 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Общие сведения
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может быть наследственной (пенетрантность варьируется) или спорадической. Синонимы: идиопати-ческий гипертрофический субаортальный стеноз, асимметричная септальная гипертрофия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия и мышечный субаортальный стеноз. Заболевание характеризуется гетерогенной гипертрофией ЛЖ без очевидной причины. Характерная черта данной патологии — диасто-лическая дисфункция, которая проявляется повышенным, несмотря на гипердинамическое состояние, конечно-диастолическим давлением ЛЖ. Снижение растяжимости ЛЖ обусловлено, по-видимому, патологически гипертрофированной мышцей, которая находится в верхней части межжелудочковой перегородки ниже аортального клапана. Приблизительно у 25 % больных гипертрофия вызывает во время систолы динамическую обструкцию выносящего тракта ЛЖ в результате сужения субаортальной области. Обструкция обусловлена движением передней створки митрального клапана вперед по направлению к гипертрофированной межжелудочковой перегородке. В отличие от фиксированной обструкции (аортальный стеноз), обструкция данного типа (и градиент давления) является динамической и достигает максимума во второй половине систолы. Кроме того, степень обструкции может изменяться от сокращения к сокращению. К факторам, усиливающим обструкцию, относятся усиление сократимости, уменьшение полости ЛЖ и снижение постнагрузки. В большинстве случаев течение ГКМП бессимптомное. Жалобы: одышка при физической нагрузке, утомляемость, обмороки и предобмороч-ные состояния, стенокардия. Тяжесть симптомов не всегда коррелирует с наличием или выраженностью динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ. У больных моложе 30 лет ГКМП часто ста- новится причиной внезапной сердечной смерти. Высока частота возникновения наджелудочковых и желудочковых аритмий. При обструктивной форме выслушивается характерный систолический шум (табл. 20-12). На ЭКГ — признаки гипертрофии ЛЖ, а также глубокие и широкие зубцы Q. Диагноз подтверждается с помощью ЭхоКГ. При сцинтиграфии с таллием нарушения перфузии миокарда удается выявить даже у бессимптомных больных. ГКМПлечат /3-адреноблокаторами и антагонистами кальция. Препараты обеих групп снижают сократимость и предотвращают увеличение градиента су б аортального давления при обструктивной форме. Антагонисты кальция, кроме того, способны улучшать диастолическую функцию ЛЖ (растяжимость). Амиодарон эффективен как при наджелудочковых, так и при желудочковых аритмиях. Не рекомендуется назначать нитраты, ди-гоксин и диуретики, потому что они усиливают обструкцию выносящего тракта ЛЖ. При средне-тяжелой и тяжелой форме заболевания показана миомэктомия или миотомия. Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 953 | Нарушение авторских прав |