АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ДЕФЕКТ ZAP70

Клиника этого варианта ТКИН такая же, как и при других ТКИН. Отличительным лабораторным признаком является отсутствие CD8⁺ T–лимфоцитов, но наличие подчас значительных количеств CD4⁺ T–лимфоцитов, которые, однако, функционально недееспособны. Это указывает на то, что при внутритимической дифференцировке суб-популяция CD8⁺ зависит от работы киназыZAP 70, тогда как по крайней мере экспрессия молекулы CD4⁺ может произойти и без работы ZAP 70. Лечение симптоматическое.

СИНДРОМ «ГОЛЫХ ЛИМФОЦИТОВ"

Так называют патологию, при которой в организме не экспрессируются молекулы MHC–I или II. У больных, у которых не происходит экспрессии молекул MHC–I, полностью отсутствуют CD8⁺Tab–лимфоциты, у больных с отсутствием экспрессии молекул MHC–II нет CD4⁺ T–лимфоцитов. Охарактеризовано несколько молекулярных дефектов, приводящих к такой патологии, все эти дефекты — в регуляторных генах.

Клинически синдромы «голых» лимфоцитов — это ТКИН.

Лечение симптоматическое.

Описан ряд комбинированных пороков развития с синдромами иммунодефицита, при которых в организме присутствуют определимые (но сильно разнящиеся от пациента к пациенту) количества T–лимфоцитов с той или иной степенью функциональных нарушений. Мы приведём только несколько примеров. При частичной сохранности T–лимфоцитов, помимо инфекционного синдрома, примерно у 50% пациентов развиваются выраженные аутоиммунные процессы (анемия, тромбоцитопения, нейтропения, гепатит, васкулиты, в том числе в ЦНС и в почках) и у 48% — аллергические синдромы (крапивница, астма, экзема и др.).

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 707 | Нарушение авторских прав