессировать до бронхоэктазов и разлитых поражений лёгочной ткани. Возможны гастроинтестинальные инфекции с диареей, стеатореей и мальабсорбцией (соответственно потеря массы тела). Часто встречается инфекция, вызванная Giardia lamblia. От агаммаглобулинемии Брутона вариабельный иммунодефицит отличают следующие признаки: более поздний возраст манифестации; равное распределение по полу; возможны тенденции к дефектному функционированию и T–лимфоцитов; тенденция к развитию аутоиммунной патологии; повышенная частота лимфом; повышенная частота инфекций вызванных Pneumocystis carinii и вирусами семейства Herpetoviridae. Лечение. Антимикробная химиотерапия. При неэффективности заместительная терапия внутривенными препаратами донорских иммуноглобулинов (по мере необходимости). Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 906 | Нарушение авторских прав |