АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ОСНОВНЫЕ ПОДХОДЫ К ТЕРАПИИ ПЕРВИЧНЫХ ИДС

Прочитайте:
  1. I ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ОСТРЫХ ОТРАВЛЕНИЙ
  2. I ОСНОВНЫЕ ЖАЛОБЫ НЕФРОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ
  3. I. ОСНОВНЫЕ неврологические заболевания.
  4. II. Дифференцировка типа боли и выбор обезболивающей терапии
  5. II. Организация хирургической службы в России. Основные виды хирургических учреждений. Принципы организации работы хирургического отделения.
  6. II. Основные задачи
  7. II. Основные правила работы с микроскопом
  8. II. ПОХОДЫ К АНТИРЕТРОВИРУСНОЙ ТЕРАПИИ
  9. III. 1. Основные формы работы активной логопсихотерапии
  10. III. 2. Метод символотерапии

ПИД поддаются терапии, ее целями являются минимизация ограничений, обусловленных болезнью, и обеспечение больному возможности вести продуктивную жизнь во взрослом возрасте. Патогенетическая, клиническая и прогностическая вариабельность этой группы заболеваний делает их терапию достаточно сложной; выбор терапии, как правило, основывается не столько на оценке состояния больного, сколько на кумулятивном мировом опыте, накопленных в мире данных о влиянии на течение и исход болезни тех или иных методов лечения.

Описание даже в общих чертах терапевтических протоколов, используемых при отдельных нозологических вариантах иммунодефицитных состояний, невозможно в рамках данного пособия, однако наличие грубых терапевтических погрешностей в лечении больных с иммунной недостаточностью после постановки диагноза делает необходимым перечисление основных методов и принципов терапии иммунодефицитных состояний.

Антимикробная терапия включает антибиотики, противогрибковые и противовирусные средства. При появлении признаков активной инфекции стартовая терапия назначается в зависимости от основного дефекта иммунной системы. При подозрении на генерализацию инфекции необходимы госпитализация больного и внутривенное введение комбинаций антибиотиков с максимально широким спектром действия до выяснения агента (посевы крови) и/или достижения эффекта. При отсутствии эффекта следует назначить противогрибковый препарат (амфотерицин В).

Многие иммунодефициты, в первую очередь комбинированные и Т-клеточные, требуют постоянной антимикробной терапии, в первую очередь, для профилактики инфицирования условно-патогенной флорой (например, комбинация триметоприм/сульфаметоксазол + кетоконазол + ацикловир). В ряде случаев используются ротационные схемы из 3 – 5 антибиотиков, курс лечения каждым из которых составляет 2 – 4 нед. Нарушение существующих схем приводит к прогрессивному ухудшению состояния больного.

Заместительная терапия предполагает в первую очередь регулярные внутривенные инфузии иммуноглобулина, обычно из расчета 0,2 – 0,4 г на 1 кг массы тела больного каждые 3 – 4 нед. Минимальный эффективный уровень IgG в сыворотке больного перед очередной инфузией должен составлять 500 мг/дл. Альтернативный вариант терапии – инфузии свежезамороженной плазмы (20 – 40 мл плазмы эквивалентны примерно 0,2 – 0,4 г IgG при концентрации IgG 1000 мг/дл). Однако при использовании этого метода очень высок риск парентеральной инфекции, в связи с чем необходимо оценить возможность привлечения постоянных доноров.

Замещение ряда других факторов показано при специфических иммунодефицитах: например, полиэтиленгликоль-аденозиндезаминазы при тяжелой комбинированной иммунной недостаточности, обусловленной дефицитом аденозиндезаминазы; С1INH при семейном ангионевротическом отеке (дефицит ингибитора С1 компонента комплемента); ростовых факторов (G-CSF или GM-CSF) при синдроме Костманна, циклической нейтропении или гипер-IgM-синдроме.

