Классификация первичных иммунодефицитов
I. Дефицит гуморального иммунитета:
1. Сцепленная с Х-хромосомой агамма(гипогамма)глобулинемия (Брутона);
2. Общий вариабельный иммунодефицит (общая вариабельная ги-погаммаглобулинемия);
3. Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (медленный иммунологический старт);
4. Избирательный дефицит иммуноглобулинов (дисгаммаглобу-линемия);
II. Дефицит клеточного звена иммунитета:
1. Синдром Ди Джорджи (гипо-, аплазия тимуса);
2. Хронический слизисто-кожный кандидоз.
3. Синдром «голых» («лысых») лимфоцитов
III. Комбинированные Т- иВ-иммунодефициты:
1. Тяжелый комбинированный иммунодефицит: а) Х-сцепленный; б) аутосомно-рецессивный;
2. Атаксия — телеангиэктазия (синдром Луи — Бар);
3. Синдром Вискотта — Олдрича;
4. Имунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина М (сцепленный с Х-хромосомой);
5. Иммунодефицит с карликовостью.
IV. Дефицит системы фагоцитов:
Хронический гранулематоз;
2. Синдром Чедиака — Хигаси;
3. Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба);
4. Дефицит экспрессии молекул адгезии.
5. Нейтропения (синдром Костманна, циклическая нейтропения)
V. Дефицит системы комплемента.
1. Дефицит С1
2. Дефицит С2
3. Дефицит С3
4. Дефицит С4
5. Дефицит С5 – С9
6. Дефицит фактора I
7. Дефицит С1-ингибитора (врожденный ангионевротический отек).
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1434 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 |
|