АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация врожденного сифилиса

I. Сифилис плаценты и плода.

И. Ранний врожденный сифилис - syphilis congenita praecox (наблюдается у детей в

возрасте до двух лет):

1) с активными проявлениями;

2) скрытый - без клинических проявлений, но с положительными серо-

логическими реакциями.

Ранний врожденный сифилис, в свою очередь, подразделяют на:

а) ранний врожденный сифилис грудного возраста (до 1 года);

б) ранний врожденный сифилис раннего детского возраста (от I до 2 лет). III.

Поздний врожденный сифилис - syphilis congenita tarda (наблюдается

у детей старше двух лет):

1) с активными проявлениями; 2) скрытый.

Бледные трепонемы могут проникать в организм плода гематогенным и лимфогенным путем - через пупочную вену, через лимфатические шели пуповины или через поврежденную плаценту. Таким образом, происходит трс-понемная септицемия плода с тяжелым поражением внутренних органов и уже потом - кожи и слизистых оболочек.

Сифилис плаценты. В норме плацента непроницаема для бледных трепонем. Механизм трансплацентарной передачи сифилиса заключается в том, что в первую очередь под действием трепонем происходят изменения в зародышевой части плаценты. Сначала возникают явления васкулита, специфическая инфильтрация стенок сосудов плаценты в комбинации с периваску-лярным отеком ткани. Впоследствии происходит облитерация сосудов, дегенеративные изменения эпителия, гиперплазия соединительной ткани и склероз ворсинок, а также некротические изменения в них (абсцессы). В материнской части плаценты специфических изменений обычно не отмечается.

Клинические признаки сифилиса плаценты следующие:

• гипертрофирована;

• масса плаценты составляет 1:4-1:3 от массы плода (в норме -

• консистенция плотная; • поверхность бугристая;

• ткань хрупкая, дряблая, легко рвется;

• окраска пестрая (бледно-розовые и застойные очаги).

В самой плаценте бледную трепонему найти трудно, поэтому для обнаружения

возбудителя сифилиса берут материал из пуповины, где трепонемы обнаруживаются всегда и в большом количестве.

Сифилис плода. Изменения, произошедшие в плаценте, делают ее функционально неполноценной, неспособной обеспечить нормальный рост, питание и обмен веществ плода, в результате чего происходит его внутриутробная гибель на 6-7-м месяце беременности. Мертвый плод выталкивается на 3-4-й день, в 80% случаев в мацерированном состоянии. Мацерация кожи плода является результатом воздействия околоплодной жидкости, а также своеобразного аутолитического ферментативного процесса.

Мацерированный плод по сравнению с нормально развивающимся плодом такого же возраста имеет значительно меньшие размеры и массу (гипоплазия плода). Кожа мертворожденных плодов ярко-красного цвета, как бы «окровавленная», складчатая, представляется мацерированной: эпидермис разрыхлен и легко сползает обширными пластами.

За счет массивного проникновения бледных трепонем поражаются все внутренние органы и костная система плода. Особенно большое количество трепонем обнаруживается в печени, селезенке, поджелудочной железе, надпочечниках. В пораженных органах вокруг капилляров развивается околососудистая инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, сопровождающаяся сужением просвета вплоть до облитерации. Вторым морфологическим проявлением является гиперплазия соединительной ткани с последующим склерозированием, вследствие чего первоначально происходит увеличение размеров, а затем сморщивание пораженных органов.

Особенно сильно поражаются печень и селезенка, они значительно увеличиваются и уплотняются. Поверхность печени гладкая, на разрезе матовая, коричневато- желтого цвета, жирная, отдельные дольки не заметны. Также выявляются желтоватые очаги некроза гепатоцитов величиной с булавочную головку, окруженные воспалительным ободком (так называемые милиарные сифиломы). Они расцениваются как очаги продуктивного воспаления в ответ на местное скопление трепонем.

