АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

БОЛЕЗНИ С ДЕФИЦИТОМ МОЛЕКУЛ АДГЕЗИИ ЛЕЙКОЦИТОВ

Прочитайте:
  1. C.раневого канала, травматического некроза, молекулярного сотрясения
  2. F07 Расстройства личности и поведения вследствие болезни, повреждения и дисфункции головного мозга
  3. I. Инфекционные болезни
  4. II. Болезни, при которых деменция сопровождается другими неврологическими проявлениями, но нет явного наличия другого заболевания
  5. III. Анамнез болезни
  6. IV. Генетические дефекты и эндокринные болезни
  7. N73.9 Воспалительные болезни женских тазовых органов неуточненные
  8. N76.8 Другие уточненные воспалительные болезни влагалища и вульвы
  9. V 15: Моногенные болезни.
  10. V 4: Генные болезни.

Болезни с дефицитом молекул адгезии лейкоцитов (LAD — Leucocyte Adhesion Deficiency). Это редкая прижизненная патология. В мире всего описано несколько менее 100 таких больных. Анализ молекулярных дефектов выявил два варианта, обозначенных LAD–1 и LAD–2. Клинически они неразличимы. При LAD–1 имеется дефект гена b2–СЕ интегринов (CD18) и соответственно недостаточности всех молекул интегринов, в состав которых входит CD18: LFA–1 (CD11a/CD18), Mac–1 (CD11b/CD18), p150/95 (CD11c/CD18). Эти интегрины обеспечивают адгезию любого лейкоцита и лимфоцита к клеткам эндотелия сосудов, агрегацию нейтрофилов, хемотаксис лейкоцитов, фагоцитоз, адгезию T–лимфоцитов к АПК, B–лимфоцитам и клеткам–мишеням (в случае ЦТЛ). Таким образом при данной патологии нарушаются все перечисленные процессы. Клинически это проявляется в плохом заживлении любых ран и рекуррентных бактериальных, грибковых, вирусных и паразитарных инфекциях. Степень нарушений может быть разной: от полной до частичной, соответственно используют 5 градаций клинического диагноза.

При LAD–2 существует другой генетический дефект: на клетках отсутствует углевод сиалил–LewisX, который является лигандом для взаимодействия с Е- и P–селектинами на активированном эндотелии. Вероятно, дефектен ген какого-то необходимого фермента метаболизма фукозы. При таком нарушении становится невозможной миграция лейкоцитов и иммунных лимфоцитов в очаг инфекции и, следовательно, его санация.

Лечение симптоматическое.

Кратко суммируем известные генетические дефекты, приводящие к функциональной недостаточности фагоцитов в табл. 11.3.

Таблица 11. 3. Синдромы врождённой недостаточности фагоцитов

Синдром (если он есть) и дефект Ассоциированные инфекции и другие патологические синдромы
Хроническая гранулематозная болезнь (дефект системы НАДФ–оксидазы) Внутри- и внеклеточные инфекции; гранулемы
Дефект глюкозо–6–фосфатдегидрогеназы Недостаточная эффективность респираторного «взрыва» в фагоцитах, хронические инфекции разного рода
Дефект миелопероксидазы Недостаточная эффективность респираторного «взрыва» в фагоцитах, хронические инфекции разного рода
LAD–1 (дефект экспрессии CD18) Диссеминированные инфекции, вызванные пиогенными бактериями
LAD–2 (дефект экспрессии сиалил-Lеwisх) То же
Синдром Шедьяка–Хигаши (слияние внутриклеточных везикул в гигантские функционально дефектные) Внутри- и внеклеточные инфекции, гранулемы, частичный альбинизм глаз и кожи, кровоточивость, неврологические нарушения

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 993 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)