Пептиды. При тревоге применяют некоторые нейропентн-ды
При тревоге применяют некоторые нейропентн-ды. Показано, что кортикотропнн-рилизинг-юрмон (KIT) обладает выраженным анксиолнтическим свойством, поэтому он применяется и при депрессии. Субстанция Р дает анксиогенный эффект, а в настоящее время проводится клиническое испытание агониста NKl-рсцеиторов для лечения тревоги и депрессии. ХЦК это кишечный пептид, который вырабатывается также и мозгом. Поскольку ХЦК один из немногих агентов (другим является СО2), который индуцирует истинные панические атаки, предполагается, что хороший анксиолитический эффект могут давать антагонисты ХЦК, однако пока такого препарата не создано.
ГЛАВА 52. Нейродегенеративные заболевания
ф
Эксайтотоксическая гибель клеток
| А Инфекционное заболевание
Инфекция
fff. Продукция свободных радикалов,
^^ включая митохондриальную дисфункцию
| rt Продукция
или потребление нейротоксина
| Апоптотический стимул Нейрон
Антиапопто-
тический
генетический
продукт Ьс1-2
Каскад р^-цистеинил-аспартат-специфических протеаз (каспаэ)
Алолтоэ — расслоение мембраны. сморщивание клетки, конденсация хроматина, фрагментация ДНК
Нейродегеиертв-но* заболевание
| Первичные патоморфологичеекие данные
| Демонция альцгеймероеско-го типа (ДАТ)*
| Кора головного мозга (особенно темен-но-вмсочнал) и гиппокампальиый комплекс содержат пучки нейрофибрилл и и* вритиче<кие бляшки, при зтом отмечает-ся вторичная гибель холиивргичвскмх нейронов а базальных отделах лобных долей
| Утрата нигрос триерного дофамииерги-ческото пути в базальных ганглиях, наличие u-синуклеина в тельцах Лсви. особенно в черной субстанции
| Болезни двигательного нейрона (БДН или БАС)**
| Гибель мотоиейронов спинного мозга, ствола и коры мозга
| О
Замедление движений (брадн. кииезия). |ремор по типу скатывания пилюль, повышение мышечного тонуса по пластическому типу (см. главу 3D)
| Прогрессирующая слабость и атрофия мышц конечностей ч бульварной мускулатуры. Признаки поражения центральных мотонейроноа (гиперрефлексив и повышение мышечного тонуса по спастическому типу)
| Аутоиммунный процесс
* При некоторых формах ДАТ отмечается более фокальное начало с селективным поражением лобно-височной коры, при этом на вскрытии отмечаются включения в нейронах коры (тельца Пика). Это заболевание называется лобно-височной деменцией.
** БДН начинается с изолированного поражения как ПМН. так и ЦМН, но чаще всего имеется сочетание признаков поражения ЦМН и ПМН. которое называется боковым амиотрофическим склерозом (БАС).
Примечание. В этой главе не обсуждаются многие нейродегенеративные заболевания, в частности хорея Гентингтона (см. главы 39 и 55) и спиноцеребеллярные дегенерации (см. главу 55). Механизмы гибели клеток при этих заболеваниях могут быть сходными с теми, что описаны в данной главе.
При нейродегенеративных заболеваниях первичным ЗВОНОМ Патогенезе является прогрессирующая гибель определенных популяций нейронов пне.
Этиология нейродегенератинвых заболеваний
Существует несколько теорий этиологии нейродегенеративных заболеваний, которые не являются взаимоисключающими.
1. Инфекционная теория
Часто гибель нейронов сопровождается глиаль-ной реакцией (глиозом), что является типичным признаком инфекций (вирусных), связанных с воспалением в ЦНС. Однако при нейродегенеративных заболеваниях такая реакпия отсутствует, хотя демен-ция при СПИДе дает основание предполагать, что некоторые нейродегенеративные заболевания могут быть вызваны ретровирусной инфекцией. Более того, развитие деменции со спонгиоформными изменениями головного мозга в ответ на пролиферацию аномального вирусного белка, например, при болезни Крейтцфельда—Якоба также подтверждает мнение о том, что некоторые нейродегенеративные заболевания имеют инфекционную природу.
