АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Редкие формы циррозов печени

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ). В основном болеют женщины в период менопаузы. Ведущие начальные жалобы - упорный кожный зуд и желтуха. На поздних стадиях - общая слабость, похудание, боль в костях. Приблизительно у 1/3 больных заболевание сочетается с калькулезным холециститом. У больных желтушная окраска покровов с легким зеленоватым оттенком. Часто видны расчесы. При длительной желтухе кожа становится более смуглой. В развитой стадии болезни наблюдаются ксантелазмы кожи век. Часто развивается сухой синдром (Шегрена), когда развивается сухость глаз, полости рта, кожи, влагалища. Нередки тиреоидиты, болезнь Крона и др.

Веноокклюзионные циррозы. Флебопортальные циррозы чаще проявляют себя повторными кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка или болью в левом подреберье, связанной с периспленитом. При синдроме Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен) больные обычные жалуются на сильную боль в правом подреберье и увеличение живота. Печень резко увеличена, уплотнена.

Идиопатический гемохроматоз. Генетически обусловленное заболевание, в 5-10 раз чаще встречается у мужчин. Первые симптомы заболевания обычно выявляют в 35-50 лет. В прогрессировании болезни важная роль принадлежит хронической интоксикации алкоголем. Вначале обращает на себя внимание гиперпигментация кожи, затем присоединяются одышка (специфическая миокардиопатия), импотенция или дисменорея.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия). Клиническая картина включает как быстро прогрессирующие, так и медленно прогрессирующие или вялотекущие формы ЦП в сочетании с экстрапирамидными (дрожание конечностей, повышение мышечного тонуса, скованность походки, маскообразное сального вида лицо и др.) и интеллектуально-эмоциональными нарушениями. Первым симптомом болезни может быть обострение ЦП (иногда протекающего с выраженными гемолитическими реакциями). Чаще основное внимание на начальных стадиях болезни привлекают церебральные нарушения. Наиболее характерны повышение концентрации меди в сыворотке крови и роговичное кольцо Кайзера-Флейшера оранжевого света.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 838 | Нарушение авторских прав