 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Проявляющихся чрезмерным шелушением кожи, напоминающим рыбью чешую
Синонимы: сауриаз, кожа аллигатора, диффузная кератома. Патогенетической основой всех ихтиозов является нарушение кератиниза-ции. Наиболее часто встречаются четыре формы ихтиоза: вульгарный, Х-сцепленный,
синдромов Рефсума, Попова, Шегрена-Ларссона, Юнга-Фогеля, Нетертона, Руда, дерматита Риттера, эритродермии Лейнера, эритродермической формы красного отрубевидного волосяного лишая и др. Этиология заболевания неизвестна. В основе патогенеза ихтиоза лежат мутации генов, ответственных за образование различных форм кератина. Характерным морфологическим проявлением ихтиоза является ретенционный гиперкератоз с задержкой отторжения роговых чешуек. Тип наследования различных форм ихтиоза - аутосолшо-доминантный, аутосомно- рецессивный или Х-сцепленный. Вульгарный ихтиоз. Дебют этого ихтиоза обычно приходится на возраст 3-12 месяцев. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. В коже выявляются гиперкератоз с образованием роговых пробок в устьях волосяных фолликулов, истончение зернистого слоя, уменьшение величины или полное отсутствие кератогиалиновых гранул в клетках зернистого слоя. Признаки воспаления в дерме не наблюдаются. Клинические проявления вульгарного ихтиоза максимально выражены в пубертатном периоде и ослабевают в зрелом возрасте, когда болезнь может проявляться лишь незначительным отрубевидным шелушением и сухостью кожи (ксеродермия). Характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на голенях, предплечьях, спине и проявляющееся мелкопластинчатым шелушением, сухостью кожи и фолликулярным гиперкератозом. Поражения кожи ладоней и подошв являются постоянными симптомами этого ихтиоза. Характерно усиление кожного рисунка и появление дополнительных складок, придающих ладоням и стопам «старческий» вид. Интактными остаются подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо (за исключением щек и лба), ягодицы и внутренняя поверхность бедер. Очень часто наблюдается атопия, маскирующая ранние клинические проявления ихтиоза. Обострения болезни носят сезонный характер и возникают зимой под влиянием холодного сухого воздуха, а летом, в теплую и влажную погоду, отмечается некоторое улучшение. Диагноз устанавливается на основании типичной клинической картины и гистологического исследования кожи. Дифференциальный диагноз нужно проводить с ламеллярным ихтиозом и вторичными ихтиозиформными состояниями, развивающимися при гиповитаминозе А, атопическом дерматите, лимфоме кожи, возрастных изменениях кожи. Х-сцепленный ихтиоз. Болеют мужчины, матери которых являются гетерозиготными носительницами патологического гена, локализующегося в одной из половых хромосом. Наследуется биохимический дефект в виде пониженной активности стероидной сульфатазы и арилсульфатазы С. В коже выявляют гиперкератоз, гранулез, очаговый акантоз, гипертрофию сосочкового слоя дермы, а также периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в дерме. У женщин клинических проявлений на коже нет, а у мальчиков уже в первые месяцы жизни появляются крупнопластинчатые темно-коричневые или почти черные чешуйки, плотно прилегающие к коже и напоминающие «грязь». Часто формируются щитки и массивные роговые наслоения типа «панциря ящерицы» или «игл ежа». У детей всегда поражаются волосистая часть головы, задняя поверхность шеи, наружная поверхность конечностей, туловище, ягодицы. Свободными от поражения остаются ладони, попошвы и лицо. Иногда обнаруживаются точечные
возрастом не наблюдается положительной динамики болезни. Заболевание обостряется зимой или при смене климата на более холодный. В условиях теплого и влажного климата больные чувствуют себя лучше. Диагноз устанавливается на основании типичной клинической картины и семейного анамнеза. В крови больных выявляется повышенное количество липопротеидов низкой плотности. Дифференциальный диагноз проводится с другими формами ихтиоза. Ломеллярный ихтиоз. Болезнь с одинаковой частотой встречается у мальчиков и девочек. В коже наблюдается гиперкератоз с участками паракерато-за, незначительный гипергранулез, умеренный акантоз, гипертрофия сосочков дермы и периваскулярные инфильтраты. Диагноз можно поставить при рождении ребенка. У новорожденного наблюдается ярко-красная кожа (состояние эритродермии), полностью покрытая желтовато- коричневатой пленкой, напоминающей коллодий, что затрудняет дыхание и сосание ребенку (коллоидальный плод). Дополняет клиническую картину ламеллярного ихтиоза выворот век и губ. Через несколько дней пленка превращается в крупные чешуйки, которые у ряда детей могут полностью исчезнуть в грудном возрасте и кожа на протяжении всей жизни остается нормальной. Однако в большинстве случаев чешуйки сохраняются всю жизнь. У взрослых эритродермия уменьшается, а гиперкератоз усиливается, и все тело покрывается крупными, толстыми потрескавшимися чешуйками, напоминающими мозаику или черепицу. На лице - эритема, небольшое шелушение, а волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. На ладонях и подошвах - диффузный кератоз и болезненные трещины. Выворот