Органов, опорно-двигательного аппарата и нервной системы при поздних

Сифилиды третичного периода сифилиса характеризуются следующими общими

признаками:

1) низкой контагиозностью;

2) недоброкачественностью течения (склонны к распаду, создавая в ряде случаев угрозу для жизни больных, разрешаются с формированием рубца или рубцовой

атрофии);

3) немногочисленностью высыпаний, их асимметричным расположением и

группировкой на ограниченных участках;

4) отсутствием признаков острого воспаления;

5) отсутствием субъективных ощущений;

6) изолированным (фокусным) расположением, отсутствием тенденции к

периферическому росту;

7) истинным полиморфизмом высыпаний (бугорки, узлы);

8) длительным циклом развития без лечения (4-6 месяцев) и довольно быстрым разрешением после начала специфической терапии.

Поражения кожи и слизистых оболочек при третичном активном сифилисе проявляются бугорковыми и гуммозными высыпаниями.

Бугорковый сифилид (syphilis tuberculosa) может располагаться на любом участке кожного покрова и слизистых оболочек, но излюбленной его локализацией является разгибательная поверхность верхних конечностей, туловища (особенно спины, лопаток, поясницы), лица (чаще нос, лоб и граница волосистой части головы). Очаг поражения занимает, как правило, небольшой участок кожи (обычно достигает

размера ладони), располагается асимметрично, в виде дут или почкообразно.

Основным морфологическим элементом бугоркового сифилида является бугорок (tuberculum) - плотное, полушаровидное, бесполостное образование, округлой формы, плотноэластической консистенции. Бугорок формируется в толще дермы на различной глубине, резко отграничен от видимо здоровой кожи, имеет размер от 1-2

мм до 1-1,5 см. Цвет бугорков сначала темно-красный или желтовато-красный,

затем становится синюшно-красным и буроватым. Поверхность элементов сначала гладкая, блестящая, в дальнейшем на ней появляется мелкопластинчатое шелушение, а в случае изъязвления - корки. Субъективные ощущения отсутствуют. Свежие элементы появляются по периферии очага, приводя иногда к образованию причудливых фигур.

Регресс бугорка может происходить либо «сухим» путем, либо через изъязвление с последующим рубцеванием. При «сухом» разрешении бугорок постепенно бледнеет, размягчается, уменьшается в объеме, уплощается и рассасывается с формированием гиперпигментированной рубцовой атрофии. Гиперпигментация дольше сохраняется по периферии очага. В тех случаях, когда бугорок изъязвляется, его инфильтрат после размягчения распадается, и по отторжении некротизированных участков обнаруживается глубокий язвенный дефект округлой формы с четкими границами, отвесными, как бы обрезанными, плотными, возвышенными краями. Язвы имеют различную глубину, дно их неровное, покрыто гнойно-некротическими массами грязно-желтого или зеленовато-серого цвета («некротический стержень»).

В дальнейшем некротический стержень превращается в серозно-гнойио-кро- вянистую корку, под которой и происходит процесс рубцевания. Впоследствии на месте язв формируются рубцы, которые сначала имеют синюшно-багровый, затем бурый цвет и, наконец, обесцвечиваются.

Различают следующие клинические разновидности бугоркового сифилида: сгруппированный, серпигинирующий («ползучий»), бугорковый сифилид «площадкой», карликовый.

