АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) тяжелое системное заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Встречается приблизительно в 10 раз реже СКВ. Можно сказать, что это самое коллагеновое заболевание из всех коллагенозов. Характеризуется генерализованным дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани со своеобразным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, вазоспастическими нарушениями типа синдрома Рейно. Болеют лица разного возраста, но чаще в возрасте 30-50 лет. Среди заболевших преобладают женщины (сотношение мужчин и женщин 1: 8-10).

При основном - хроническом варианте течения заболевание обычно начинается с синдрома Рейно: на фоне незначительного холодового воздействия развивается преходящее расстройство артериального кровотока в кистях, иногда и в стопах, с резким побледнением, похолоданием пальцев, с последующим посинением, затем покраснением, и только после этого - восстановлением цвета кожи пальцев. Поражение кожи начинается при более поздних стадиях болезни, но они специфичны, последовательно проходя в своем развитии стадии отека, индурации и атрофии. Чаще всего поражаются лицо, кисти и предплечья, область шеи и груди (декольте), голени и стопы. Специфична также пигментация, иногда депигментация пораженной кожи. Кожа плотная, ригидная, восковидная. Лицо становится маскообразным и амимичным, ротовая щель сужена с “кисетообразными”морщинами вокруг рта. Рот открывается с трудом, затрудняя проведение у них стоматологических манипуляций. Кисти больных напоминают “муляжные”. Кисть трудно сжать в кулак. Кончики пальцев сужены, укорочены и изъязвлены.

Может наблюдаться также рецидивирующий суставной синдром. При ССД нередко, во всяком случае значительно чаще, чем при других ревматических болезнях, наблюдается поражение слизистых оболочек по типу синдрома Шегрена, при котором вследствие хронического воспалительного процесса преимущественно в экзокринных железах развивается их секреторная недостаточность: сухость слизистых оболочек глаз (ксерофтальмия), рта (ксеростомия), трахеи и бронхов, желудка, влагалища, кожи.

Поражение пищевода проявляется дисфагией, нарушением глотания твердой и даже жидкой пищи. При этом рентгенологически отмечают значительное расширение пищевода в верхних отделах и сужение в нижней трети.

Поражения сердца встречаются часто и связаны с фиброзированием эндокарда, миокарда и перикарда. Эти изменения могут быть столь выражены, что ЭКГ приобретает “инфарктоподобный” вид, как при крупноочаговых рубцовых полях (зубец Q), а следствием тяжелого поражения может стать прогрессирующая сердечная недостаточность.

Характерны изменения легких по типу прогрессирующего пневмосклероза с локализацией в базальных отделах. Часто наблюдаются пневмонии. Поражаются также сосуды малого круга кровообращения, что, наряду с поражением легких, приводит к легочной гипертензии.

Типичны также поражения почек, в основном типа диффузного гломерулонефрита, но у этих больных может внезапно развиться истинная склеродермическая почка, когда из-за поражения сосудов кортикального слоя почек происходят множественные кортикальные некрозы, и развивается острая почечная недостаточность.

Лечение мало влияет на продолжительность жизни больных. Само течение болезни в большинстве случаев хроническое и длиться десятилетиями. Из лекарственных препаратов можно отметить D-пеницилламин, иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства, сосудорасширяющие средства, димексид. Активно применяют физиотерапевтическое лечение.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 742 | Нарушение авторских прав