В почках, поджелудочной железе, надпочечниках на фоне диффузной ин- терстициальной лимфогистиоцитарной инфильтрации происходит гиперплазия

соединительной ткани и задерживается дифференцировка паренхимы, встречаются очаги некроза и анемические инфаркты.

В легких наблюдается диффузная инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами стенок бронхов, сосудов и межальвеолярных пространств, вследствие чего легкие увеличены и уплотнены. Альвеолы заполнены альвеолярным эпителием в стадии жировой дистрофии и десквамации. На разрезе пораженные участки предстааляются плотными, безвоздушными, желтоватого или серовато-белого цвета. Легкие выглядят как при неразрешившейся пневмонии в стадии белого опеченения («белая пневмония» по Р. Вирхову).

Особенно часто поражается у плода костная система, которая уже к 6-7-му месяцу внутриутробного развития на границе кости и хряща трубчатых костей дает изменения по типу остеохондрита. В сомнительных случаях рентгенологическое выявление остеохондрита у мертворожденных плодов является патогномоничньш

симптомом раннего врожденного сифилиса. Реже наблюдаются остеопериоститы.

Диагностика сифилиса плода основывается на следующих критериях:

• выявление клинических признаков поражения плода и плаценты;

• патологоанатомическое исследование плода и плаценты; обнаружение бледных

трепонем в пуповине и внутренних органах, редко - в плаценте;

• серологическое исследование крови плода;

• рентгенография длинных трубчатых костей;

• клинико-серологическое обследование матери.

Если плод, пораженный сифилитической инфекцией, не погибает внутриутробно, то у новорожденного может развиться следующая стадия врожденного сифилиса - ранний врожденный сифилис (syphilis congenita praecox). Его проявления обнаруживаются либо сразу после рождения, либо в течение первых 3-4 месяцев жизни. В большинстве случаев новорожденные с тяжелыми проявлениями раннего врожденного сифилиса оказываются нежизнеспособными и погибают в первые часы или дни после рождения вследствие функциональной неполноценности внутренних органов и общего истощения.

Клинические признаки раннего врожденного сифилиса выявляются со стороны кожи, слизистых оболочек, различных внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, нервной системы и в целом (за исключением некоторых особенностей) соответствуют вторичному периоду приобретенного сифилиса.

Внешний вид новорожденного, больного ранним врожденным сифилисом, почти патогномоничен: ребенок слабо развит, имеет малую массу тела, кожа его вследствие отсутствия подкожной жировой клетчатки дряблая, циа-нотичная, складчатая. Личико младенца миниатюрное, морщинистое («старческое»), с большими по отношению к другим частям лица размерами рта и глаз («обезьяновидное»). Вследствие анемии кожа имеет бледно-землистый или желтоватый цвет, особенно на щеках. Эту своеобразную окраску обозначают как окраску пальцев у курильщиков. Вследствие гидроцефалии и из-за преждевременно наступающего окостенения костей черепа размеры головы у детей резко увеличены, родничок напряжен, лобные бугры выражены, происходит расхождение венечного шва. Из-за преждевременного окостенения теменных костей череп принимает удлиненную форму, головная часть черепа резко превалирует над лицевой. Ребенок не способен держать головку, кожные вены головы расширены. В случае вовлечения при гидроцефалии в патологический процесс костей глазницы у больных глазные яблоки выпячиваются с поворотом кнаружи (сифилитическое пучеглазие). Поведение ребенка беспокойное, он часто кричит, плохо развивается, так как слабость и хронический насморк затрудняют сосание и глотание.

