АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Формы дистрофического БЭ, наследуемые аутосомно-доминантно

1. Атрофический вариант доминантного дистрофического БЭ.

2. Гиперпластический вариант доминантного дистрофического БЭ. 3. Альбопапулоидный вариант доминантного дистрофического БЭ.

1. Атрофический вариант доминантного дистрофического БЭ

Заболевание начинается с рождения. В первые месяцы жизни развивается

генерализованное поражение кожи, в дальнейшем пузыри возникают на наиболее травмируемых участках: кистях, стопах, коленях, локтях, шее, пояснице. Пузыри напряженные, содержимое серозное или серозно-геморрагиче-ское. При их вскрытии образуются эрозии, которые медленно заживают с образованием атрофических рубцов с четкой границей, на поверхности рубцов наблюдаются милиумоподобные эпидермальные кисты. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Ногтевые пластинки изменены у всех больных, в редких случаях ногти отсутствуют, чаше они дистрофичны.

Умственное развитие детей не страдает, хотя физически они могут отставать от сверстников. С возрастом пузыри появляются все реже и у взрослых о наличии болезни могут напоминать только дистрофия ногтей и атрофиче-ские рубцы на локтях, голенях, коленях, в области лодыжек и пр.

2. Гиперпластический вариант доминантного дистрофического БЭ (форма

Cockayne-Той raine, 1942)

Заболевание начинается с момента рождения или с первых месяцев жизни ребенка.

Проявляется необильными пузырями в наиболее травмируемых зонах кожи, а также на слизистых оболочках. На местах регресса пузырей образуются гипертрофические и келоидные рубцы, бородавчатые гиперкератозы. Часто и тяжело поражаются слизистые оболочки. Буллезные высыпания приводят к формированию вторичных Рубцовых стенозов глотки, гортани, пищевода, помутнению роговицы, симблефарону.

3. Альбопапулоидный вариант доминантного дистрофического БЭ (форма

Pasini, 1928)

Заболевание начинается в раннем детстве и протекает как атрофический вариант доминантного дистрофического БЭ. По достижении ребенком 8-10-летнего возраста на туловище или конечностях появляются округлые, белые, выстоящие над уровнем кожи плотные уртикоподобные рубцы размером не более 1-2 см. Они образуются как на местах ранее имевшихся пузырей, так и на видимо непораженной коже. Эти характерные элементы могут быть единичными или множественными, изолированными или группированными. С возрастом новых буллезных высыпаний обычно не наблюдается. Общее состояние больных, как правило, не страдает, прогноз для жизни благоприятный.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 635 | Нарушение авторских прав