Сгруппированный бугорковый сифилид (syphilis tuberculosa en gruppe) - наиболее часто встречающаяся разновидность. Число бугорков обычно не превышает 30-40 элементов, хотя иногда их насчитываются сотни. На высоте развития сгруппированный бугорковый сифилид сравнивают с «выстрелом дробью с близкого расстояния» (syphilis tuberculosa aggregata), вследствие типичного расположения элементов изолированно и вместе с тем близко друг от друга (кучно). Между отдельными бугорками имеются прослойки непораженной кожи. Бугорки находятся на разных стадиях эволюции, и весь очаг поражения представляет собой довольно пеструю картину - часть бугорков только что появилась, другие изъязвились или покрылись коркой, третьи стали более плоскими и побледнели и, наконец, некоторые уже разрешились, оставив после себя пигментированные или обесцвеченные рубцы или рубцовую атрофию. Вследствие неодинакового возраста бугорков и различной глубины их залегания в дерме отдельные мелкие (до 0,5 см) рубцы будут отличаться и по цвету (более пигментированные и менее пигментированные), и по рельефу (более глубокие и поверхностные). Между зонами рубцо-вой атрофии и рубцов располагаются участки непораженной кожи. Эта пест- рота в цвете и рельефе дала основание называть такой рубец «мозаичным». Наличие типичного рубца дает возможность ретроспективно распознать перенесенный в прошлом третичный сифилис. Свежие бугорки никогда не появляются на старых рубцах.

Серпигинирующий («ползучий») бугорковый сифилид (syphilis tuberculosa serpiginosa). При этой форме происходит распространение процесса по поверхности кожи (серпигинизация) или эксцентрически, т. е. от места начального

возникновения бугоркового сифилида к периферии, или же в каком-то одном

направлении, когда свежие бугорки появляются на одном полюсе очага поражения, и создается впечатление, что очаг медленно «ползет». При этом отдельные элементы сливаются между собой в приподнятый над уровнем окружающей кожи темно- красный подковообразный валик шириной от 2 мм до 1 см, по краю которого возникают свежие бугорки. Процесс распространяется, захватывая иногда обширные области. Валик из слившихся бугорков может изъязвиться и покрыться корками или (реже) процесс может протекать по «сухому» типу. После заживления формируется сплошной, но имеющий характерный вид «мозаики» или «сот» рубец с фестончатыми краями и фокусными рубцами вблизи («материк и архипелаг»), отсутствием прослоек непораженной кожи, с неровной поверхностью. Возможна неравномерная пестрая окраска рубца: более свежие участки гиперпигментированы, а более старые - депигментированы.

Бугорковый сифилид «площадкой» (syphilis tuberculosa en nappe) встречается редко. Он характеризуется тем, что отдельных бугорков не видно, они сливаются в бляшковидные инфильтраты размером 5-10 см, причудливых очертаний, резко отграниченные от непораженной кожи и возвышающиеся над ней на 1-2 см. Бляшка имеет плотную консистенцию, буроватый или темно-багровый цвет. Сначала ее поверхность гладкая, но вскоре в центре происходит изъязвление. Регресс бугоркового сифилида «площадкой» происходит либо «сухим» путем с последующим формированием рубцовой атрофии, либо через изъязвление с образованием характерных рубцов.

Карликовый бугорковый сифилид (syphilis tuberculosa папа) получил свое название из-за малой величины элементов (1-2 мм). Бугорки располагаются на коже отдельными группами и напоминают лентикулярные папулы при вторичном периоде сифилиса. Карликовый бугорковый сифилид, в отличие от других разновидностей бугоркового сифилида, регрессирует исключительно «сухим» путем с формированием едва заметной рубцовой атрофии. Он наблюдается редко.

Дифференциальную диагностику бугоркового сифилида проводят с туберкулезной волчанкой (lupus vulgaris), туберкулоидным типом лепры, розовыми угрями (acne rosacea), базалиомой, плоскоклеточным раком кожи, саркоидо-зом, варикозными язвами голени (ulcera varicosa cruris), антропонозным лей-шманиозом, липоидным некробиозом, хронической язвенной пиодермией, дискоидной красной волчанкой, псориазом, папулонекротическим туберкулезом кожи, саркомой Капоши.

Гуммозный сифилид, или подкожная гумма (syphilis gummosa, gumma subcu-taneum) - узел, развивающийся в гиподерме. Излюбленной локализацией гумм являются голени (особенно их передняя и боковые поверхности), голова (лоб, нос), предплечья, грудина. Различают следующие клинические разновидности

гуммозного сифилида: изолированные гуммы, диффузные гуммозные

инфильтрации, фиброзные гуммы (околосуставные узловатости).