2. Аутоиммунная теория
При некоторых нейродегенеративных заболеваниях обнаруживаются аутоантитела, например, антитела к кальциевым каналам при болезни двигательного нейрона (БД Н). Однако отсутствие воспалительного ответа является аргументом не в пользу данной гипотезы, хотя дегенерация нейронов с минимальной воспалительной инфильтрацией отмечается при иаранеоп.тастических синдромах (см. niaiiv 54).
3. Гипотеза эксайтотоксической гибели клеток и продукции свободных радикалов
Возбуждающие аминокислоты находятся во всех отделах ЦНС (см. главу 9) и взаимодействуют с некоторыми рецепторами, в результате чего клетки деполяризуются, и в них проникает кальций. IJ норме кальций быстро связывается в клетке; высокий уровень возбуждения и избыточный приток кальция в клетку приводят к продукции свободных радикалов и гибели клеток. Этот каскад событий может лежать в основе некоторых нейродегенеративных заболеваний. Например, при семейной БДП отмечается дефицит важного антиоксидантного фермента супсроксиддисмутази. Более того, при болезни Пар-кипсопа отмечается недостаточность активности комплекса I митохопдриалыюй дыхательной цепи в черной субстанции, которая приводит к избыточной продукции свободных радикалов и нарушению дыхания клетки,что вносит свой вклад в гибель клеток.
4. Продукция или потребление нейротоксина
Многие токсины могут индуцировать нейродегенеративные заболевания (например, синдром паркинсонизма при марганцевой интоксикации), однако токсинов, которые бы вызвали основные нейродегенеративные заболевания, не обнаружено.
С другой стороны, деменция альцгеймеровского тми (ДАТ), связана с формированием пучков ней-рофибрилл (НПФ) и сенильных некритических бляшек (СПБ) и пара] иннокампалыюм итеменно-височ-ном отделах коры. Плотность НПФ коррелируете когнитивным статусом паписта. 11IIФ содержа! пар ные спиралевидные филаменты, состоящие из аномальною белка, ассоциированного с микротрубочка ми х, этот белок в норме обеспечинает нормальную функцию цитоскелета. СП Б в свою очередь содержат патологический белок e-амилоид, выделенный из мембранно-связанного гликопротеина—предшественника амилоида, который обнаруживается во всех нейронах в здоровом мозге, но его функция неизвестна.
Причина, по которой синтезируются аномальные белки, точно неясна. Безусловно, в основе некоторых редких форм ДАТ лежат генетические дефекты, которые влияют на продукцию патологического белка в-амилоида. Какова бы ни была причина его продукции, результатом является гибель нейронов коры. Это приводит к вторичной утрате холинергической ин-нервапии коры с последующей атрофией холинер-гических нейронов базальных отделов лобной доли, что дало основание использовать для лечения ДАТ центральные холиномиметики, хотя их применение не дало значимых результатов. Кроме того, при многих нейродегенеративных заболеваниях обнаружива-кпея внутриклеточные включения аномального бел ка (например, гентингтина при хорее Гентингтона, белка т при некоторых заболеваниях с синдромом паркинсонизма, о-сииуклеина при болезни Паркин-сона), поэтому в основе гибели нейронов при всех этих заболеваниях может лежать какой-то общий патогене! ический молекулярный механизм.
5. Утрата специфического нейротрофического фактора
Функция нейронов поддерживается благодаря продукции специфических пейротрофических факторов (см. главы 46 и 47), и утрата одного или нескольких из них может привести к развитию нейродегенеративных заболеваний. Недавно были проведены клинические исследования пейротрофических факторов при некоторых нейродегенеративных а болсваниях, например глиального нейротрофического фактора (ГПТФ) при болезни Паркипсона, которые имели относительный успех.
6. Активация программированной клеточной смерти (апоптоза)
Гибель клеток при большинстве заболеваний (например, воспалительных) происходит по механизму некротической смерти, однако все клетки содержат механизмы, инициирующие их собственную смерть — программированную клеточную смерть, или аиоптоз. Механизмы, лежащие в основе этого процесса, в настоящее время относительно хорошо изучены, хотя триггеры его не нсегда ясны. Поэтому возможно, что нейродегенартивные заболевания возникают при несоответствующей активации апоптоза, возможно, после первичной утраты какого-либо нейротрофического фактора.