Поражения кожи и слизистых оболочек могут быть представлены всеми

разновидностями типичных вторичных сифилидов (как при приобретенном

сифилисе) и особыми симптомами, характерными только для раннего

врожденного сифилиса:

- сифилитическим пемфигоидом;

- диффузными инфильтрациями кожи;

- сифилитическим ринитом

К наиболее тяжелым и прогностически неблагоприятным симптомам раннего врожденного сифилиса относится сифилитический пемфигоид. Он существует при

рождении ребенка или появляется в течение первой недели жизни. Первичным

морфологическим элементом кожной сыпи является напряженный пузырь, диаметром 1-5 см, заполненный серозным или серозно-гной-ным, иногда геморрагическим содержимым. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании, окружены узкой медно-красной каемкой. Иногда появлению пузырей'предшествует высыпание буровато-красных пятен. Пузыри не обладают тенденцией к периферическому росту и слиянию. Они подсыхают в корки или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, окруженных остатками покрышки. Ихтюбленной локализацией пузырей являются ладони и подошвы, иногда возможен переход высыпаний на разгибательные поверхности конечностей, туловище. В содержимом пузырей в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы. Сифилитический пемфигоид следует дифференцировать от стафилококкового пемфигоида.

Диффузная папулезная инфильтрация является наиболее частой формой поражения кожи при раннем врожденном сифилисе. Она развивается в первые 1-3 месяца жизни ребенка. Элементы диффузной инфильтрации локализуются чаще на ладонях и подошвах, на лице и волосистой части головы, на ягодицах, задней поверхности бедер и голеней. Появлению высыпаний предшествует диффузная эритема или наличие отдельных пятен, имеющих тенденцию к слиянию.

Диффузная инфильтрация подошв и ладоней является патогномоничной для больных врожденным сифилисом грудного возраста. Кожа ладоней и подошв инфильтрируется, складки ее сглаживаются, она становится синюшно-красной, блестящей, «лакированной», теряет свою эластичность, в результате чего появляются трещины («рука прачки»). Процесс заканчивается пластинчатым шелушением. На местах глубоких трещин остаются рубцы.

Характерно также диффузное поражение кожи лица, в частности, вокруг рта и на подбородке - инфильтрация Гохзингера (1898). Вначале появляются отдельные участки эритемы, постепенно сливающиеся и инфильтрирующиеся. Цвет пораженной кожи вначале красный, затем коричневатый, иногда с синеватым оттенком. Имеющиеся в норме многочисленные мелкие складки на губах сглаживаются, губы утолщаются, становятся отечными, малоподвижными, отличаются гладкостью и блеском. На границе кожи и слизистой оболочки окраска губ бледнее, чем в норме, и имеет коричневатый оттенок. Постепенно кожа в области инфильтрата покрывается пластинчатыми чешуйками.

За счет растяжения и травматизации при крике, сосании на фоне диффузной инфильтрации губ - как на коже, так и на слизистой оболочке - образуются поверхностные и глубокие трещины. Поверхностные трещины губ располагаются радиально вокруг рта, они мало кровоточат, быстро покрываются корками, воспалительной реакции со стороны окружающих тканей не наблюдается. Глубокие трещины возникают в зонах более выраженной инфильтрации, локализуются чаще всего у углов рта и по средней линии нижней губы. Они нередко осложняются язвенным процессом, захватывающим и сосочковый слой дермы, вследствие чего после разрешения инфильтрата и заживления трещин образуются своеобразные белые лучистые рубцы, остающиеся на всю жизнь (стрии Робинсона-Фурнье). Граница между красной каймой губ и краем их, обычно бывающая отчетливой, становится размытой и неясной, причем в тяжелых случаях рубцовые полосы заходят в область щек и подбородка.

Диффузная инфильтрация кожи на лбу и волосистой части головы, в области бровей

и ресниц может напоминать себорейный дерматит. При этом пораженная кожа сухая, имеет синюшный оттенок, своеобразный блеск, островоспалительные явления отсутствуют. Возможно склеивание чешуек секретом сальных и потовых желез в панциреобразную массу, покрывающую в некоторых случаях почти всю голову ребенка. Корки слабо спаяны с подлежащей тканью, и пораженная кожа не мокнет. В результате рубцевания могут выпадать брови, ресницы и волосы волосистой части головы.

