· Бүйрек үсті бездері қыртысының аутоиммунды деструкциясы (аутоиммунды адреналит) (98% жағдайда). Науқастардың басым көпшілігінің қанында 21-гидроксилаза (P450c21) ферментіне қарсыденелер анықталады. Сонымен қатар, науқастардың 60–70%-да басқа аутоиммунды аурулар, яғни жиі аутоиммунды тиреоидит көрініс береді. Аутоиммунды генезді 1-СБҮБЖ аутоиммунды полигландулярлы синдромның құрамдас бөлігі болып табылады (9.1 бөлімді қараңыз).
· Бүйрек үсті безі туберкулезі (1–2 %) микобактериялардың гематогенді таралуы нәтижесінде дамиды. Науқастардың басым көпшілігі өкпе туберкулезімен сырқаттанады.
· Адренолейкодистрофия (АЛД) (1–2 %) — Х-тіркелген рецессивті ауру. Бұл кезде ұзын тізбекті май қышқылының алмасуына жауапты ферментті жүйенің ақауы тұқым қуалайды, соның нәтижесінде олар бүйрек үсті безі қыртысы мен ОЖЖ-нің ақ затында жиналып, дистрофиялық өзгерістерге әкеледі. АЛД фенотипті ауыр нейродегенеративті жағдайлардан бастап, 1-СБҮБЖ клиникалық көріністері басым жағдайларға дейін кездесуі мүмкін.
· Сирек себептері (коагулопатиялар, екі жақты геморрагиялық бүйрек үсті безі инфаркті (Уотерхаус-Фридериксен синдромы), ісік метастаздары, екі жақты адреналэктомия, ВИЧ-ассоциирленген кешен. Екіншілік гипокортицизмнің басты себептеріне гипоталамус-гипофиз аймағындағы ісіктік және деструктивті үрдістер жатады. Жедел бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігін (аддисондық криз) тудыратын себептерге созылмалы бүйрек үсті безі жеткіліксіздігінің себептері және оның декомпенсациясы жатады.