Гипофиз аймағындағы деструктивті үрдістерге байланысты дамитын (біріншілік гипофизарлы немесе метастаздық ісіктер, операциялық араласулар және т.б.) орталық қантсыз диабет жиі кездеседі. (2.9 кесте). Сирек жағдайда қантсыз диабет аяқ астынан басталады және визуализациялау нәтижесінде гипофизде органикалық патология анықталмайды (идиопатиялық қантсыз диабет). Бұл кезде жиі науқастарда аденогипофиздің вазопрессин өндіретін жасушаларына қарсыденелер анықталады. Сонымен қатар, сирек жағдайларда қантсыз диабет тұқым қуалайды, оның ішінде аутосомды-рецессивті тұқымқуалайтын Вольфрам синдромы (DIDMOAD) белгілі. Вольфрам синдромы толық (барлық көріністері болады) және жартылай (мысалы, қантты және қантсыз диабеттің жұптасуы) болып жіктеледі.
2.8 кесте. Қантсыз диабет
Этиологиясы
1.Орталық (гипоталамус-гипофизарлы): идиопатиялық, симптоматикалық (ісіктер), туа біткен.
2.Бүйректік: жүре пайда болған (токсикалық, бүйрек патологиясы), туа біткен
Сирек кездесетін ауру, жиі 20 – 40 жас аралығында дамиды, әрбір 5-ші жағдай нейрохирургиялық араласудан кейін пайда болады. Қантсыз диабеттің туа біткен және бүйректік түрі-казуистикалық сирек жағдай
1. Полиурия (>3 л)
2. Нормогликемия (қант диабетін жоққа шығару)
3. Несептің салыстырмалы тығыздығының төмен болуы (1005 дейін)
4. Несептің гипоосмолярлығы (<300 мОсм/кг)
5. Құрғақ тамақ сынағы: 8–12 сағат бойы су (сұйықтық) қабылдамау; қантсыз диабетте- дене салмағының төмендеуі, несептің салыстырмалы тығыздығы мен осмолярлығы жоғарыламайды.
6. Гипофиз МРТ (гипофиз немесе гипоталамус ісігін жоққа шығару).
Салыстырмалы диагностикасы
Психогенді полидипсия, бүйректік қантсыз диабет, орталық қантсыз диабеттің себептері (идиопатиялық немесе симптоматикалық)
Емі
Десмопрессин 0,1–0,4 мг per os немесе 1–3 тамшыдан күніне 2–3 рет интраназальды
Болжамы
Науқасқа сұйықтықты шектемеген кезде ешқандай қауіп төнбейді. Емдік шаралар қабылдайтын идиопатиялық қантсыз диабетпен ауыратын науқастардың жағдайының нашарлауы жөнінде мәліметтер жоқ. Операциядан кейінгі қантсыз диабет басым жағдайда өткінші
2.9 кесте. Қантсыз диабеттің жіктемесі және себептері
1. Орталық (гипоталамус-гипофизарлы) қантсыз диабет
1.1. Идиопатиялық (қантсыз диабеттің барлық жағдайларының 1/3)
1.2. Симптоматикалық (қантсыз диабеттің барлық жағдайларының 2/3)
1.2.1. Жүрек пайда болған (гипоталамус-гипофизарлы аймақтағы жарақаттар, ісіктер, инфильтративті үрдістер, менинигит, энцефалит, қатерлі ісіктердің метастаздары, Шиен синдромы)
1.2.2. Туа біткен: аутосомды-доминантты (вазопрессин генінің мутациясы) DIDMOAD (Вольфрам) синдромы: D iabetes I nsipidus, D iabetes M ellitus, О птикалық жүйкелердің А трофиясы, саңыраулық [англ. D eafness]
2. Бүйректік қантсыз диабет
2.1. Жүре пайда болған: дәрілік заттар (литий), метаболикалық (гиперкалциемия, басқа генезді бүйрек жеткіліксіздігі, обструкциядан кейінгі уропатия)
2.2. Туа біткен: Х хромосомасы тіркескен рецессивті (вазопрессин рецепторы генінің мутациясы), аутосомды-рецессивті (аквапорин-2 генінің мутациясы) аурулар
