Қазіргі таңда ГГБЕА және басқа да гипофиз аденомаларының дамуын моноклональды соматикалық мутациялармен байланыстырады. Жасушалық трасформацияның ицициациясына әкелетін түрткілер ретінде гипоталамус гормондары мен нейротрасмиттердің әсерін қарастыруға болады. Өздерін клиникалық қандай да бір гормонды артық өндірмесе де көптеген ГГБЕА шындығында гликопротеидті гормондар бөлуі мүмкін, бұған алып тасталған ісікті иммуногистохимиялық зерттеу барысында көз жеткізуге болады (гонадотропиндер, гликопротеидті гормондардың α-субъбірлігі). ГГБЕА өсуі баяу, тіпті микроаденома сатысынан әрі аспайтын немесе қарқынды тез гипофизарлы жетіспеушілік пен неврологиялық симптоматиканың дамуына әкелетін жағдайға дейін ауытқиды.
Кесте 2.2. Гипоталамус-гипофиз аймағының гормональды-белсенді емес көлемді түзілістері мен инфильтративті үрдістері
Этиологиясы
Гипофиздің гормональды-белсенді емес аденомалары үшін (ГГБЕА) соматикалық мутация. Краниофарингиомалар үшін- Ратке қалтасы жасушаларының эмбриональды дифференцировкасының бұзылуы
Патогенезі
Гипоталамус-гипофиз аймағындағы қандайда бір гипофиз гормонының тапшылығы дамыған неврологиялық симптоматикамен ұштасқан деструктивті үрдіс
Эпидемиологиясы
Барлық гипофиз аденомаларының 25%-ын ГГБЕА құрайды (гипофиздің барлық супрасселлярлы аденомаларының 70 %). Аутопсия мәліметтері бойынша гипофиз микроинциденталомалары таралуы 10–25 % жетеді
Бас миының МРТ, гипофиздің тропты гормондарының тапшылығын гормональды зерттеу арқылы дәлелдеу
Салыстырмалы диагностикасы
ГГБЕА гипофиздің гормональды-белсенді аденомаларынан, ең бірінші пролактиномадан ажырату қажет
Емі
Хирургиялық+гипофизарлы жеткіліксіздікте орынбасушы терапия. Кездейсоқ анықталған гипофизарлы жеткіліксіздік және неврологиялық симптоматика дамымаған кіші көлемдегі ГГБЕА үшін- динамикада МРТ
Болжамы
Кездейсоқ анықталған ГГБЕА (гипофиз инциденталомасы) ешқандай клиникалық маңызы жоқ. Үлкен көлемдегі ГГБЕА операциялық араласудан кейін алғаннан соң көп жағдайда неврологиялық симптоматиканы жоюға болады, ал гипофизарлы жеткіліксіздік қандай да бір дәрежеде сақталады
Краниофарингиома — Ратке қалтасының (аденогипофиздің жапырақшасы болып табылатын ұрық жұтқыншағының артқы қабырғасындағы эпителиальды төмпек) қалдықтарынан дамитын гипоталамус ісігі. Ісіктің дамуы Ратке қалтасы жасушаларының эмбриональды дифференцировкасының бұзылысымен байланысты. Ісік гипоталамуста, ІІІ қарыншада, түрік ершігінде орналасады және жиі кистозды құрылымға ие. Краниофарингиомалар гормональды белсенді емес, сондықтан клиникалық көріністерінің негізінде бас миы құрылымдарын механикалық жаншуы жатыр.
Гипоталамус аймағының ісіктерінің ішінде краниофарингиомадан басқа, глиомалар, гемангиомалар, дисгерминомалар, гамартомалар, ганглионевриномалар, эпендимомалар, медуллобластомалар, липомалар, нейробластомалар, лимфомалар, плазмоцитомалар, коллоидты және дермоидты кисталар, саркомалар кездеседі. Гипоталамус шашыраған спецификалық немесе бейспецификалық инфекциялық үрдістер кезінде, сонымен қатар жүйелік аурулардың диссеминациясы кезінде патологиялық үрдіске ұшырауы мүмкін.
