АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Внутренних органах,

Этиология и патогенез. Предполагают связь с человеческим герпесвирусом 8-го

типа (HHV-8). Заболевание развивается преимущественно у иммуно- компрометированных пациентов (старческий возраст, получающие системную кортикостероидную и цитостатическую терапию, ВИЧ-инфицированные).

Клиническая картина. Выделяют пятнистые, папулезные и узловатые поражения, которые в большинстве случаев определяют стадийность развития процесса. Выделяют четыре клинических типа саркомы Капоши (классический, эндемический, эпидемический, иммуносупрессивный).

Классический тип встречается преимущественно у жителей Центральной Европы, Италии и России. Обычно развивается на 6-7-м десятилетии жизни. Мужчины болеют в 9-15 раз чаще, чем женщины. В начале заболевания процесс локализуется в области стоп и голеней и проявляется пятнами неправильной формы красно- фиолетового или красно-коричневого цвета с четкими краями, которые превращаются в папулы, массивные бляшки или узлы. Иногда на этом фоне появляются крупные пузыри, очаги гиперкератоза, веррукозные разрастания, геморрагии, телеангиэктазии. Кожа в области очагов поражения уплотнена, отечна,

синюшного цвета, что иногда является первым проявлением болезни. Очаги

поражения обычно симметричные. Зуд или жжение беспокоят редко. Лишь при изъязвлении опухолевых элементов появляется боль. Часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы (их поражение обычно носит реактивный, а не неопластический характер) и слизистые оболочки рта, глаз, половых органов. В терминальной стадии поражаются внутренние органы: пищеварительный тракт, легкие, печень, селезенка, сердце и др.

Эндемический тип саркомы Капоши встречается у жителей Центральной Африки, чаще в первые годы жизни. У детей при минимальных кожных проявлениях отмечается высокая частота поражений внутренних органов и лимфатических узлов. Эпидемический тип саркомы Капоши ассоциирован с ВИЧ-инфекцией (см. «СПИД- ассоциированные дерматозы»).

Иммуносупрессивный тип саркомы Капоши ассоциирован с лимфопроли- феративными заболеваниями или с трансплантацией внутренних органов, а также встречается у больных, длительно получающих кортикостероидные гормоны.

Течение. Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. Острая форма чаще встречается в молодом или очень пожилом возрасте, отличается бурным началом и прогрессирующим течением. Характеризуется выраженной общей интоксикацией, высокой температурой тела и генерализацией кожных проявлений, увеличением лимфатических узлов, поражением внутренних органов. Срок жизни больных составляет от 2 месяцев до 2 лет. Летальный исход наступает на фоне быстрой генерализации процесса, общей интоксикации и кахексии. При подострой форме клинические проявления менее выражены; процесс прогрессирует медленнее и приводит к летальному исходу в течение 2-5 лет от начала заболевания. Наиболее частая - хроническая форма заболевания, характеризуется относительно доброкачественным течением. Ей присущи медленное прогрессирование, ограниченный характер поражения и длительное течение - до 15-20 лет. Лишь на поздних сроках она сопровождается появлением узлов, поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Патоморфология. В сетчатом слое дермы имеются периваскулярные инфильтраты, состоящие из округлых клеток с крупными ядрами, лимфоцитов, гистиоцитов, встречаются плазматические клетки. Нередко формируются сосуща с вытянутыми клетками вокруг; наблюдаются отложения гемосилерина. Позже, при ангиоматозном варианте сосудов становится больше, в том числе и новообразованных, находящихся на разных стадиях дифферениировки. При фибробластическом варианте клетки напоминают фибробласты и располагаются в виде переплетающихся тяжей. При смешанном варианте обнаруживают как ангиоматозный, так и фибробластический варианты.

Дифференциальный диагноз проводят с пиогенной гранулемой, гемангио-мой, гломусной опухолью, меланомой, лимфомой кожи, болезнью Шамберга, красным плоским лишаем, лепрой.

Лечение. В нашей стране препаратом выбора при лечении саркомы Капоши является малотоксичный цитостатик проспидии, обладающий эпидермо-тропным действием. Проспидин вводят внутримышечно или внутривенно по 0,1-0,2 г ежедневно или через день; на курс 3-4 г. При отсутствии эффекта, а также при наличии распространенных опухолевых образований проводятся курсы полихимиотерапии в сочетании с лучевой терапией.

16.4.4. Лимфомы кожи

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 674 | Нарушение авторских прав