АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЕРПСТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТОЗ ДЮРИНГА

Герпетиформный дерматоз - редкое доброкачественное кожное заболевание,

характеризующееся хронически рецидивирующим течением и полиморфными зудящими высыпаниями" на коже. Этиология неизвестна.

Патогенез. У большинства больных герпетиформным дерматозом (более 90% случаев) кожные высыпания связаны с патологией тонкого кишечника и представляют собой особую форму целиакии. Патология тонкой кишки с на- рушением процессов всасывания (синдром мальабсорбции) обусловлена по- вышенной чувствительностью к глютену - смеси белков клейковины, входя-шей в состав злаков. Из него выделен белок глиадин, играющий наиболее важную роль в

сенсибилизации при энтеропатии и обусловливающий повышенную

чувствительность к глютену. Аллергия к глютену приводит к хронической воспалительной реакции в тонкой кишке, идентичной изменениям в ней при целиакии*. атрофии ворсинок слизистой оболочки кишечника, лим-фоцитарной воспалительной инфильтрации в подслизистой ткани, нарушению энзимной активности эпителия. Характерные для глютеновой болезни симптомы (упорные поносы, метеоризм, стеаторея и др.) при герпетиформ-ном дерматозе обычно отсутствуют или выражены неотчетливо. Вот почему при сборе анамнеза необходимо обращать внимание даже на минимальные симптомы, характерные для целиакии. Нагрузка больных глютеном вызывает ухудшение симптомов как со стороны кожи, так и со стороны тонкой кишки. Напротив, при соблюдении диеты, свободной от глютенов, у большинства таких больных регрессируют изменения как со стороны кожи, так и со стороны тонкой кишки. Как при целиакии, так и при герпетиформном дерматозе в сыворотке крови больных обнаруживают антитела класса IgA (редко также IgG и lgM) к глиадину. Специфичными для

герпетиформного дерматоза и целиакии считают антитела класса IgA к

ретикулярной соединительной ткани (ретикулину). Полагают, что образующиеся иммунные комплексы (глиадин - иммуноглобулин А) гематогенно достигают кожи, фиксируются в области верхушек сосочков дермы и базальной мембраны и вызывают стереотипную воспалительную реакцию. Она запускается благодаря активации комплемента, что приводит к усилению хемотаксиса нейтрофильных и эози-нофильных лейкоцитов, миграции их в субэпителиальную зону. Происходит высвобождение ферментов гранулоцитов, что, в свою очередь, приводит к

отслоению эпидермиса от дермы и формированию субэпидермального пузыря.

Клиническая картина заболевания характеризуется истинным полиморфизмом высыпаний, их группировкой (как при герпесах), сильным зудом и жжением. Высыпания обычно располагаются симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, верхней части спины, животе, ягодицах. Вначале возникают эритематозные или уртикарные элементы, в редких случаях образуются даже папулы. По краю эритематозных и ур-тикарных очагов формируются герпетиформно расположенные мелкие напряженные пузыри с серозным содержимым (характерный мелкопузырный, или герпесоподобный, вариант). Реже также на эритематозных пятнах или сливных уртикарных элементах возникают напряженные крупные пузыри (до 2 см диаметром) с прозрачным содержимым (буллезный, или пемфигоидный, вариант герпетиформного дерматоза). Ведущей жалобой является сильный зуд с одновременным ощущением жжения и боли в очагах высыпаний. Зуд столь интенсивен, что нарушается сон больных, возникают многочисленные кровянистые экскориации элементов сыпи. Появляются кровянистые корки, отдельные эрозии, возможны очаги лихенификации и развитие вторичной пиодермии. При регрессе высыпаний на их месте остаются стойкая пигментация и мелкие рубчики после глубоких расчесов. Общее состояние больных обычно мало нарушается, хотя в период распространения высыпаний повышается температура тела, больные теряют в весе. Симптомы Никольского отрицательные. Слизистая оболочка рта не поражается. Достойна внимания частая эозинофилия в периферической крови, содержимом пузыря, а также в костном мозге. Достаточно

характерной для герпетиформного дерматоза является повышенная

чувствительность больных (помимо глю-тена) к препаратам йода. Так, при их применении в обшей терапии может наблюдаться резкое обострение поражения кожи, появление свежих многочисленных высыпаний. С диагностической целью используют накожную компрессную пробу с мазью, содержащей йодистый калий (20-50%) (проба Ядассона). Через 24-48 ч в месте постановки пробы появляются гиперемия и характерные для заболевания сгруппированные мелкие пузыри. У 70% больных герпетиформным дерматозом при биопсии тонкой кишки обнаруживают такие же изменения, как и при целиакии. К ним относятся атрофия ворсинок эпителия разной выраженности, лимфоцитарная воспалительная инфильтрация и нарушение ферментативной активности эпителия тонкой кишки. Поэтому у больных герпетиформным дерматозом необходимо подробное исследование желудочно- кишечного тракта для исключения другой патологии: стриктур или дивертикула пищевода, атрофического гастрита, стеатореи, ли-подистрофии, ректоколита, лимфомы.

Диагностика. В мазках-отпечатках со дна свежих эрозий акантолитиче- ские клетки отсутствуют, обычно обнаруживают большое количество эозинофилов.

Патоморфология. Субэпидермально расположенные пузыри, в полости которых

обнаруживают многочисленные эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты. В сосочковом слое - отек и воспалительный инфильтрат, состоящий из гистиоцитов, лимфоцитов, эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов. Типичными являются микроабсцессы на вершинах сосочков дермы, состоящие из эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов.

При ПИФ пораженной кожи обнаруживают зернистое отложение IgA и Cj- фрахции комплемента на вершинах сосочков дермы. Реже выявляют зерни-сто- линейное его отложение в зоне базальной мембраны. С помошью непрямой ИФ у 80% больных выявляют IgA-антитела к эндомизию (межфибриллярной субстанции гладких мышц), антитела к альфа-глиадину (IgG и IgA) и антитела к тканевой трансглутаминазе (IgA и IgG).

Дифференциальная диагностика. Симметричность высыпаний, их полиморфизм с герпетиформным расположением мелких пузырей, излюбленная локализация, интенсивный зуд кожи со жжением и хроническое, рецидивирующее доброкачественное течение помогают заподозрить герпетиформный дерматоз.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 781 | Нарушение авторских прав