Изолированная гумма появляется в виде yxia размером 5-10 мм, шаровидной или овоидной формы, плотноэластической консистенции, безболезненного при пальпации, не спаянного с кожей, подвижного. Сначала на вид кожа над ним не изменена. Постепенно увеличиваясь в размерах (до 3-4 см и больше), подкожная гумма спаивается с окружающей клетчаткой и кожей, приподнимает ее и выступает над ее уровнем в виде полушария. Кожа над гуммой постепенно изменяет свой цвет сначала на бледно-розовый, затем на буровато-красный или темно-красный,

багровый. Наконец, в центре гуммы появляется флюктуация, кожа над ней

истончается, и вскоре гумма вскрывается, как правило, одним отверстием. По вскрытии из гуммозного узла выделяется 1-2 капли клейкой, желтой, студенистой с крошкообразными включениями жидкости, похожей на гуммиарабик, откуда гумма и получила свое название. Вначале небольшое, центральное отверстие быстро расширяется за счет распада краев, и обнажается значительная язвенная поверхность - гумма превращается в гуммозную язву.

Гуммозная язва имеет типичную клиническую картину: правильные округлые или овальные очертания, четкие границы. Ее ровные валикообраз-ные края возвышаются над уровнем кожи, имеют плотную консистенцию, отвесные, как бы сделаны пробойником. Кожа в окружности язвы имеет застойно-синюшный цвет. Дно гуммозной язвы покрыто плотной, мясистой серовато-желтой или грязно-серой некротической массой с неприятным запахом, тесно спаянной с окружающей клетчаткой («гуммозный стержень»). По мере существования гуммозной язвы «гуммозный стержень» постепенно, частями, отторгается. После очищения язвы от некротических масс на ее дне появляются грануляции, инфильтрированные края уплощаются, размягчаются. С течением времени, с периферии к центру, грануляции превращаются в рубцовую ткань, и, в конце концов, на месте бывшей гуммы формируется стойкий, с правильно округлыми очертаниями («штампованный») «звездчатый», или «кисетный» (напоминает закрытый кисет), гиперпигмеитирован- ный рубец. Он более плотный и втянутый в центре - на месте язвы и более тонкий, атрофичный по периферии - на месте разрешившегося инфильтрата. В дальнейшем гиперпигментаим сохраняется только по периферии рубца, причем существовать она может длительно. Весь процесс, от появления гуммы до образования рубца, занимает несколько месяцев (без лечения). В редких случаях обратное развитие гуммы может произойти «сухим» путем. При этом некротизированная ткань рассасывается и на ее месте остается атрофический рубец. Возникновение подкожной гуммы, ее прогрессирование и обратное развитие протекает, за редким исключением, безболезненно, субъективные ощущения больного не соответствуют тяжести процесса и анатомическим разрушениям тканей.

Гуммозные инфильтрации («гумма площадкой») возникают самостоятельно либо в результате слияния нескольких гумм. Это очаги с резкими границами и стадийностью развития, присущей солитарной гумме. Гуммозный инфильтрат распадается в нескольких местах, изъязвления сливаются, образуя обширную язвенную поверхность с неправильными крупнофестончатыми очертаниями, заживающую рубцом.

Фиброзные гуммы, или околосуставные узловатости (nodositees juxta articula-ires), встречаются редко, формируются в результате фиброзного перерождения сифилитических гумм. Фиброзные гуммы локализуются преимущественно в области разгибательной поверхности крупных суставов (чаще локтевых и коленных) в виде образований шаровидной формы, очень плотной (хрящевой) консистенции, величиной от 1-1,5 до 5-8 см. Они безболезненны, довольно подвижны, иногда спаяны с кожей. Кожа над ними не изменена или слегка розоватая. Околосуставные узловатости резистентны к специфической терапии, никогда не изъязвляются и в неизменном виде существуют годами.

