АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПАНАРТЕРИИТ)

Узелковый полиартериит (УП) характеризуется некротизирующим васку-литом

средних и мелких артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем.

Этиология и патогенез. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств и персистирование HbsAg в сыворотке крови (у 40-70% больных системной формой УП). Основным признается иммуно-комплексный механизм заболевания. Однако отложение ИК в стенках сосудов является, очевидно,

не единственным патогенетическим механизмом. Так, была доказана возможность

прямого повреждения эндотелия и интимы сосудов вирусом. Антител к компонентам стенок артерий выявить не удалось.

Клиническая картина. Кардинальными симптомами классического УП являются артериальная гипертензия. тахикардия, лихорадка, отеки, потеря массы тела. Часто выявляются гепатомегалия, желтуха, лимфаденопатия, гематурия и лейкоцитоз. Характерны также артралгии, инфаркты миокарда и кишечника, гломерулосклероз, невриты периферических нервов. Вовлечение в патологический процесс менингеальных и вертебральных артерий приводит к гемиплегии и судорогам. Реже всего поражаются легкие и селезенка.

Кожные высыпания встречаются у 25-40% больных УП; они могут сочетаться с поражением внутренних органов, а могут возникать самостоятельно - так называемая кожная форма УП. Характер взаимосвязи между кожной и системной формами УП окончательно не установлен. Кожные проявления в обоих случаях аналогичны и отличаются многообразием клинической симптоматики.

Наиболее значимым в диагностическом отношении симптомом, который встречается у 15-50% больных, является высыпание на голенях подкожных Узлов, напоминающих элементы узловатой эритемы. Узлы могут быть одиночными, могут группироваться, характерно их расположение по ходу кровеносных сосудов. Часть узлов изъязвляется, образуя болезненные, медленно рубцующиеся язвы. Периодически язвы длительно, в течение нескольких часов, кровоточат (симптом «кровоточащего подкожного узла», описанный И-М. Романенко в 1981 году).

В дистальных отделах конечностей, преимущественно на их разгибатель-ной поверхности, реже в поясничной области, на животе обнаруживают стойкие фиолетово-красные пятна с петлистым, сетчатым и древовидным рисунком (сетчатое и ветвистое ливедо). У некоторых больных, особенно при кожной форме УП, ливедо может быть единственным проявлением заболевания. Характерно обнаружение по ходу ливедо болезненных при давлении узелков около 5 мм в диаметре и вытянутых в виде коротких шнурков уплотнений. Отдельные элементы могут некротизироваться, изъязвляться и покрываться черной плотной коркой. В последующем в этих участках формируются пигментированные рубчики, напоминающие штампованные рубцы после папуло-некротического туберкулеза кожи. Важно отметить, что при кожной форме УП ливедо является ведущим клиническим симптомом и наблюдается в 94% случаев, в то время как при классической (системной) форме УП - лишь в 4% случаев.

К более редким и диагностически менее значимым проявлениям относятся геморрагические пятна, высыпания по типу инфекционных экзантем и многоформной экссудативной эритемы, пузыри, волдыри, акнеформные элементы и очаги, напоминающие микоз гладкой кожи. Эти высыпания, как правило, сочетаются с ливедо и локализуются на конечностях, ягодицах, реже на лице и туловище. Выраженный истинный полиморфизм элементов сыпи затрудняет диагностику заболевания.

Гистопатология. Морфологические изменения в очагах поражения кожи и подкожной клетчатки одинаковы при кожной и системной форме УП. Характерен некротизирующий и облитерирующий артериит с поражением всех слоев сосудистой стенки (панартериит) средних и мелких артерий. Изменения артерий часто имеют фокальный характер и возникают в местах их разветвления.

Характерно образование аневризм и разрывов сосудов. Облитерация сосудов

приводит к ишемическому некрозу окружающих тканей.

Дифференциальный диагноз. Некротизирующиеся узелковые и узловатые элементы могут возникать при АЦН-ассоциированных васкулитах, папу-ло-некротическом

васкулите, папуло-нскротическом туберкулезе кожи, ва-риолеформном

парапсориазе, злокачественном атрофирующем папулезе, узловатой и индуративной эритеме, панникулите.

Микроскопический ангиит отличается отсутствием подкожных узлов и ливедо, отрицательным результатом серологического теста на гепатит В, а также выявлением перинуклеарных антител к цитоплазме нейтрофилов. Морфологические изменения в очагах поражения кожи при обоих васкулитах идентичны (панартериит).

Отдельные изъязвившиеся узлы могут напоминать трофические язвы голеней у больных варикозной болезнью. Поэтому при подозрении на УП надо проводить биопсию (глубокую!) кожи и подкожной клетчатки. Характерное поражение всех слоев стенки артерий позволяет установить правильный диагноз.

Стойкое распространенное древовидное ливедо, характерное для УП, встречается также при системной красной волчанке, дерматомиозите. обли-терирующем тромбангиите, гипертонии, атеросклерозе, алкоголизме, криог-лобулинемии и других заболеваниях.

Эритемато-сквамозные очаги на гладкой коже с четко очерченными фестончатыми краями создают впечатление грибкового заболевания, тем более, что в пределах очагов могут быть отдельные узелки застойного цвета с корочками, симулирующие экскориированные фолликулярные папулы. Только отрицательный результат микологического исследования кожных чешуек и наличие других, характерных для УП проявлений позволяет поставить правильный диагноз.

Лечение. Кожная форма УП на протяжении многих лет протекает хронически, медленно затихая, что делает прогноз благоприятным. При ограниченных очагах поражения могут быть использованы глюкокортикостероид-ные кремы под окклюзионные повязки. При распространенных поражениях, а также при незаживающих болезненных изъязвлениях показаны глюкокор-тикоиды (ГК) внутрь в средних дозах (20-40 мг) с последующим снижением до поддерживающей дозы. При необходимости проводят сочетанную терапию ГК и цитостатиками. Учитывая возможность развития системного процесса, больным кожной формой УП целесообразно наблюдение у ревматолога.

Среди больных классической (системной) формой УП без лечения выживают лишь 13%. Причиной смерти может явиться почечная недостаточность, сердечно- сосудистая патология или осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта или ЦНС. Длительное (18-24 месяца) лечение высокими дозами ГК и цитостатиков позволяет увеличить выживаемость до 90%.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 602 | Нарушение авторских прав