Kоагулопатия потребления - К., обусловленная резким снижением уровня в крови факторов I, II, V, VII, VIII, XIII и количества тромбоцитов, возникающим после массивной кровопотери, при шоке, ожоговой болезни, ДВС-синдроме, внутрисосудистом гемолизе и некоторых других состояниях.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания - характеризуется активацией факторов свертывания крови, которое приводит к появлению многочисленных тромбов в сосудах микроциркуляции всего организма; при этом расходование факторов свертывания и обусловленная этим активация фибринолиза обычно сопровождаются массивным кровотечением (кровоизлияниями). причины: Генерализованные инфекции и септические состояния (бактериемия, вирусемия), при абортах, в родах, при длительной катетеризации сосудов, септическом шоке, все виды шока, Оперативные вмешательства, Кровотечения, коллапс массивные переливания крови,
Акушерская патология- предлежание плаценты, преждевременная отслойка плаценты или ручное ее отделение, закупорка сосудов матки околоплодными водами, внутриутробная смерть плода.
Ф азы ДВС-синдрома: I фаза — гиперкоагуляция- удлинение времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.
II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — “сладж”-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120 × 109/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.
III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100 × 109/л, быстрый лизис сгустка.
IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.
АФИБРИНОГЕНЕМИЯ — наследственная болезнь, обусловленная отсутствием в плазме крови фибриногена. При этом свертывания крови не наступает. Это происходит при содержании в плазме крови менее 0,5 г/л фибриногена; в норме содержание фибриногена составляет 2—4 г/л. Встречается редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом любая травма у ребенка приводит к кровотечению, а когда ребенок начинает ходить, появляются экхимозы, гематомы, кровоизлияния в полость суставов.
Гипофибриногенемия — пониженное содержание фибриногена в плазме крови. обычно бывает приобретенной как в результате недостаточного образования фибриногена при поражении печени, так и повышенного его растворения — фибринолиза. При гипофибриногенемии свертывание крови замедлено, образуется рыхлый или крошковатый сгусток. Гипофибриногенемия проявляется экхимозами, образованием гематом при малейшей травме, кровотечениями (носовыми, маточными и др.). Свертывание крови наступает, но через несколько минут или часов кровь снова становится жидкой. Такая картина наблюдается при циррозе печени и остром ее некрозе, ряде злокачественных опухолей с метастазами в костный мозг, острых лейкозах, шоке любого происхождения, а также при осложненных родах (внутриутробная смерть плода, преждевременная отслойка или ручное отделение плаценты). Причиной острой гипофибриногенемии, сопровождающейся маточным кровотечением, может быть внутрисосудистое свертывание крови с усиленным потреблением фибриногена под влиянием проникновения в кровь тромбопластина из плаценты и околоплодных вод.