ГЛАВА 53. Нейрофизиологические заболевания: эпилепсия
Если парциальные припадки сопровождаются нарушением сознания, они называются сложными, при отсутствии нарушения — простыми
| Клинические признаки эпилептических припадков
Припадки, исходящие из лобной доли,
обычно протекают в виде сложных
нарушений поведения
Припадки, исходящие из
височной доли, сопровождаются
обонятельными или вкусовыми
галлюцинациями с чувством".
страха, «уже виденного»
зрительными и вегетативными
нарушениями
Приладки, исходящие из двига тельной коры сопровождаются фокальными судорожными подер гиваниями — джекс онежский марш (см. главу J6J Припадки, исходящие из те-
менной доли, сопровождают-/ ся преходящими чувствительными симптомами
Припадки, исходящие из затылочной доли, сопровождаются преходящими зрительными нарушениями (фотопсиямн)
| f~ Фокальная или парциальная эпилепсия.может- генерализоваться.
Первично-генерализованная эпилепсия — приладки исходят из срединных структур (например, таламуса)
Точки приложения протнвосудорожных препаратов
| Снижение инактивации ГАМК аигабатрии
| Усиление ГАМК-ергического торможения посредством взаимодействия с ГАМК-барбиту рат-бензодназепиновым рецап-
. торным комплексом: фенобар-
•битал, хлоиазепам
| Место связывания для ГАМК
| меикерныи нейрон — повторные разряд»
| (Снижение высвобождения глута-мата. ламотрид-1жин,? габапентин
| Место связывания для беизодиаэелииоя
| i * Торможение повторных разрядов J g I нейронов: феиитоин. карбамазе-j? | ' пин. этосукевмид, вальлроат натрия, толнрамат,? леветирацетам
| Место связывания
для барбитуратов
Ч
CI
Определение и классификация эпилепсии
Эпилепсия это нароксизмальнос нарушение функции мозга, которое развивается внезапно, спонтанно завершается и может быть спровоцировано определенными стимулами. Это наиболее распространенное и) всех тяжелых неврологических заболеваний; Заболеваемость эпилепсией наиболее высока в раннем детстве и пожилом возрасте.
Эпилептические, или судорожные, припадки подразделяются: на генерализованные или парциальные (фокальные), т.е. локализованные в каком-то одном отделе мозга (височной доле); в зависимости от наличия утраты сознания (если она есть, припадки называют сложными); в зависимости оттого, генерализуются или нет парциальные припадки. У 60-70% больных эпилепсией не выявляют какой-либо очевидной причины болезни, и примерно у 2/3 больных припадки прекращаются через 2—5 лет после начала, обычно на фоне приема препаратов.
Патогенез эпилепсии
Этиология эпилепсии во многом неясна, однако большинство терапевтических мер направлено на устранение дисбаланса между тормозными (ГАМК-ергическими) и возбуждающими (глутаматергичес-кими) системами мозга и повторных разрядов потенциалов нейронами. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ; см. главы 44 и 49) показывает, что эпилептические припадки связаны либо с генерализованной синхронной, либо с фокальной сиайковой и медлен-новолновой активностью, хотя эти нарушения можно видеть и в межприступный период.
Генерализованный эпилептический припадок может протекать в нескольких формах, по в классическом варианте он представлен тонической (с мышечным напряжением) и клонической (судорожной) фазами, вслед за которыми наступает утрата сознания. Раньше это называли припадком типа grand mal, но в настоящее время они получили название гене-
рал и зова иных тонико-клонических при пал ко и. Эпилепсия petit mal и настоящее время считается первично-генерализован пой формой ЭП плене и и.
Модель генерации эпилептических разрядов такова: межприступная активность соответствует де-ПОЛЯрИЗационному сдви1у: потенциалы действия от ГруПП нейронов как бы накладываются друг на друга. Затем следует период гиперполяризации, так как эти же нейроны, инактивируясь сами, активируют локальные тормозные интернейроны.
Повторение межприступных спайков укорачивает период гиперполяри.зации, что активирует некоторые, в норме неактивные ионные каналы в нейроны, а также повышает внутриклеточное содержание калия, что еще больше деполяризует нейроны. Если активируется достаточное количество нейронов (и локальное торможение ГАМК-ергических нейронов преодолено), возникают синхронные разряды популяпий нейронов, что приводит к развитию припадка. Припадок, или синхронный разряд, затем прекращается активным торможением как в самом нейроне (посредством ионных каналов), так и в сети ГАМК-ергических интернейронов.
