В процессе диагностического поиска рекомендуется проведение следующего исследовательского комплекса:
1. Врачебный осмотр.
2. Общий и биохимический анализы крови.
3. Исследование крови на антинуклеарные антитела.
4. Исследование мочи.
5. Неврологическое обследование.
6. Электрокардиография.
7. Рентгенография суставов.
8. Рентгенография грудной клетки.
9. УЗИ органов брюшной полости.
Однако и при проведении такого расширенного обследования больного диагностика часто встречает значительные затруднения. Для облегчения постановки диагноза в различных странах разрабатывались разнообразные диагностические критерии.
К ним могут быть отнесены диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой (1972). Они разделены на большие и малые диагностические критерии.
Большие диагностические критерии, по В. А. Насоновой (1972):
- «бабочка» на лице;
- люпус-артрит;
- люпус-пневмонит;
- LE-клетки в крови (в норме - отсутствуют; до 5 на 1000 лейкоцитов - единичные, 5-10 на 1000 лейкоцитов - умеренное количество, больше 10 - большое количество);
- АНФ в большом титре;
- аутоиммунный синдром Верльгофа;
- Кумбс-положительная гемолитическая анемия;
- люпус-нефрит;
- гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином;
- характерная патоморфология:
в удаленной селезенке («луковичный склероз» - слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол),
при биопсиях кожи (васкулиты, иммунофлюоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области дермоэпидермального стыка),
Примечание: диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный - наличие «бабочки», LE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, гематоксилиновых телец. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается вероятным.
В последние годы во всем мире и у нас в стране широкой известностью пользуются диагностические критерии (таб. 23), разработанные экспертами Американской коллегии ревматологов (ACR) в 1982 и обновленные в 1997 г.
Таблица 23.
Диагностические критерии СКВ, разработанные (1982) и обновленные ACR (1997).
№
Критерий
Значение
Высыпания на скулах и щеках.
Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки.
Дискоидные высыпания.
Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, со временем развиваются атрофические рубцы.
Фотосенсибилизация.
Кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет - необходима запись в истории болезни или же фотосенсибилизация должна наблюдаться врачом.
Изъязвления в полости рта.
Изъязвления в полости рта или носоглотке, обычно болезненные, должны наблюдаться врачом.
Артрит.
Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, с болезненностью, припуханием или выпотом.
Серозит.
Плеврит - плевритические боли или шум трения плевры (выслушивается врачом или имеются инструментальные доказательства плеврального выпота) или
Перикардит - документированный инструментально или выслушиваемый врачом шум трения перикарда.
Почечные нарушения.
Стойкая протеинурия более 0.5 г/сут или цилиндрурия (эритроцитарные, зернистые, смешанные).
Неврологические нарушения.
Судороги, припадки - при отсутствии приема некоторых препаратов или каких-либо известных нарушений метаболизма (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) или психозы (при тех же условиях).
Гематологические нарушения.
Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100,000 в 1 мкл).
Иммунологические нарушения.
Положительные LE-тест или повышенные титры антител к нативной ДНК или антитела к антигену Смита (он содержит U1рибонуклеопротеин-эпитоп и несколько других насыщенных уридином рибонуклеопротеинов).
Положительная находка антифосфолипидиных антител, что базируется на:
- патологических уровнях в сыворотке антикардиолипиновых антител IgG или IgM;
- положительный результат теста на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов;
- ложно-положительные реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев.
Антинуклеарные антитела.
Повышенные титры АНАТ, выявляемые с помощью иммунофлюоресценции при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром.
Примечание: дискоидные очаги волчанки - кожная (не генерализованная) форма волчанки, проявляющаяся отдельными очагами поражениями кожи на открытых участках тела - лице, шеи, ушных раковинах, губах. Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных признака: эритема, гиперкератоз (шелушение кожи), атрофия.
При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз «системной красной волчанки».
Следует учесть, что диагностические критерии ACR разрабатывались для научных, а не для клинических исследований. Критерии недостаточно чувствительны для диагностики при легком течении заболевания и на ранних стадиях болезни.
Помимо диагностики собственно нозологической формы, для определения терапевтической тактики необходимо и установление степени активности процесса. При этом учитываются выраженность симптомов и лабораторных изменений (таб. 24).