Дифференциальную диагностику гуммозного сифилида проводил- со скро- фулодермой (колликвативным туберкулезом кожи), индуративным туберкулезом

кожи (индуративной эритемой Базена), язвенным туберкулезом кожи, вульгарной

эктимой, сифилитической эктимой, хронической язвенной пиодермией, плоскоклеточным раком, базалиомой, лепроматозными инфильтрациями и лепромами, остронекротизируюшимся лейшманиозом кожи, варикозными язвами,

узловатой эритемой, липомой, атеромой, твердым шанкром, глубокими микозами.

Поражение слизистых оболочек при третичном сифилисе. На слизистых оболочках чаще развиваются солитарные гуммы и диффузные гуммозные ин- фильтраты, чем бугорковые сифилиды. Проявления третичного сифилиса могут располагаться на любом участке, но излюбленной их локализацией являются слизистая оболочка носа, твердое и мягкое небо, небная занавеска и язычок, реже - задняя стенка глотки и еще реже - язык. Сифилиды слизистых оболочек отличаются более яркой окраской, заметной отечностью из-за более выраженных экссудативных явлений, что связано с большим количеством сосудов в подслизистой ткани. В остальном течение и эволюция третичных сифилидов на слизистых оболочках не отличаются от таковых на коже.

Бугорковый сифилид на слизистых оболочках может проявляться в виде изолированных бугорков красновато-коричневого цвета, распадающихся с образованием небольших язв, оставляющих после заживления сгруппированные рубцы, или в виде более обширных, с четкими фестончатыми очертаниями очагов быстро изъязвляющегося инфильтрата синюшно-красного цвета. В дальнейшем инфильтрат или разрешается, или распадается с образованием поверхностных язв. Субъективно отмечается гиперсаливация и небольшая болезненность при приеме горячей и острой пищи. Впоследствии в результате образования рубца или рубцовой атрофии может возникать деформация губ, небной занавески. Рубец имеет типичный вид: фокусное расположение, ячеистое строение и фестончатые края. Для бугоркового сифилида на слизистой оболочке полости рта и губах характерно быстрое течение - несколько месяцев от возникновения бугорков до образования рубцов.

Гуммы слизистых оболочек исходят из подлежащих костей и хряща, реже - из самой слизистой оболочки и мышц, начинаются с узлов размером 1-2 см, чаще одиночных. Их изъязвление ведет к глубоким и часто обширным разрушениям не только мягких тканей, но и костей.

Поражения слизистой оболочки носа могут развиваться первично или, чаще, иррадиируют с прилежащих участков хряща и кости. Инфильтрат формируется на границе костной и хрящевой ткани носовой перегородки, он плотный, четко ограничен, синюшного цвета, приводит к значительному сужению просвета полости носа и затруднению дыхания. После изъязвления появляется гнойное отделяемое с неприятным запахом, засыхающее в гнойно-кровянистые корки, под которыми располагается язва, окруженная валиком плотного инфильтрата. При исследовании зондом на дне язвы ощущается шероховатая поверхность некротизированной кости. Последующее отделение секвестра приводит к перфорации носовой перегородки, захватывающей как костную, так и хрящевую ее часть. В случае значительного разрушения перегородки носа и при вовлечении в процесс верхней части сошника нос деформируется, спинка его западает («седловидный», или «козлиный» нос с вывернутыми кверху ноздрями).

Гуммозное поражение слизистой оболочки твердого неба также обычно развивается вторично вследствие распространения процесса с кости и надкостницы. Гумма

обычно располагается по средней линии твердого неба. Вначале определяется

ограниченный, плотный, синюшно-красного цвета безболезненный инфильтрат. В дальнейшем инфильтрат распадается, образуется язва правильной круглой или овальной формы, окруженная плотным валиком застойно-красного цвета, с дном, покрытым серовато-желтыми некротическими массами. При зондировании дна язвы прощупывается некротизиро-ванная кость. После отделения секвестра образуется перфорационное отверстие, соединяющее полость рта с полостью носа. При этом изменяется фонация, появляется гнусавость, затрудняется речь, прием пиши. Жидкая пища изо рта попадает в полость носа, появляется поперхивание.