Иногда инфильтративный процесс начинается на коже в крестцовой области и переходит на кожу мошонки и половых губ, в складки у ануса, на ягодицы, заднюю поверхность бедер, где появляются сливающиеся папулы розоватого цвета. Поверхность папул может шелушиться, возможна мацерация папул вплоть до изъязвления с фестончатыми краями, особенно у ослабленных детей. Вокруг ануса образуются трещины. Во всех элементах сыпи содержится большое количество спирохет. Перианально-ягодичная диффузная папулезная инфильтрация носит название инфильтрации Парро.

Сифилитический ринит (диффузный гиперпластический передний ринит Гохзингера, coryza syphilitica) встречается только при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Возникает сразу после рождения или в течение первого месяца жизни ребенка. Он обусловлен отеком и диффузной воспалительной инфильтрацией слизистой оболочки носа и носовых раковин. При этом наступает сужение просвета полости носа и выраженное затруднение носового дыхания. Оно приобретает особый свистящий, шипящий характер. Для облегчения дыхания ребенок запрокидывает головку назад, начинает дышать через рот. При сосании груди

ребенок постоянно отрывается от нее для того, чтобы сделать глубокий вдох ртом.

Процесс проходит несколько стадий. В начальной, «сухой», стадии свободных выделений из носа нет и только путем надавливания на крылья носа можно получить несколько капель жидкости. В следующей, «катаральной», стадии появляются вязкие слизисто-гнойные или сукровичные выделения из носа, ссыхающиеся в массивные корки, закрывающие носовые ходы. Дыхание ребенка еще более затрудняется, он шумно фыркает, сопит, и акт сосания для него становится невозможным. Вытекающее из носа отделяемое ма-церирует кожу верхней губы. При отсутствии лечения возможен переход процесса в третью, язвенную, стадию, когда происходит изъязвление слизистой оболочки носа, распространение воспалительного процесса на его хрящевую и костную основу с последующим рубцеванием, сморщиванием хрящевых и кожных частей и деформацией носа.

В случае потери хрящевого скелета наступает западение и расширение переносится, кончик носа направлен кверху, ноздри направлены прямо вперед и закупорены корками. Нос приобретает «седловидную» форму и напоминает «козлиный». Изменение носа в виде «лорнетки» наступает тогда, когда на границе хрящевой и костной частей находится желобок, который как бы в виде ступени отделяет переднюю часть носа от лежащей кзади.

Сифилитический ринит характеризуется хроническим течением и упорством к проводимому неспецифическому лечению.

Наиболее типичной формой поражения костной системы при раннем врожденном сифилисе является сифилитический остеохондрит (Вегнер, 1870), который

развивается с 5-го месяца внутриутробной жизни плода. В настоящее время

остеохондрит Вегнера I-II степени является наиболее частым активным проявлением раннего врожденного сифилиса.

Сущность сифилитического остеохондрита сводится к нарушению процесса окостенения на границе между хрящом эпифиза и диафизом длинных трубчатых костей, чаше верхних конечностей. В зоне оссификации диафиза имеется участок специфического воспаления, происходит задержка замещения хряща костной тканью, повышенное отложение извести в хрящевые клетки, уменьшение и частичное исчезновение костных перекладин с последующим образованием грануляционной ткани и задержкой превращения эпифизарного хряща в костную ткань диафиза.

Различают три степени остеохондрита. Первые две определяются только рентгенологически.

При I степени на рентгенограмме наблюдается повышение отложения извести в зоне предварительного обызвествления хряща: зона расширяется до 1,5-2,5 мм (вместо 0,5 мм в норме) и выглядит светлой гладкой линией.

