Синдром дыхательных расстройств новорожденных
(респираторный дистресс-синдром, или пневмопатия) - за-болевания легких неинфекционной природы, возникаю-щие в перинатальном периоде. Основное звено в патогене-зе синдрома дыхательных расстройств - дефицит сурфактан-та. Причины: недоношенность и незрелость, внутриутроб-ная гипоксия, сахарный диабет матери, родоразрешение пу-тем кесарева сечения.
Болезнь гиалиновых мембран. Недостаток сурфактан-та приводит к низкому поверхностному натяжению альве-ол и ателектазу, гиповентиляции, гипоксемии, гиперкапнии. Развивающийся ацидоз и спазм легочных сосудов повреж-дают эндотелий капилляров и эпителий альвеол. В резуль-
тате плазморрагии в альвеолах формируются гомогенные эозинофильные массы из фибрина и некротизированных клеток. Экссудат выстилает внутреннюю поверхность альве-ол, по внешнему виду его называют гиалиновыми мембра-нами. Гиалиновые мембраны, нарушая газообмен, усилива-ют гипоксемию и способствуют снижению синтеза сурфак-танта, таким образом, формируя «порочный круг».
Врожденный порок развития – морфологический де-фект органа, его части или области тела, ведущий к наруше-нию их функции. Если не нарушаются функции органа, гово-рят о микроаномалиях, или морфогенетических вариантах. Выделяют следующие пороки развития:
1. По распространенности:
- изолированные (возникающие в одном органе, напри-мер, порок сердца);
- системные (в пределах одной системы органов, напри-мер, хондродисплазии);
- множественные (в органах двух и более систем, напри-мер, синдромы Патау, Эдвардса, Дауна) пороки делят на син-дромы и неуточненные комплексы. Синдром множествен-ных врожденных пороков развития - устойчивое сочетание двух и более первичных пороков, когда очевидны их патоге-нетическая связь и клиническая картина.
2. По этиологии:
- наследственно обусловленные;
- экзогенно обусловленные;
- пороки многофакторной этиологии.
Причины пороков развития: моногенные болезни (20%),хромосомные болезни (10%), инфекции (1%), экстрагени-тальная патология матери (1 – 2%), ионизирующая радиация в терапевтических дозах (менее 1%), лекарственные средства и химические вещества (2%), многофакторные заболевания (35%), неустановленные причины (30%).
Наследственно обусловленные пороки - вследствие хромо-сомных, геномных и генных мутаций.
Хромосомные болезни - группа наследственных болезней,в их основе лежат хромосомные и геномные мутации, чаще - множественные врожденные пороки развития.
Генные болезни обусловлены генными мутациями, имеютразные типы наследования и разнообразные проявления, в том числе врожденные пороки развития.
Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробла-стоз) обусловлена иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитар-ным антигенам, с чем связано развитие гемолитической ане-мии и желтухи. Заболевание диагностируют примерно у 0,5% новорожденных.
Причины гемолитической болезни новорожденных: несо-вместимость по резус-фактору, реже - по антигенам АВ0. Вы-деляют три клинико-морфологические формы:
2. Отечная форма гемолитической болезни - наиболее тя-желая. Характерны анасарка, скопление жидкости в полостях тела, бледность кожи, значительное увеличение печени и се-лезенки. Смерть плода наступает от сердечной недостаточно-сти во время беременности или вскоре после рождения.
3. Желтушная форма гемолитической болезни новорож-денных наиболее часта. Желтуха развивается на 1 – 2 сут. по-сле рождения. Частое осложнение - ядерная желтуха.
4. Анемическая форма бывает у 10 – 15% детей с гемолити-ческой болезнью. При этой форме гипербилирубинемия вы-ражена незначительно.
КОНТРОЛЬНЫЕ Вопросы
1. Внутриутробный возраст и масса плода. Периоды раз-вития плода и новорожденного.
2. Перинатальная патология. Недоношенность и перено-
шенность. Задержка внутриутробного развития роста плода. Причины, клинико-морфологическая характеристика, прогноз.
3. Врожденные пороки развития. Частота, этиология ипатогенез. Классификация. Виды тератогенов и особенности их воздействия на органы плода. Пороки многофакторной этиологии.
4. Болезни и пороки развития, характерные для отдель-
ных периодов киматогенеза: хромосомные и генные болезни.
5. Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиопато-генез. Клинико-морфологические формы и их проявления. Прогноз.
6. Муковисцидоз. Этиология и патогенез. Патологоанато-
мическая характеристика поражения поджелудочной желе-зы и других органов. Осложнения и исходы.
7. Пневмопатии. Понятие о синдроме дыхательных рас-стройств и причин его возникновения. Классификация. Бо-лезнь гиалиновых мембран, клинико-морфологическая харак-теристика. Другие виды пневмопатий. Осложнения и исходы.
8. Родовая травма: предрасполагающие факторы и при-чины их возникновения. Родовая опухоль. Кефалогематома. Кровоизлияния (эпидуральное, субдуральное, в надпочечни-ки, в спинной и головной мозг).
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА
Основная литература
1. Пальцев, М. А. Патологическая анатомия: Учебник. – Т. 1, 2 (ч. 1, 2). / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков.– М.: Медицина, 2005. – Т. 1. – 304 с., т. 2, ч. 1. – 512 с., ч. 2. – 504 с.
2. Пальцев, М. А. Руководство к практическим заня-тиям по патологической анатомии. / М. А. Пальцев, Н. М. Аничков, М. Г. Рыбакова. – М.: Медицина, 2002. – 896 с.
3. Пальцев, М. А. Патология: Учебник. В 2 т. / М. А. Паль-цев, В. С. Пауков. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – Т. 1. – 512 с., т. 2. – 488 с.
4. Пальцев, М. А. Атлас по патологической анатомии. – 2-е изд. / М.А. Пальцев, А. Б. Понамарев, А. В. Бересто-ва. – М.: Медицина, 2005. – 432 с.
5. Струков, А. И. Патологическая анатомия: Учебник. – 5-е изд., стер. / А. И. Струков, В. В. Серов. – М.: Литте-ра, 2010. – 848 с.
Дополнительная литература
1. Пальцев, М. А. Руководство по биопсийно-секцион-ному курсу. Учебное пособие для студентов мед. вузов. –
2 изд., стер./ М. А. Пальцев, В. Л. Коваленко,
Н. М. Аничков. – М.: Медицина, 2004. – 256 с.
2. Патологическая анатомия. Атлас. / под ред. О. В. За-ратьянц. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 472 с.
Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 473 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 |
|