век сохраняется всю жизнь и является характерным симптомом тамеллярного ихтиоза. У части больных развивается деменция. При типичной клинической картине и развитии болезни в раннем возрасте диагноз не представляет больших сложностей. Дифференциальный диагноз следует проводить с вульгарным, Х-сцеплен-ным ихтиозом и наследственными синдромами, включающими ихтиоз как один из симптомов. Эпидермолитический ихтиоз (синонимы: буллезная врожденная эритродермия Брока, врожденный ихтиозиформный эпидермолиз, акантокератолиз универсальный врожденный Никольского) является врожденным или развивается вскоре после рождения. В коже выявляют гиперкератоз, с участками паракератоза, гранулез, акантоз, признаки дискератоза - круглые тельца и зерна. В шиповатом слое - межклеточный отек. В средних и верхних отделах клетки содержат мелкие и крупные базофильные гранулы и пикнотические ядра, границы клеток не четкие. Сосочки дермы гипертрофированы, в верхних слоях - выраженный воспалительный инфильтрат. При электронной микроскопии не выявляется нарушений структуры десмосом и расстройства комплекса десмосомы-тонофибриллы в отличие от вульгарной пузырчатки, болезни Гужеро-Хейли-Хейли и болезни Дарье. Вскоре после рождения на ярко-красной коже новорожденного появляются пузыри с вялой покрышкой, различной величины с серозным или серо-зно-геморрагическим содержимым. Отмечается положительный симптом Никольского. Пузыри быстро вскрываются с образованием эрозий, которые полностью эпителизируются (напоминает ошпаренную кожу). Вторичная бактериальная инфекция осложняет
подошв белесоватого цвета и выглядит утолщенной, выворот век не наблюдается. Появление геморрагии значительно отягощает течение ихтиоза и в ряде случаев возможен летальный исход болезни. К трем-четырем годам жизни количество пузырей сокращается, а гиперкератоз усиливается. Поражения кожи локализуются преимущественно на шее, в крупных складках, на тыле кистей и стоп. Чешуйки тем- ного цвета, имеют линейную форму, плотно прикреплены к коже и придают ей сходство с вельветом. При слущивании чешуек на коже остается легкая эритема. Подобные островки нормальной кожи посреди очагов ороговения являются важным диагностическим признаком эпидермолитического ихтиоза. Диагноз устанавливается на основании типичной клинической картины, данных анамнеза и гистологического исследования кожи. Дифференциальная диагностика проводится с другими формами ихтиоза, вульгарной пузырчаткой, наследственными синдромами, включающими ихтиоз. Клиническую картину эпидермолитического ихтиоза может напоминать ранняя стадия буллезного эпидермолиза, но в последнем случае отсутствуют эритродермия и обширное слушивание эпидермиса. В дальнейшем, при прогрессировании гиперкератоза, различия заболеваний становятся более очевидными. Существует разновидность эпидермолитического ихтиоза, при которой поражаются только ладони и подошвы. Это заболевание называют эпидермолитической кератодермией, в основе которой лежит иной генетический дефект. Ихтиоз плода (плод арлекина). Дети рождаются недоношенными, с небольшой массой тела. Выворот век, губ, запавшие глаза, недоразвитие или отсутствие ушных раковин, широко раскрытый рот и глубокие трещины в углах рта (из-за выраженной инфильтрации кожи) придают особый внешний вид («арлекин») ребенку. Часто наблюдаются контрактуры конечностей. Кожа покрыта роговым «панцирем», состоящим из толстых кератотических наслоений («щитков») серовато-белого или сиреневатого цвета, который начинает растрескиваться, а чешуйки темнеют, становятся фиолетово-серыми или коричневыми, появляются борозды и трещины. На волосистой части головы многослойные рыхлые беловатые чешуйки. Краевая алопеция является патогномоничным признаком ихтиоза плода. Дети с такой патологией рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения от присоединения вторичной инфекции, истощения, сердечной, дыхательной и почечной недостаточности. При лечении им удается продлить жизнь до нескольких месяцев. Плод арлекина дифференцируют от коллоидального плода и других форм ихтиоза в соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная на 19-21-й неделе беременности, выявляет утолщение рогового слоя, что не на- блюдается в норме до 24-й недели. Такие изменения встречаются при ламел-лярном ихтиозе, эпидермолитическом ихтиозе, синдроме Шегрена-Ларссо-на, при ихтиозе плода (плод «арлекина»). Мутации генов, ответственных за синтез кератинов, можно выявить при культивации амниоцитов и клеток хориона. Имеются отдельные тесты, помогающие в диагностике некоторых форм заболевания. При Х-сцепленном ихтиозе обнаруживают дефицит стероидной сульфатазы при анализе культур кератиноцитов, фибробластов, лейкоцитов или в чешуйках. Низкой активности холестеринсульфатазы в крови соответствует высокая подвижность при электрофорезе липопротеидов низкой плотности. При синдроме Конради-Хюнерманна в культуре клеток отмечается дефицит энзимов пероксисом,
недостаточность адениндинуклеотидоксидо-редуктазы. Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 886 | Нарушение авторских прав |
ламеллярный и эпидермолитический. Кроме того, ихтиоз наблюдается в составе