Несмотря на то что эта модель позволяет понять патофизиологию эпилепсии на клеточном уровне вне зависимости от ее причины, очевидно, что в основе различных форм эпилепсии лежат различные патологические нарушения. Первично-генерализованная эпилепсия, при которой наблюдаются диффузные изменения ЭЭГ, вероятно, связана с нарушением функции специфических кальциевых каналов таламуса. У больных со сложными парциальными припадками в рамках височной эпилепсии имеется маленький рубец в медиальных отделах височной доли, соответствующий очагу гибели нейронов и глиозу гиппокампа в результате ишемического или гипоксического повреждения в раннем детстве.
Лечение эпилепсии
Лечение эпилепсии может быть медикаментозным и хирургическим, если в основе се лежит структурное повреждение и/или медикаментозная терапия неэффективна. Медикаментозная терапия применяется при всех формах эпилепсии. Монотерапия помогает 70-80% больных с тонико-клоническими припадками и 30 40% больных с парциальными припадками. Ьольпым, у которых припадки проходят не полностью, следует назначать дополнительный препарат, однако лишь ТА больных с рефрактерными припадками излечиваются полностью.
Механизмы действия противосудорожных препаратов
Механизмы действия противосудорожных препаратов не вполне ясны. Некоторые препараты (например, бензодиазепины, вигабатрин, фенобарбитал) усиливают ГАМК-ергическое торможение, тогда как другие являются блокаторами натриевых каналов (фенитоин, карбамазепин. вальпроат натрия, ламот-
риджин)- Этосукеимид эффективен только при аб-сансах. Он ингибирустспайкгснсрирующий кальциевый поток в таламических нейронах. Вальпроат натрия, помимо натриевых, влияет и на кальциевые каналы, что объясняет широкий спектр его проти-восудорожного действия.
Карбамазепин, вальпроат натрия иламотрилжин широко применяются, поскольку высокоэффективны и их побочные эффекты многочисленны, но хорошо переносятся.
Преимуществами ва.тьпроата натрия являются относительно малая выраженность седативного эффекта, широкий спектр противосудорожной активности и легкие побочные эффекты (тошнота, прибавка массы тела, кровоточивость, тремор и преходящее выпадение волос). Основным его недоста-током является наличие идиосинкразии (фатальные гепатотоксические и тератогенные эффекты). Поэтому карбамазепин или ламотриджин применяют чаще. Легкие нейротоксические эффекты (тошнота, головная боль, сонливость, диплопия, атаксия), которые определяют порог требуемой дозы. Ламотрилжин — относительно новый препарат с широким спектром действия, который безопасен при беременности. Трудности, связанные с приемом фенитоина, обусловлены особенностями его метаболизма. Требуется 20 дней, чтобы его уровень в сыворотке стал стабильным после изменения дозы. Поэтому его дозу надо постепенно увеличивать, пока не прекратятся припадки пли не возникнет мозжечковые симптомы (нистагм, атаксия, дизартрия). Другими нежелательными побочными эффектами фенитоина являются гиперпластический гингивит, воспаление сальных желез, сальность кожных покровов, огрубение черт лица и гирсутизм, поэтому он не пользуется популярностью, особенно у женщин. Фенобарбитал эффективен в отношении тонико-клонических и парциальных припадков, но обладает выраженным ее дативным эффектом. К препарату возникает привыкание, и отмена его может привести к развитию эпилептическою статуса. Побочными эффектами фенобарбитала являются мозжечковые симптомы, сонливость у взрослых и избыточная двигательня активность у детей. Вигабатрин, габапентин, топирамат и левети-рацетам новые препараты и применяются в качестве дополнительных средств для лечения эпилепсии у больных, которым недостаточно эффективно помогают другие средства. Этосуксимид эффективен только при лечении абсансов и миоклонических припадков (кратких порывистых движений с утратой сознания). Клоназепам сильный бензодиазспнновый противосудорожный препарат, эффективный при абсансах, тонико-клонических и миоклонических припадках. Он оказывает выраженное седативнос действие, после длительного применения возникает привыкание.
Противосудорожная терапия у беременных требует осторожности, поскольку многие препараты оказывают тератогенное воздействие, особенно фенитоин и вальпроаты.
