АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Первичный билиарный цирроз

Прочитайте:
  1. B. Активный цирроз печени (АЦП).
  2. I. Первичный (периферический, надпочечниковый) гиперкортизолизм.
  3. IX. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм
  4. SaO2 может снижаться при циррозе печени - по-видимому, за счет легочных артериовенозных анастомозов и анастомозов между воротной и легочными венами .
  5. А. Первичный гипотиреоз
  6. А. Первичный остеопороз.
  7. Алкогольные поржения печени (см цирроз и гепатит)
  8. Антротомия, сущность операции, показания (относительные, абсолютные), первичный шов. Послеоперационное лечение.
  9. Б. Преходящий первичный гипотиреоз
  10. Билиарный илеус (БИ).

Патоморфологический процесс при первичном билиарном циррозе (ПБЦ) в печени — гранулематозное воспаление портальных зон и прогрессивную деструкцию мелких и средних желчных протоков. Лимфоцитарный инфильтрат состоит преимущественно из CD4+ T–лимфоцитов и лишь по периферии гранулем присутствуют CD8+ T–лимфоциты. При биохимическом анализе биопсийного материала в ткани печени обнаруживают заметное возрастание содержания меди. Этот факт используют для подтверждения диагноза ПБЦ на поздних стадиях.

При ПБЦ известен нормальный компонент собственных тканей, ставший объектом атаки иммунных лимфоцитов, — это белок митохондрий, а именно Е2–компонент митохондриальной пируватдегидрогеназы, в норме локализованный на внутренней стороне мембраны митохондрий. Известен даже эпитоп для аутоиммунной атаки — домен E2L2, содержащий липоевую кислоту. Есть данные, что T–лимфоциты человека с Рц для данного домена (последовательность АК в эпитопе AVDKA) перекрестно распознают липоилсодержащий эпитоп пируватдегидрогеназного комплекса Escherichia coli с последовательностью АК EGDKA, т.е. не исключено, что в этиологии аутоиммунного ПБЦ существенна (если не решающа) молекулярная мимикрия микробных продуктов и нормальных тканей человека. В патогенезе же, очевидно, значим ещё такой компонент, как аберрантная экспрессия молекул MHC–II на эпителиальных клетках желчных протоков (в норме этого нет).

От 20 до 50% пациентов с ПБЦ оказываются под наблюдением ещё в клинически бессимптомный период. Их выявляют случайно по данным лабораторных анализов (повышены количество билирубина у более 75%, активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови у более 97% и содержание IgM у более 80%; присутствуют антимитохондриальные АТ у более 90% больных). При правильно начатом лечении среднее время выживания таких пациентов около 10 лет. Если больной попал под наблюдение в стадии манифестировавших клинических симптомов (желтуха, зуд кожи, слабость, висцеральные геморрагии, боли в животе, гепатомегалия, спленомегалия, отёки, асцит, усиление пигментации кожи), то прогноз выживания около 5–7 лет.

Лечение. Помимо симптоматического, применяют иммунодепрессанты. При декомпенсированном циррозе — только трансплантация печени с прогнозом на выживание 80% больных в течение 5 лет.


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 693 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.014 сек.)