При II степени в расширенной зоне обызвествления появляется извилистость и мелкие множественные зазубрины, обращенные в сторону эпифиза, что объясняется деминерализацией и остеопорозом (рарефикацией) костной ткани. На рентгенограммах видна светлая полоска, соответствующая зоне интенсивного обызвествления, расширенная до 4 мм, с зубчатыми краями, а под ней узкая темная полоска грануляционной ткани.

При III степени остеохондрита пораженный участок расширяется, наблюдается дальнейшее разрушение костной ткани, количество остеобластов резко уменьшено. Грануляционная ткань распадается с образованием очагов некроза с облитерированными сосудами, и может произойти патологический перелом с отделением эпифиза от диафиза (эпифизиолизис).

Клинически остеохондрит III степени проявляется в виде псевдопаралича Парро (1869) - отсутствия движений конечности при сохранении нервной проводимости. При этом в области эпифиза пораженной кости имеется тес-товатая припухлость, прикосновение к которой вызывает болезненность. Пораженная конечность неподвижна, как бы парализована: верхняя находится в положении ротации (рука кнутри, а кисть в состоянии пронации), нижняя - согнута и приведена к животу. Попытка пассивного движения и даже осторожной пальпации причиняет сильную боль, ребенок издает резкий крик. Иногда при пассивном движении слышна крепитация за счет сдвигания эпифиза от диафиза.

Для диагностики остеохондрита важное значение имеет правильное проведение рентгенографии. Остеохондрит в основном развивается в длинных трубчатых костях (редко в плоских костях лица и черепа), поэтому необходимо делать две рентгенограммы: одну - обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости, вторую - обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. Рентгенологическое обследование необходимо производить в первые 3 месяца жизни ребенка, так как в более поздние сроки явления остеохондрита могут самопроизвольно разрешиться.

При раннем врожденном сифилисе часто наблюдаются также периоститы и остеопериоститы. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже плоские кости черепа. Клинически они проя&тяются в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей. Сифилитические периоститы

обычно симметричны и на рентгенограммах видны в виде широкой

оссифицированной полосы, располагающейся вдоль диафиза. Массивные костные наслоения на передней поверхности большеберцовой кости в результате многократно рецидивирующих и заканчивающихся оссификацией остеопериоститов приводят к образованию серповидного выпячивания и формированию ложных саблевидных голеней. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичными являются: «ягодицеобразный» череп и «олимпийский лоб».

Поражения внутренних органов у больных врожденным сифилисом грудного возраста идентичны изменениям, наблюдаемым при сифилисе плода.

У больных ранним врожденным сифилисом могут наблюдаться следующие формы

поражения нервной системы:

• гидроцефалия;

• специфический менингит (иногда геморрагический);

• специфический менингоэнцефалит;

• церебральный менинговаскулярный сифилис.

Наиболее типичной формой поражения органа зрения является поражение сетчатки и сосудистой оболочки глаз - специфический хориоретинит. При офтальмоскопии преимущественно по периферии глазного дна обнаруживаются мелкие светлые или желтоватые пятнышки с точечными пигментными вкраплениями (очаги в виде

«соли с перцем» или в виде «нюхательного табака»). Зрение у ребенка не страдает.

При раннем врожденном сифилисе отмечаются также ириты, иридоцик-

литы, специфический неврит зрительных нервов с последующей их атрофией и потерей зрения.

После первого года болезни клинические признаки раннего врожденного сифилиса становятся менее многообразными. У многих детей он принимает латентное течение и выявляется только на основании положительных серологических реакций.

Больные дети, как правило, отстают в физическом и умственном развитии.

Высыпания на коже и слизистых оболочках при врожденном сифилисе

раннего детского возраста аналогичны таковым при вторичном рецидивном сифилисе. Наиболее характерным является наличие крупных группирующихся папул, широких кондилом в области ануса, на гениталиях, в паховых складках (кондиломатозный сифилис). Нередко наблюдается поражение гор-тани с охриплостью голоса и афонией, диффузное или очаговое облысение. Хронический ринит, сопровождающийся образованием зловонных корок и атрофией слизистой оболочки, является продолжением заболевания периода грудного возраста.

