АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Заболевание описано в 1868 г. врачом Шарко. Иммунное воспаление в патогенезе заболевания заподозрено в работах патофизиологов 50-х годов XX в. Заболевание в западных странах встречается с частотой 1:1000 населения (т.е. весьма распространено).

При этом заболевании происходит диссеминированная демиелинизация аксонов мозга преимущественно в перивентрикулярных областях и в мозолистом теле. Бляшки демиелинизации бывают размером от менее чем 1 мм до нескольких сантиметров. Олигодендроциты разрушаются, астроциты избыточно пролиферируют, в области бляшек развивается ацеллюлярный фиброз. В периваскулярных областях находят лимфоцитарную инфильтрацию.

Экспериментальной моделью этого заболевания считают экспериментальный аутоиммунный энцефаломиелит у мышей и крыс. Аутоантиген — ОБМ — главный основный белок миелина. Иммунопатогенез состоит в повреждении миелина по механизму ГЗТ, т.е. опосредован Тh1. Как уже отмечали, факта наличия в организме T–лимфоцитов с TCR для ОБМ недостаточно для развития заболевания. Мыши, трансгенные по TCR для ОБМ, у которых все T–лимфоциты в организме специфичны к ОБМ, здоровы. Но если таких мышей искусственно иммунизировать ОБМ с полным адъювантом Фрейнда (содержащим микробные продукты), у них быстро разовьется клиническая картина энцефаломиелита. Спровоцировать клиническую манифестацию можно иначе — инфицировать мышей нейротропным изолятом вируса гепатита мышей, без иммунизации ОБМ. Тем не менее этиологические факторы рассеянного склероза у человека не идентифицированы.

Клиническая картина. Характерны (в соответствии с локализацией бляшек демиелинизации) симптомы неврита зрительного нерва, офтальмоплегия (нистагм при отведении и невозможность полного приведения глазного яблока), диплопия при попытке пристального взгляда, головокружения, гемистезии, гемипарезы, нарушения координации, спинальные синдромы у 30% больных. При прогрессировании — спутанное сознание, депрессия, деменция. Симптомы неврита зрительного нерва практически патогномоничны для рассеянного склероза: у 75% женщин, обратившихся впервые с жалобами на симптомы неврита зрительного нерва, в дальнейшем оказывается рассеянный склероз.

Диагноз ставят только по клинической картине. Адекватных лабораторных методов дифференциальной диагностики нет.

Лечение. Адекватного лечения нет. У некоторых пациентов отмечают временный эффект от больших доз метилпреднизолона (1 г внутривенно в течение 3 дней). Иммунодепрессанты (азатиоприн,циклоспорин, циклофосфамид), как правило, неэффективны. Клинические испытания ИФН–g показали, что он усугубляет течение болезни (что и следовало ожидать). Клинические испытания ИФН–b(рекомбинантного, негликозилированного), возможно, более обнадеживающи, но ещё не подтверждены.

В экспериментах на грызунах достоверное улучшение удаётся достичь пероральным введением (скармливанием) причинного Аг — ОБМ (ожидаемая индукция толерантности при пероральном пути введения Аг). На людях такой подход не испытывали.

Прогноз. Через 15 лет от момента манифестации 10% пациентов не могут обходиться без инвалидного кресла, 50% вынуждены пользоваться палкой или посторонней помощью при ходьбе.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 629 | Нарушение авторских прав