Реконструктивная терапия включает трансплантацию костного мозга (ТКМ) и генную терапию. В настоящее время в мире сделано несколько сотен ТКМ при многих врожденных дефектах иммунной системы. Первая ТКМ при дефиците общей -цепи рецепторов интерлейкинов (тяжелый комбинированный Т-В+-иммунодефицит) выполнена в нашей стране в 1997 г. Наиболее серьезными проблемами трансплантации являются недостаточность приживления и реакция трансплантат против хозяина. Техника и протоколы ТКМ при иммунодефицитах отличаются от таковых аллогенных трансплантаций при онкологических заболеваниях и врожденных дефектах метаболизма. Лучшие результаты дает трансплантация от родственного идентичного донора, близкие результаты получены при трансплантации от неродственного идентичного донора, хуже результаты при трансплантации от родственного гаплоидентичного донора.

Режим, симптоматическая и поддерживающая терапия включают большой комплекс мероприятий.

Вакцинация для больных ПИД может быть опасна, неэффективна или очень важна. В тех случаях, когда сохранена способность к какому-либо иммунному ответу, иммунизация не только не запрещена, но и показана, в том числе и в более интенсивных, чем для здорового ребенка, режимах. Возможно использование убитых вакцин (коклюш, дифтерия, столбняк, инактивированная полиовакцина, гепатит В). Вакцинация имеет и диагностическую ценность, выработка специфических антител свидетельствует о сохранности или невозможности специфического иммунного ответа. Кроме определенных редких случаев больным ПИД живые вакцины противопоказаны, вакцинация живой полиовакциной членов семьи и окружения больных опасна в связи с возможностью развития полиомиелита. После эффективной реконструктивной терапии больные ПИД нуждаются в иммунизации, как и здоровые дети, однако ее можно проводить в возрасте не моложе 2 лет и не менее чем через 1 год после успешной ТКМ.

 

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

СЛУЧАЙ 1

Больная Л., 1975 г.р.

Обратилась 7/XI-2006 г.

Жалобы: на субфебрильную температуру, поддающуюся терапии высокими дозами антибиотиков; частые ОРВИ; повышенную утомляемость, слабость, сонливость.

An. morbi: Описанные жалобы появились в 2000 г. после перенесенного ОРВИ. При обследовании диагностирован туберкулез легких. После проведенного лечения снята с диспансерного учета в 2004 г., однако жалобы сохранялись. В 2004 г. после гриппа (после снятия с учета) развилась 2-сторонняя пневмония, осложнившаяся плевритом и ДВС-синдромом, потребовавшая госпитализации (парентерально клафоран, метронидазол; преднизолон, контрикал, трентал). После выписки из стационара описанные жалобы сохранялись. После проведенного лечения получала полиоксидоний (незначительное улучшение с повышением температуры). С 2000 г. перенесла 3 средних отита (документированы); острый бронхит – 1-2 раза в год. В летнее время наступает самопроизвольное улучшение.

С февраля 2004 г. наблюдается в консультативно-диагностической поликлинике аллергологии и клинической иммунологии, когда впервые был лабораторно диагностирован синдром агаммаглобулинемии. На фоне приема бронхомунала, ликопида 1 мг в течение 10 дней состояние больной не улучшилось; на фоне приема имудона частота ОРВИ не уменьшилась, но субъективно отмечалось снижение тяжести симптомов ОРВИ и потребности в антибактериальных средствах.

При обследовании в 2006 г. повторно диагностирован синдром агаммаглобулинемии.

An. vitae: В дошкольном возрасте эпидемический паротит, осложненный пневмонией; ветряная оспа; тонзилэктомия по поводу хр. тонзиллита (6 лет). В 10 лет перенесла острый отит, в 12 лет - аппендэктомия 12 лет.

Аллергических заболеваний нет. В 2000 г. отмечена коллаптоидная реакция на пиразинамид, назначенный по поводу туберкулеза.

Семейный анамнез: у сестры (28 лет) аутоиммунная тромбоцитопения (больна с 5 лет; в - 27 лет спленэктомия).

Объективно: больная нормального телосложения; кожа влажная, нормальной окраски; слизистая оболочка зева гиперемирована, остальные видимые слизистые – нормальной окраски. Дыхание в легких жесткое по всем полям, ослабленное в области верхушки справа, где также выслушиваются единичные сухие хрипы. Сердечные тоны ясные ритмичные, ЧСС 76 уд/мин, АД 120/80 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах.

Рентгенография грудной клетки: легочный рисунок усилен во всех отделах, в области верхушки справа деформирован. Двусторонние петрификаты.

Бак посев из зева: патогенная флора не выявлена


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1611 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)