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda) возникает у больных, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей, у которых врожденный сифилис до этого ничем не проявлялся (длительное бессимптомное течение врожденного сифилиса). К позднему врожденному сифилису относят симптомы заболевания, появляющиеся через 2 и более года после рождения. Чаще всего они развиваются между 7 и 14 годами, после 30 лет возникают редко.

Клиническая картина активного позднего врожденного сифилиса в целом

аналогична третичному приобретенному - могут наблюдаться бугорковые и гуммозные сифилиды, поражения нервной системы, внутренних органов, опорно- двигательного аппарата, как при третичном сифилисе. Однако наряду с этим при

позднем врожденном сифилисе имеют место особые клинические признаки,

которые принято подразделять на:

• достоверные;

• вероятные;

• дистрофии (стигмы).

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса, возникающим в результате непосредственного воздействия трепонем на органы и ткани ребенка, относят триаду симптомов, описанную английским хирургом и патологоанатомом J.

Hutchinson в 1858 г. (триаду Гетчинсона):

• паренхиматозный кератит;

• специфический лабиринтит (лабиринтная глухота); • зубы Гетчинсона.

Каждый из этих симптомов патогномоничен для позднего врожденного сифилиса и имеет диагностическое значение. Полная триада Гетчинсона у одного пациента практически никогда не встречается; как правило, наблюдается один из характерных симптомов, редко два.

Патогенез паренхиматозного кератита до конца не ясен. Обычно поражаются оба глаза, причем сначала в процесс вовлекается один глаз, а через некоторое время другой. Вначале на фоне инъекции прикорнеальных сосудов и сосудов конъюнктивы вблизи края роговицы появляется нежное облаковид-ное помутнение бело-серого цвета, сопровождающееся светобоязнью и слезотечением. Это помутнение обусловлено прорастанием эписклеральных и склеральных сосудов в глубокие слои роговицы в форме «метелки». Затем помутнение приобретает диффузный характер, может захватить всю роговицу, которая становится мутной, серовато-красной или молочно-белой, а ее поверхность матовой. Выраженность помутнения может быть различной, оно наиболее интенсивно в центре роговой оболочки. Возможно поражение роговицы в язвенной форме с узелковыми очагами желтовато-зеленоватого цвета, которые, вскрываясь, завершаются вяло заживающими язвочками. Исход кератита зависит от выраженности и локализации помутнения. При небольшой степени помутнения и своевременном рациональном лечении зрение может быть восстановлено, но в редких случаях возможна полная потеря зрения.

Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и специфическим поражением слухового нерва. Развивается лабиринтит в возрасте 8-15 лет, чаще у девочек. Процесс обычно двухсторонний, сначала появляется головокружение, шум и звон в ушах, затем внезапно возникает глухота. При раннем возникновении, до развития у ребенка речи, может наблюдаться глухонемота. У больных отмечается нарушение костной проводимости. Лабиринтная глухота устойчива к проводимому лечению.

Зубы Гетчинсона представляют собой дистрофию постоянных верхних средних резцов, которая, по-видимому, возникает вследствие поражения бледной трепонемой зубного зачатка. Такие зубы короткие и широкие, имеют форму бочонка или отвертки (сужены к режущему краю). На их свободном крае имеется неглубокая полулунная выемка, занимающая почти весь край зуба. С возрастом края зубов стачиваются, и к 20-30 годам они становятся короткими, с широким, ровным и кариозным краем. До прорезывания постоянных зубов у детей, больных поздним

врожденным сифилисом, зубы Гетчинсона могут быть обнаружены

рентгенологически.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят:

• радиальные околоротовые стрии Робинсона-Фурнье;

• истинные саблевидные голени;

• «седловидный» («козлиный») нос; • «ягодицеобразный» череп Парро;

• сифилитические гониты (симметричные синовиты коленных суставов, синовиты Клеттона).

