|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
БОЛЕЗНИ С ДЕФИЦИТОМ МОЛЕКУЛ АДГЕЗИИ ЛЕЙКОЦИТОВ
Болезни с дефицитом молекул адгезии лейкоцитов (LAD — Leucocyte Adhesion Deficiency). Это редкая прижизненная патология. В мире всего описано несколько менее 100 таких больных. Анализ молекулярных дефектов выявил два варианта, обозначенных LAD–1 и LAD–2. Клинически они неразличимы. При LAD–1 имеется дефект гена b2–СЕ интегринов (CD18) и соответственно недостаточности всех молекул интегринов, в состав которых входит CD18: LFA–1 (CD11a/CD18), Mac–1 (CD11b/CD18), p150/95 (CD11c/CD18). Эти интегрины обеспечивают адгезию любого лейкоцита и лимфоцита к клеткам эндотелия сосудов, агрегацию нейтрофилов, хемотаксис лейкоцитов, фагоцитоз, адгезию T–лимфоцитов к АПК, B–лимфоцитам и клеткам–мишеням (в случае ЦТЛ). Таким образом при данной патологии нарушаются все перечисленные процессы. Клинически это проявляется в плохом заживлении любых ран и рекуррентных бактериальных, грибковых, вирусных и паразитарных инфекциях. Степень нарушений может быть разной: от полной до частичной, соответственно используют 5 градаций клинического диагноза.
При LAD–2 существует другой генетический дефект: на клетках отсутствует углевод сиалил–LewisX, который является лигандом для взаимодействия с Е- и P–селектинами на активированном эндотелии. Вероятно, дефектен ген какого-то необходимого фермента метаболизма фукозы. При таком нарушении становится невозможной миграция лейкоцитов и иммунных лимфоцитов в очаг инфекции и, следовательно, его санация.
Лечение симптоматическое.
Кратко суммируем известные генетические дефекты, приводящие к функциональной недостаточности фагоцитов в табл. 11.3.
Таблица 11. 3. Синдромы врождённой недостаточности фагоцитов
| Синдром (если он есть) и дефект
| Ассоциированные инфекции и другие патологические синдромы
| | Хроническая гранулематозная болезнь (дефект системы НАДФ–оксидазы)
| Внутри- и внеклеточные инфекции; гранулемы
| | Дефект глюкозо–6–фосфатдегидрогеназы
| Недостаточная эффективность респираторного «взрыва» в фагоцитах, хронические инфекции разного рода
| | Дефект миелопероксидазы
| Недостаточная эффективность респираторного «взрыва» в фагоцитах, хронические инфекции разного рода
| | LAD–1 (дефект экспрессии CD18)
| Диссеминированные инфекции, вызванные пиогенными бактериями
| | LAD–2 (дефект экспрессии сиалил-Lеwisх)
| То же
| | Синдром Шедьяка–Хигаши (слияние внутриклеточных везикул в гигантские функционально дефектные)
| Внутри- и внеклеточные инфекции, гранулемы, частичный альбинизм глаз и кожи, кровоточивость, неврологические нарушения
|
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1105 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 |
|