Гуммозное поражение мягкого неба выражается в образовании изолированных гуммозных узлов или диффузной инфильтрации. Небная занавеска и мягкое небо утолщаются, теряют свою подвижность, что сказывается на фонации и вызывает затруднение глотания. Насыщенно-багровый инфильтрат резко выделяется на фоне окружающей непораженной слизистой оболочки. В дальнейшем он распадается и образуется одна или несколько язв, прободающих толщу небной занавески. Язвы заживают с образованием плотных, втянутых, сухожильно-белых, лучистых (звездчатых) рубцов, что нередко ведет к срастанию небной занавески со стенкой глотки и рубцовому сужению зева. Несмотря на столь резкие изменения, больные предъявляют жалобы лишь на незначительное затруднение глотания и легкую болезненность при приеме пищи. При регрессе язв может наблюдаться разрушение всей небной занавески. Гуммы в области язычка обычно быстро распадаются, что приводит к разрушению язычка.

Гуммы глотки и миндалин опасны иррадиацией в позвоночник и крупные кровеносные сосуды.

Гуммозное поражение языка встречается в форме ограниченного, или узловатого, глоссита (glossitis gummosa) либо склерозирующего диффузного, или интерстициального, глоссита (glossitis sclerosa). При ограниченном глоссите узел (гумма) величиной от 5-7 мм до 3-5 см формируется в подслизистом слое и в толще мышц языка. Это безболезненное образование плотноэласти-ческой консистенции, затрудняющее движение языка. Постепенно увеличиваясь, оно полушаровидно выступает над слизистой оболочкой. В дальнейшем наблюдается размягчение, узел распадается, и возникает типичная гуммозная язва. Вследствие подвижности языка, близости зубов, приема пищи эти язвы легко травмируются и нередко осложняются вторичной инфекцией.

При разрешении формируется рубец, который может привести к деформации языка, нарушению его подвижности и расстройству речи.

Для склерозирующего диффузного глоссита характерно появление диффузной гуммозной инфильтрации вокруг сосудов и в соединительной ткани между мышечными пучками или слияние отдельных инфильтрированных участков с последующим медленным рубцеванием (без стадии изъязвления). Процесс захватывает весь язык или большую его часть. Вначале, в стадии инфильтрации, язык увеличивается, представляется отечным, красным, поверхность его принимает дольчатый, бугристый вид. Слизистая оболочка становится гладкой, темно-красного цвета, появляются болезненные эрозии в результате травматизации зубами, исчезают сосочки. Затем появляется синюшность, язык постепенно уменьшается в размерах вследствие замещения инфильтрата соединительной тканью, становится чрезвычайно плотным, «деревянным», малоподвижным, асимметричным,

укорачивается, сморщивается, что обусловливает затруднения при приеме пиши,

речи. Такой язык подвержен травматизации, присоединению вторичной инфекции, образованию очагов лейкоплакии и малигнизации. Специфическое лечение может остановить прогрессирование процесса, но не позволяет устранить дефекты, связанные с образованием рубцовой ткани.

Дифференциальную диагностику третичных сифилидов слизистых оболочек проводят с туберкулезными, раковыми, травматическими язвами, язвенным шанкром, язвами при лепроматозном типе лепры.

В третичном периоде сифилиса могут наблюдаться тяжелые поражения нервной системы и внутренних органов, приводящие к инвалидности, а нередко и к летальному исходу.