Вероятные признаки учитываются в сочетании с достоверными или в комплексе с данными серологического обследования, анамнеза.

Радиальные рубцы вокруг рта и на подбородке (стрии Робинсона- Фурнъе) являются следствием глубоких трещин кожи в области диффузной папулезной инфильтрации, перенесенной в раннем детском возрасте. Они располагаются веерообразно вокруг рта, представляют собой поверхностные, тонкие, белесоватые полоски рубцовой ткани, пересекающие красную кайму губ и продолжающиеся на окружающую кожу, особенно в области спаек губ. С возрастом рубцы сглаживаются и иногда четко различимы только через лупу.

Перианально-ягодичные рубцы Парро как следствие папулезно-язвенных элементов имеют относительное диагностическое значение лишь в том случае, если они множественны, отчетливы и с правильными очертаниями.

Истинные саблевидные голени являются следствием перенесенного в грудном возрасте остеохондрита Вегнера, который стимулирует более быстрый рост большеберцовой кости по сравнению с малоберцоаой костью. В результате большеберцовая кость серповидно искривляется кпереди, напоминая изогнутый клинок сабли, и утолщается вследствие паностита. Рентгенологически саблевидная голень представляет утолщенную окостеневшую надкостницу, которая сливается с корковым слоем кости, утолщая его. Во всех слоях пораженной кости происходит склерозирующий процесс, ведущий к потере костью на более или менее значительном протяжении своей структуры. Костномозговой канал может полностью запустеть за счет образования костного вещества. Подобный процесс может локализоваться и на других трубчатых костях, в частности, на костях предплечья, на ребрах, на ключице.

Седловидный, «козлиный», нос и нос в виде «лорнетки» являются результатом резорбции носовой перегородки под влиянием диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа и хряща при специфическом рините Гох-зингера. На слизистой оболочке полости носа нередко наблюдается характерное хроническое поражение в виде озены (ozaena - зловонный насморк). Оно обусловлено атрофирующим процессом с образованием на слизистой оболочке сухих корок и

струпьев, проявляется резким неприятным запахом из носа, гипо- или аносмией.

Ягодицеобразный череп Парро является почти патогномоничным признаком позднего врожденного сифилиса, если его формирование происходит в первые месяцы жизни ребенка. Это череп, характеризующийся резким увеличением и выпячиванием лобных и теменных бугров, разделенных продольной впадиной на две шаровидные половины. Сходство с наименованием заключается в том, что продольная впадина по отношению к боковым расширениям черепа отдаленно напоминает межъягодичную складку. В основе этого признака лежит перенесенный

в раннем детстве специфический остео-периостит лобной и теменной костей в

комбинации с гидроцефалией.

Сифилитические гониты (синовиты Клеттона, билатеральные гидрартро-зы) чаще всего возникают в возрасте 8-15 лет, обусловлены первичным поражением суставной сумки коленных суставов без поражения хряща и эпифизов костей. Клиническая картина развивается исподволь без травм и субъективных ощущений, без температурной реакции организма, протекает безболезненно и без нарушения функции пораженного сустава, гониты резистентны к специфической терапии.

Дистрофии, или стигмы, возникают как результат опосредованного воздействия сифилитической инфекции на органы и ткани ребенка (через нарушение обмена веществ, поражение эндокринных желез) и проявляются ненормальным их развитием. Диагностическую ценность они приобретают лишь в том случае, когда у больного одновременно выявляются достоверные признаки позднего врожденного сифилиса, положительные серологические реакции. Наиболее ценными стигмами

являются:

• признак Авситидийского-Игуменакиса (устанавливается рентгенологически) - утолщение грудинного конца ключицы, чаще правой, - обусловлен специфическим

остеопериоститом;

• аксифоидия (симптом Кейра) - отсутствие мечевидного отростка грудины;

