АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ДЕФЕКТ ZAP70

Прочитайте:
  1. A- Топографии дефекта зубного ряда
  2. E Врожденный порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки).
  3. F20.х2 эпизодическое со стабильным дефектом
  4. III группа. Комбинированные дефекты (6 больных).
  5. IV. Генетические дефекты и эндокринные болезни
  6. Биохимическим дефектом.
  7. В каких случаях аускультативная картина позволяет вам заподозрить, что у пациента имеется стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки?
  8. В) имеются множественные дефекты звукопроизношения
  9. Витамин Вc или В5 (фолиевая кислота) – защитник от врожденных дефектов развития
  10. ВІДНОВЛЕННЯ ЗУБНИХ РЯДІВ БЮГЕЛЬНИМИ ПРОТЕЗАМИ У РАЗІ ЇХ ДЕФЕКТІВ

Клиника этого варианта ТКИН такая же, как и при других ТКИН. Отличительным лабораторным признаком является отсутствие CD8+ T–лимфоцитов, но наличие подчас значительных количеств CD4+ T–лимфоцитов, которые, однако, функционально недееспособны. Это указывает на то, что при внутритимической дифференцировке суб-популяция CD8+ зависит от работы киназыZAP 70, тогда как по крайней мере экспрессия молекулы CD4+ может произойти и без работы ZAP 70. Лечение симптоматическое.

СИНДРОМ «ГОЛЫХ ЛИМФОЦИТОВ"

Так называют патологию, при которой в организме не экспрессируются молекулы MHC–I или II. У больных, у которых не происходит экспрессии молекул MHC–I, полностью отсутствуют CD8+Tab–лимфоциты, у больных с отсутствием экспрессии молекул MHC–II нет CD4+ T–лимфоцитов. Охарактеризовано несколько молекулярных дефектов, приводящих к такой патологии, все эти дефекты — в регуляторных генах.

Клинически синдромы «голых» лимфоцитов — это ТКИН.

Лечение симптоматическое.

Описан ряд комбинированных пороков развития с синдромами иммунодефицита, при которых в организме присутствуют определимые (но сильно разнящиеся от пациента к пациенту) количества T–лимфоцитов с той или иной степенью функциональных нарушений. Мы приведём только несколько примеров. При частичной сохранности T–лимфоцитов, помимо инфекционного синдрома, примерно у 50% пациентов развиваются выраженные аутоиммунные процессы (анемия, тромбоцитопения, нейтропения, гепатит, васкулиты, в том числе в ЦНС и в почках) и у 48% — аллергические синдромы (крапивница, астма, экзема и др.).


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 718 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)