 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Лимфогранулематоз (БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА)Впервые описание заболевания, напоминающее лимфогранулематоз, встречается в трудах Malpighi (1666). В 1832 году Hodgkin сообщил о семи случаях заболевания, общей чертой которых является увеличение лимфатических узлов и селезенки, кахексия и смертельный исход. Автор предложил выделить такие случаи в самостоятельное заболевание. В основе гистоморфологического изучения заболевания лежат работы С.Я.Березовского (1890), Sternberg (1989) и Reed (1902). По современным представлениям лимфогранулематоз является первичным опухолевым заболеванием иммунной системы. Эпидемиология Частота лимфогранулематоза составляет около 3 случаев на 1 млн. населения в год. Заболевание встречается во всех возрастных группах. Кривая заболеваемости имеет два пика в возрастной группе 16 -- 30 лет и у лиц старше 50 лет. Мужчины болеют лимфогранулематозом чаще, чем женщины. Этиология Этиология лимфогранулематоза неизвестна. Патогенез При лимфогранулематозе в пораженном лимфатическом узле обнаруживаются специфичные клетки Березовского-Штенберга-Рид. (В отечественной литературе обычно используется термин "клетки Березовского-Штенберга". В зарубежной литературе используется термин "клетки Штенберга-Рид"). В 70 годы была доказана опухолевая природа клональность клеток Березовского-Штенберга-Рид. Однако происхождение этих клеток остается предметом дискуссии до настоящего времени. На основании морфологического субстрата опухоли выделяют несколько вариантов заболевания: · лимфоидное преобладание; · нодулярный склероз; · смешанноклеточный вариант; · лимфоидное истощение. Однако практическая целесообразность такого деления не является бесспорной. В последнее время достаточно большое количество исследователей придерживается мнения, что такое выделение гистологических вариантов мало влияет на выбор тактики лечения и не имеет устойчивой связи с прогнозом заболевания. Клиническая картина Клиническая картина лимфогранулематоза весьма разнообразна. Заболевание может начаться на фоне полного благополучия, и больной случайно обнаруживает у себя увеличение лимфатических узлов. Наиболее часто заболевание начинается с увеличения шейных, надключичных и несколько реже - аксиллярных лимфоузлов. В 15-20% случаев заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Частым симптомом при лимфогранулематозе является лихорадка. Она, как правило, является одним из ранних симптомов заболевания. Патогномоничного типа лихорадки для лимфогранулематоза нет, но наиболее характерным является перемежающийся, волнообразный тип лихорадки. Прием нестероидных противовоспалительных препаратов наиболее эффективно влияет на снижение температуры у больных с лимфогранулематозом. Повышение температуры часто сопровождается ознобами, а ее снижение - проливными потами. Повышенная потливость, особенно в ночные часы, достаточно часто отмечается у больных лимфогранулематозом. Примерно у трети больных бывает кожный зуд. Выраженность кожного зуда различна: от умеренного до генерализованного дерматита, изнуряющего больного. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы. Клинические проявления поражение того или иного органа будут вносить свой вклад в общую картину заболевания. Наиболее частой (примерно в четверти случаев) локализацией экстранодальных поражений при лимфогранулематозе является легочная ткань. Столь же часто, как и легочная ткань поражается костная система. Чаще поражаются плоские кости -- позвонки, грудина, кости таза, ребра, затем трубчатые кости. Специфическое поражение костного мозга является редким (около 10%) проявлением при лимфогранулематозе. Оно может протекать бессимптомно или приводить к недостаточности костномозгового кроветворения с развитием цитопений в периферической крови. Изменений периферической крови, специфичных для лимфогранулематоза, нет. Примерно у половины больных наблюдается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз иногда с легким палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Примерно у 20% больных отмечается эозинофилия, а у 2% больных эозинофилия может быть значительной. На поздних этапах заболевания отмечается лимфопения. Миелограмма у больных лимфогранулематозом не имеет существенных отклонений от нормы. Для выявления возможного поражения костного мозга необходимо выполнять гистологическое исследование. В течение лимфогранулематоза выделяют четыре стадии согласно классификации, принятой на конференции, проходившей в городе Энн Арбор (Carbone et al., 1971) Классификация стадий лимфогранулематоза Стадия I: Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного вне лимфатического органа или участка (Ie) Стадия II: Поражение лимфатических узлов двух или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (II) либо локализованное поражение вне лимфатического органа или участка и лимфатических узлов одной или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (IIe) Стадия III: Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может также сопровождаться поражением селезенки (IIIs) либо локализованным поражением вне лимфатического органа или участка (IIIe) или поражение того и другого (IIIse) Стадия IV: Диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких вне лимфатических органов или тканей, сопровождающееся или не сопровождающееся поражением лимфатических узлов. Добавочными буквами А или В обозначают соответственно отсутствие или наличие таких симптомов, как лихорадка свыше 38^0, ночная потливость, необъяснимое снижение массы тела на 10% или более в течение 6 месяцев предшествовавших поступлению в клинику. Диагностика Диагностика лимфогранулематоза морфологическая. Верификация диагноза возможна только на основании гистологического изучения материала полученного из пораженного лимфатического узла или органа. Стадия развития лимфогранулематоза имеет принципиальное значение в определении тактики лечения больного. Клиническое обследование позволяет обнаружить увеличение лимфатических узлов, а также увеличение печени и селезенки. Наличие или отсутствие таких симптомов, как потливость, фебрильная лихорадка, потеря массы тела, имеют большое значения как для определения прогноза заболевания, так и для выбора плана лечения. Рентгенологическое исследование необходимо проводить для выявления увеличенных лимфатических узлов средостения и корней легких. В ряде случаев необходимо использовать лимфографию и компьютерную томографию. Для выяснения состояния костного мозга проводится его гистологическое исследование. В ряде случаев при лимфогранулематозе проводится диагностическая лапаротомия для взятия биоптатов мезентеральных и парааортальных лимфатических узлов. Дифференциальный диагноз Дифференцировать лимфогранулематоз необходимо практически со всеми состояниями, сопровождающимися лимфоаденопатией. В первую очередь необходимо исключать наиболее часто встречающиеся причины лимфоаденопатий -- бактериальные и вирусные инфекции. Во всех сомнительных случаях или при первичном подозрении на опухолевый процесс ответ должен искаться с помощью морфологического исследования. Дифференциальный диагноз между лимфогранулематозом и неходжкинскими лимфомами проводят с использованием методов иммунофенотипирования и молекулярно-генетического исследования. Лечение Для лечения лимфогранулематоза используется лучевая и химиотерапия. Как самостоятельный метод лечения лучевая терапия используется у больных с I и IIА стадиями заболевания. На IIВ и IIIА стадиях лучевая терапия сочетается с полихимиотерапией. У больных с IIIВ и IV стадиями лимфогранулематоза предпочтение отдается химиотерапии. В качестве цитостатических агентов для лечения лимфогранулематоза используют эмбихин, натулан, винкристин, циклофосфан, преднизолон. Перечисленные препараты используются в виде определенных программ длительными курсами. Достаточно редкое поражение костного мозга при лимфогранулематозе делает возможным проведение интенсивных программ лечения с последующей аутотрансплантацией костного мозга. Прогноз Без проведения специального лечения прогноз лимфогранулематоза абсолютно неблагоприятный. Индивидуальный прогноз определяется стадией заболевания и достаточно оптимистичен у больных I и II стадиями, но и на более высоких стадиях заболевание проведение адекватного лечения позволяет добиваться неплохих результатов. Профилактика Эффективной профилактики лимфогранулематоза не существует Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1186 | Нарушение авторских прав |