Поздний нейросифилис - преимущественно эктодермальный процесс, касающийся нервной паренхимы головного и спинного мозга. Развивается он обычно спустя 5 и более лет с момента заражения, однако известны случаи возникновения и в более ранние сроки. При поздних формах нейросифилиса преобладают дегенеративно- дистрофические процессы. К собственно поздним (не по времени возникновения, но по сути морфологических изменений, происходящих в нервной ткани) формам

нейросифилиса относят:

• спинную сухотку (tabes dorsalis) - процесс деструкции нервной ткани и замещения ее соединительной, локализующийся в задних корешках, задних столбах

и оболочках спинного мозга;

• прогрессирующий паралич (paralysis progressiva) - дегенеративно-дист- рофические изменения коры головного мозга в области лобных долей, реже -

мозжечка;

• табопаралич - диагностируют при сочетании симптомов спинной сухотки и прогрессирующего паралича.

Кроме того, в третичном периоде по-прежнему могут наблюдаться поражения мозговых оболочек и сосудов (поздний скрытый специфический менингит, поздний менинговаскулярный сифилис, гуммы головного и спинного мозга).

В третичном периоде сифилиса в любом внутреннем органе могут возникать ограниченные гуммы или диффузные гуммозные инфильтрации, а также наблюдаться различные дистрофические процессы. Морфологической основой

поражений при позднем висцеральном сифилисе является инфекционная гранулема.

Чаше всего при позднем сифилисе поражается сердечно-сосудистая система (90- 94% всех случаев позднего висцерального сифилиса), реже печень (4-6%) и другие органы - легкие, почки, желудок, кишечник, яички (1-2%). Поздний висцеральный сифилис имеет более четкую клиническую симптоматику по сравнению с ранним, характеризуется более ограниченными, глубокими поражениями, приводящими к массивным разрушениям органов.

Поздний сифилис сердечно-сосудистой системы развивается у 10% недостаточно лечившихся больных приобретенным сифилисом, через 15-30 лет после заражения. При этом чаше всего поражается аорта, реже миокард. К основным клиническим

формам позднего кардиоваскулярного сифилиса относят:

1. Сифилитический мезаортит неосложненный (aortitis simplex).

2. Сифилитический мезаортит осложненный:

а) недостаточностью клапанов аорты;

б) аневризмой аорты;

в)

3. а) б) 4.

стенозом устьев коронарных артерий.

Гуммозный миокардит:

ограниченный (солитарные гуммы);

диффузный (хронический интерстициальный гуммозный миокар- дит).

Гуммозные эндо- и перикардиты.

Поражение печени развивается обычно через 15-20 лет после заражения и наиболее часто встречается в возрасте 35-50 лет. Различают следующие формы позднего сифилитического гепатита: гуммозный очаговый, гуммозный милиарный, гуммозный интерстициальный, хронический эпителиальный.

Диагностика позднего висцерального сифилиса сложна. Затрудняет постановку диагноза отсутствие в анамнезе у 75-80% больных указаний на заболевание сифилисом в прошлом. Стандартные серологические реакции крови положительны у 50-80% пациентов, подтверждающие - у 94-100%. Однако у некоторых больных поздним висцеральным сифилисом все серологические реакции, включая специфические, могут быть отрицательными. В сомнительных случаях в качестве

диагностического приема используют пробную терапию (therapia ex juvantibus).

В третичном периоде в процесс может вовлекаться опорно-двигательный аппарат.

Сравнительно часто встречаются поражения костей:

1. Гуммозный остеопериостит (поражение коркового вещества кости):

а) ограниченный;

б) диффузный.

2. Гуммозный остеомиелит (поражение губчатого вещества кости и кост- ного

мозга):

а) ограниченный;

б) диффузный.

3. Негуммозные остеопериоститы.

Чаще всего поражаются большеберцовые кости, реже - кости предплечья, ключица, грудина, кости черепа, позвонки.

Поражения мышц в виде гуммозного миозита и суставов в форме острых или хронических синовитов (гидрартрозов) или остеоартритов (первично-костных артритов) в третичном периоде встречаются редко.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 783 | Нарушение авторских прав