| Клинические проявления
| Дефекты
| Механизмы
|
| Острые и хронические инфекции, вызванные бактериями, вирусами, простейшими в том числе: оппортунистические инфекции, вызванные представителями нормальной микрофлоры
| Тяжелые комбинированные дефекты Т- и В-лимфоцитов, гуморального и клеточного иммунного ответов
| Дефект аденозиндезаминазы и пуриннуклеозидфосфорилазы. Дефект экспрессии молекул МНС 1 и 11 классов, CD3 и СD8 дефицит, дефекты цитокинов, цитокиновых рецепторов внутриклеточных сигналов трансдуцирующих систем.
|
| Рецидивирующие бактериальные инфекции: средний отит, хроническая пневмония, вызванные капсульными бактериями и др.
| Дефекты В-лимфоцитов, гуморального иммунного ответа.
| Дефекты пролиферации, дифференцировки и активации В-лимфоцитов. Дефекты продукции и секреции Ig.Дефекты Т-хелперов 2 типа. Дефекты цитокинов, цитокиновых рецепторов и внутриклеточной трансдукции сигналов.
|
| Повышенная чувствительность к инфекциям, вызванным вирусами, грибами и простейшими. Рецидивирующие инфекции с наклонностью к генерализации
| Дефекты Т-лимфоцитов клеточно-опосредованного иммунного ответа
| Дефекты пролиферации, дифференцировки и активации Т-лимфоцитов. Дефекты поверхностных рецепторов и антигенов: CD3, CD4/CD8, CD28, IL-2R, MHC I, II кл. Дефекты цитокинов и внутриклеточной трансдукции сигналов (NF-AT,G-протеин и др.)
|
| Генерализованные инфекции, вызванные низковирулентными бактериями, в том числе оппортунистические инфекции, вызванные гноеродными бактериями с нарушениями процессов нагноения и заживления ран
| Дефекты фагоцитоза: фагоцитирующих клеток и опсонинов
| Дефекты пролиферации и дифференцировки клеток-предшественников миеломного цитопоэза.
Дефекты функций фагоцитов: адгезии (синтеза CD18, фукозилтрансферазы), подвижности, микробицидности, метаболические дефекты фагоцитов (G6PD, миелопероксидазы). Дефекты опсонинов: компонентов комплемента и антител. Дефекты цитокинов, цитокиновых рецепторов и внутриклеточной трансдукции сигналов.
|
| Вирусные инфекции с наклонностью к рецидивированию и генерализации. Повышенная частота злокачественных опухолей, лимфопролиферативных заболеваний.
| Дефекты естественных киллеров.
| Дефекты пролиферации, дифференцировки, активации естественных киллеров, продукции и рецепции цитокинов, цитотоксичности.
|
| Рецидивирующие бактериальные инфекции, вызванные гноеродны-
ми бактериями, чаще нейсcериями. Аутоиммунные заболевания.
Ангионевротические отеки.
| Дефекты системы комплемента
| Дефекты продукции компонентов комплемента, или их ингибиторов или экспрессии их рецепторов.
|
Таким образом, уже на раннем этапе клинического обследования пациента можно ориентировочно заподозрить нарушения в том или ином звене иммунитета, своевременно и правильно ориентировать дальнейший алгоритм обследования и терапии.
