Диагностика рестриктивной кардиомиопатии затруднена отсутствием кардиомегалии и многообразием клинических вариантов застойного симптомокомплекса. На ранних этапах большую помощь в диагностике оказывает обнаружение эозинофилии и признаков активного иммунного воспаления. При преобладании правожелудочкового поражения, рестриктивную кардиомиопатию приходится дифференцировать с констриктивным перикардитом и развивающимся при нем псевдоциррозом Пика.
Диагноз кардиомиопатии может быть поставлен только после исключения кардиальных и экстракардиальных заболеваний и состояний, которые могли бы привести к гипертрофии и/или дилатации полостей сердца. Нередко дифференциальная диагностика кардиомиопатий и миокардитов и верификация диагноза возможна только после проведения эндомиокардиальной биопсии, которую впервые предложил P.Kohn в 1962 г. При морфологическом изучении биоптатов диагностическими критериями кардиомиопатий являются гипертрофия или истончение мышечных волокон и изменения ядер, очаговый фиброз, интерстициальный отек, гипертрофия эндокарда. Для миокардитов характерна инфильтрация лимфоцитами интерстициальной ткани в сочетании с дегенеративными и/или некротическими изменениями мышечных волокон. Диагностическую ценность при миокардитах представляет положительный эффект противовоспалительной терапии кортикостероидами, в то время как при кардиомиопатиях терапия преднизолоном неэффективна.