АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД (W. LEVER, 1953)

Буллезный пемфигоид - редкий, обычно хронически протекающий, относительно

доброкачественный буллезный дерматоз, который чаще всего поражает пожилых. Стойкие, напряженные пузыри возникают под эпидермисом из-за расслоения базальной мембраны.

Буллезный пемфигоид встречается реже, чем истинная (акантолитиче-ская) пузырчатка, поражает обычно людей преклонного возраста (около 60-70 лет), хотя может изредка возникать и у детей - ювенильный пемфигоид.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. Патогенез

аутоиммунный. В его основе аутоиммунная реакция с образованием аутоантител к белку с молекулярным весом 230 кД. Этот белок является составной частью базальной мембраны многослойного плоского эпителия и синтезируется кератиноцитами базального слоя. Эти аутоантитела были названы антителами буллезного пемфигоида, они обнаруживаются у 80-90% больных и относятся к классу иммуноглобулинов G.

Фиксированные полосовидно на базальной мембране аутоантитела активируют фактор комплемента, что приводит к высвобождению лейкотриена В4 из тучных клеток, обусловливает хемотаксис эозинофильных, нейтрофи-льных гранулоцитов и макрофагов.

Высвобождаемые ими протеолитические ферменты приводят к разрушению верхних слоев базальной мембраны, разделению эпидермиса и дермы, формированию субэпителиального пузыря.

У части больных буллезный пемфигоид возникает как паранеопластиче-ское заболевание.

Клиническая картина. Заболевание проявляется развитием напряженных пузырей разной величины: от нескольких миллиметров до 5-10 см диаметром и больше. Они возникают на видимо не измененной коже или на фоне отечной эритемы и сопровождаются выраженным зудом. Пузыри имеют серозное или серозно- кровянистое содержимое из-за повреждения поверхностных капилляров дермы при субэпидермальной отслойке. При группировке пузыри иногда образуют очаги причудливых очертаний, располагаются на фоне эритемы и весьма напоминают проявления герпетиформного дерматоза. В ряде случаев волдыри и эритематозные пятна могут предшествовать появлению пузырей. Высыпания обычно распространенные, симметрично расположенные, хотя изредка встречаются и локализованные варианты буллезного пемфигоида. Частыми местами поражения являются боковые поверхности шеи, подмышечные области, паховые складки, сгибательные поверхности конечностей и верхняя часть живота. Иногда буллезный пемфигоид начинается с пузырей на ладонях и подошвах и напоминает проявления многоформной экссудативной эритемы. При вскрытии пузырей образуются эрозии без тенденции к периферическому росту, которые покрываются серозными и серозно-кровянистыми корками, сравнительно быстро эпителизируются, оставляя пигментацию. Таким образом, при буллезном пемфигоиде имеет место как истинный, так и эволютивный полиморфизм высыпаний. Появление многочисленных свежих высыпаний сопровождается повышением температуры тела, потерей аппетита, нарастанием зуда, ухудшением общего самочувствия больного. Краевой симптом Никольского может быть слабо положительным, в то время как на неизмененной коже рядом с очагом поражения симптом Никольского обычно отрицательный.

Слизистая оболочка рта поражается сравнительно редко (около 10-20%), обычно - при распространенных высыпаниях на коже. На слизистой оболочке твердого неба, щек или десен обнаруживают мелкие напряженные пузыри с серозным или серозно- геморрагическим содержимым. В отличие от вульгарной пузырчатки, пузыри при буллезном пемфигоиде сохраняются на слизистой оболочке рта в течение нескольких дней из-за большой глубины залегания и толстой покрышки. При их вскрытии образуются болезненные, четко отграниченные эрозии без фибринозного

налета, которые эпителизи-руются быстрее, чем при пузырчатке. Очень редко

помимо кожи может поражаться слизистая оболочка глотки, гортани, гениталий, глаза.

Заболевание может протекать хронически с обострениями и ремиссиями разной длительности (месяцы, годы). Без лечения смертность меньше, чем при вульгарной пузырчатке (около 40%). Больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции (бронхопневмония, сепсис и др.) или от декомпенсации имевшихся болезней.

У больных буллезным пемфигоидом развиваются вторичная анемия, лейкоцитоз с умеренной эозинофилией, увеличивается СОЭ, повышается содержание в сыворотке иммуноглобулинов Е.

Диагностика. В мазках-отпечатках со дна свежей эрозии обнаруживают большое

количество эозинофилов (20-30% и более), акантолитические клетки отсутствуют.

Гистологическое исследование обнаруживает субэпидермальную полость с многочисленными эозинофилами. Базальная мембрана расщеплена и про- слеживается как в основании пузыря, так и в его покрышке. В дерме имеется отек сосочков и инфильтрат, состоящий в основном из эозинофильных гранул оцитов.

С помощью ПИФ в биопсированных участках пораженной кожи больных обнаруживают гомогенное полосовидное отложение иммуноглобулинов G и Cj- комплемента в зоне базальной мембраны. С помощью непрямой ИФ в сыворотке крови и пузырной жидкости у 80-90% больных обнаруживают антитела класса IgG к белку, входящему в состав базальной мембраны. Их титры не коррелируют с тяжестью течения заболевания.

Дифференциальный диагноз проводят с вульгарной пузырчаткой, буллез-ной формой герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезной формой полиморфной экссудативной эритемы и буллезной токсидермией.

Лечение. Подробно обследуют больных для выявления злокачественных опухолей и других сопутствующих заболеваний. Исключают лекарственные препараты и воздействия, которые могут провоцировать буллезный пемфигоид.

Основой является патогенетическая терапия иммуносупрессантами (глю- кокортикоиды самостоятельно или в сочетании с азатиоприном или ДДС). Преднизолон (или другой ГК в эквивалентной дозе) назначают в средних дозах (40- 60 мг в день) до получения выраженного клинического эффекта (обычно 2-3 недели). Затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10-15 мг преднизолона в сутки). Если в течение последующих 3-6 месяцев терапии поддерживающей дозой не появятся высыпания, глюкокортикосте-роиды можно полностью отменить. При наличии противопоказаний для назначения преднизолона можно попробовать лечение азатиоприном или ДДС (авлосульфон). Наружная терапия такая же, как и при пузырчатке.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 737 | Нарушение авторских прав