• «олимпийский» лоб - с очень выпуклыми обоими лобными буграми, выгнутый

вперед, развитый в вышину и в ширину («пузатый»);

• высокое («готическое», или «стрельчатое») твердое небо;

• «инфантильный» мизинец, симптом Дюбуа-Гиссара - укорочение и искривление внутрь мизинца, при этом складка дистальной фаланги мизинца с тыльной стороны находится ниже складки средней фаланги безымянного пальца; обусловлен

гипоплазией V пястной кости;

• зубные дистрофии:

- диастема Гоше - широко расставленные верхние резцы;

— бугорок Карабслли - пятый добавочный бугорок на жевательной поверхности

первого верхнего моляра;

— зубы Муна (кисетообразные, почкообразные, «бутонные» моляры) - первые моляры, четыре жевательных бухра которых выходят почти из центра жевательной поверхности, при этом диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки

зуба;

— микро- и макродентия;

— дистопии зубов;

• гипертрихоз лба и висков (признак В. М. Тарновского) в виде лелу-рии -

наличия обильных волос на лбу и висках, оставляющих свободной только часть лба в 1-3 см над бровями. Начало развития пелурии относится к 10-12-летнему возрасту. Нередко одновременно с пелу-рией у мальчиков наблюдается ранний и обильный рост волос и бороды; у девочек раннее образование пушка и волос над верхней губой, на половых органах.

Поражение внутренних органов при позднем врожденном сифилисе наблюдается реже, чем при раннем врожденном. Нередко поражается печень, которая представляется увеличенной, плотной, бугристой. Наблюдаются спленомегалия, ортостатическая альбуминурия, пароксизмальная гематурия. Специфическое поражение сердечно-сосудистой системы развивается редко.

Поражение нервной системы отмечается у 1/3-1/2 больных поздним врожденным

сифилисом, часто оно протекает бессимптомно и выявляется только на основании исследования спинномозговой жидкости. Симптомы нейросифилиса обычно развиваются в возрасте 5-15 лет и протекают в форме специфического менингита, менингоэнцефалита, сосудистых поражений головного мозга, эпилепсии. Часто у больных отмечаются упорные головные боли, усиливающиеся по ночам, расстройства речи, гемипарезы и гемиплегии, вторичная атрофия зрительных нервов, повышение внутричерепного давления. Для детей с врожденным сифилисом во все возрастные периоды характерна умственная отсталость от легкой дебильности до идиотии. Умственная отсталость нередко бывает единственным симптомом поражения нервной системы. Спинная сухотка и прогрессирующий паралич при позднем врожденном сифилисе наблюдаются редко.

В органе зрения выяатяются хориоретинит, ирит, иридоциклит.

Критерии диагностики врожденного сифилиса:

• обнаружение у ребенка клинических проявлений заболевания;

• обнаружение бледной трепонемы в отделяемом сифилидов;

• положительные результаты серологических реакций;

• выявление у матери активных проявлений сифилиса или скрытого заболевания;

• анамнестические данные, свидетельствующие о заболевании сифилисом матери, а

также отца;

• акушерский анамнез матери, а также результаты обследования других детей в данной семье.

Профилактика врожденного сифилиса должна быть антенатальной и постнатальной. Антенатальная профилактика включает в себя своевременное выявление и лечение сифилиса у беременных женщин. Постнатальная профилактика заключается в тщательном обследовании и профилактическом лечении новорожденных, матери которых недостаточно лечились в прошлом и во время беременности.

Особенности течения врожденного сифилиса в настоящее время:

• чаще всего протекает в скрытой форме или малосимптомно;

• результаты неспецифических серологических реакций нередко бывают

отрицательными;

• практически не встречаются тяжелые и обширные поражения кожи (диффузные

инфильтрации, пемфигоид);

• наиболее частое активное проявление раннего врожденного сифилиса - остеохондрит Вегнера I-II степени.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 917 | Нарушение авторских прав