ГЛАВА 54. Аутоиммунные заболевания
• Рассеянный склероз •Острый рассеянный энцефаломиелит •Другие воспалительные заболевания (например, васкулиты)
| Антитела к АцхР или мускарнновым рецепторам при миастении
Антитела могут связываться с перехватом Ранвье или соседними участками, вызывая демиелииим-цию, как при синдроме Гийена -Ьлрре
| Вовлечение других эффакториых клеток •В-клетки,
■FcTecreeHHbie киллеры. •Лимфокинассоциироваиные
киллериыв клетки •Макрофаги.
| - энцефалит
Во* паление с демиелинизацней в белом веществе головного * спинного мозга
| Воспаление мозговых оболочек — менингит
Иммунная система ЦНС
ЦНС по сравнению с ПНС и другими системами органов является иммунологически обособленной. Причиной этому служит гематоэнцефати-ческий барьер (Г'г>Б), который в норме предотвращает попадание лимфоцитов, макрофагов и антител в ЦНС (см. главы 4 и 16). Кроме того, ЦНС слабо дренируется лимфой, и экспрессия главного комплекса гистосовместимости (ГКС) в ней
низкая. Все это говорит об ограниченных возможностях нрсзснтиропатт. антигены в ЦНС. Однако нарушения I '•)!> moivi в корне измещгп, эчу си туацию.
В состоянии покоя некоторые активированные I -лимфоциты пересекают ГЭБ и циркулируют в ЦНС. Кроме того, экспрессия ГКС происходит только в определенных клетках, хотя при воспалении ситуациция изменяется. Так, после запуска иммунного ответа он может быть усилен цитокинами и
индукцией экспрессии 1 КС', что приводит к открытию ГЭБ.
В этих обстоятельствах антигенпрезентирующими клетками становятся клетки микроглии. Они взаимодействуют с Т-хелперными лимфоцитами, что приводит к развернутой иммунной реакции.
Аутоиммунные заболевания ЦНС Рассеянный склероз
Рассеянный склероз встречается часто и проявляется рядом неврологических нарушений, связанных с воспалительными очагами в ЦНС. Патомор-фологически эти очаги представляют собой мелкие участки демиелинизации, возникшие в результате воспалительной Т-клеточной инфильтрации, однако триггер этого процесса неизвестен. Очаги, как правило, восстанавливаются в процессе ремиелини-зации, что сопровождается клиническим улучшением, однако с течением времени табель миелина начинает происходить постоянно, что приводит к га-бели аксонов, а также формированию стойкого неврологического дефицита.
В настоящее время наиболее эффективным методом лечения рассеянного склероза считается внутривенное введение метилпреднизолона в высоких дозах, что предотвращает рецидивы, но не влияет на процесс в целом. Кроме того, эффективным является (3-интерферон, который снижает частоту обострений, однако его влияние на прогноз болезни сомнительно. Эффективна и более агрессивная иммунотерапия, особенно если она проводится в самом начале заболевания.
Острый рассеянный энцефаломиелит
Энцефаломиелит редкое воспалительное де-мнелииизирующее заболевание ЦНС", которое является осложнением инфекций и вакцинаций (например. прочив кори и бешенства). Заболевание монофазное (в отличие oi рассеянного склероза), характеризующееся распространенными очагами демиелинизации в ЦНС, которые натоморфологи-чески СОСТОЯТ из нериваскулярных лимфоцитарно-макрофагальных инфильтратов и очагов демиелинизации. Острый рассеянный энцефаломиелит Н&ПОМИНаетэкспериментальный аллергический энцефаломиелит. который является хорошо изученным заболеванием, опосредованным Т-лимфопи-ТвМИ и связанным с выработкой аутоантител к основному белку миелина. У животных это состояние вызывается путем сочетанного введения стерильной ткани мозга и консервантов.
Другие аутоиммунные заболевания
Другими иммунными заболеваниями ЦНС являются васкулты, протекающие с первичным поражением сосудов мозга.
К редко встречающимся заболеваниям, при которых поражается ЦНС", относятся синдромы, связанные с онкологическими заболеваниями, или па-ранеопластические синдромы. При этих синдромах к структурам ЦНС вырабатываются аутоантитела в связи с наличием в организме опухоли, что приводит к гибели клеток и развитию неврологической сипмтоматики. Например, антитела к клеткам Пур-кинье вызывают выраженную мозжечковую симптоматику в результате иммунной реакции на эти клетки мозжечка. Точный механизм, посредством которого антитела реагируют с клетками мозжечка, неясен, так как в норме они не пересекают ГЭБ, однако патоморфологически обнаруживаются лимфо-цитарные инфильтраты в пораженных структурах, что предполагает способность антител индуцировать иммунный процесс и гибель клеток.
Аутоиммунные заболевания ПНС
ПНС менее подвержена аутоиммунным заболеваниям, чем ЦНС.
• Периферические нервы поражаются при ряде аутоиммунных заболеваний, в частности при синдроме Гийена Ьарре. I м\ часто предшествует инфек ния (например, цитомегаловирусная или кампило-бактериальная), которая вызывает перекрестный аутоиммунный ответ на компоненты периферического нерва (например, некоторые ганглиознды). Это приводит к фокальной демиелинизации периферического нерва, что затрудняет проведение по нему нервною импульса (см. главу 6). После плаз-мафереза и внутривенного введения иммуноглобулинов больной выздоравливает. Похожее состояние наблюдается при продукции патологических антител (например, при парапротеинемиях).
• Нервно-мышечное соединение также поражается аутоиммунным процессом, например миастения и синдром Итона—Ламберта (см. главу 7).
• Мышцы закже поражаются аутоиммунным процессом. Чаше всего встречается полимиозит - заболевание, опосредованное Т-клстками, при котором возникают слабость и боль в проксимальных мышцах. В отличие от полимио una, дерматомиозит — заболевание, опосредованное Н-клстками, при котором возникаю! слабость и боль в проксимальной мускулатуре в сочетании с кожной сыпью. Дерматомиозит — это паранеопластический синдром, встречающийся у пожилых людей с опухолями легкою, молочной железы, толстой или тонкой кишки.
ГЛАВА 55. Наследственные неврологические заболевания
Окислительное фосфорилирован ие
| Мнтохондриальный геном
> Нет нитронов.
» Нет белков-гистоное.
I Нет системы эффективной репарации ДНК.
I 16 кнлобас
| Ядерная пора *
Ядерный геном —
3-Ю* кнлобас
тысяч пар оснований ^в>
Кодирует все белки, за исключением субъединиц белков дыхательной цели
Кодирует все белки
цитоскелета,
рецепторы и ионные
каналы, ферменты
и нейротраисмигтеры
Типы наследования
Аутосомно-
доминантиый (АуД),
например
нейрофиброматоз
| т
X-сцепленный.
например миодистрофия
Дкчиенна
| Аутосомно-рецессивный (АуР). например
СЛИНДЛЬНвЯ
амиотрофня
Заболевании, связанные с трмнуклеотидными повторами
X сцепленные
, АуД ЛуР
Болезнь Кеннеди Синдром слабости Х-хро-
| Хорея Гвитиипона Атаксия
Некоторые спниоцере- Фридрейха белляриые атаксии Дистрофическая миотония
I-------------------------------------------
Спорадические наследственные заболевания, связанные с нарушением функции ядерного и мигохоидриального генома без типа наследования
Кодирует 13 белковых субъединиц
белков дыхательной цепи,
2 рибосомальные РНК и 22 транспортные ДНК
Н«клсдо*лиие па матерммскоь линии —
1очковсн* муацин в мито«опармА/ьнои ДНК
| \
г Заболевания сетчатки
• Неиролатия зрительных иеряо»
| Митохондриальиые заболевания
Снижение ост-_, •'роты зрения4*
—— Катаракта \ Нарушение
движении
Слабость скелетной ф Поражение ^^ мускула'уры
мышч Поражение сердечной мышцы
о, Периферическая нервная система
Поражения периферических нервов (полинейропатия)
• Центральная нервная система — инсульты, мозжечковая атаксия. глухота, «тилспсия. демеицив. нарушение движений
* Некоторые митохондриальиые заболевания связаны с *1итохондривльными белками, которые кодируются ■ ядре
Неврологическая симптоматики наблюдается при МНОГИХ наследственных заболеваниях, и в ряде случаев патологические изменения касаются только нервной Системы. Согласно недавним молскуляр-по-гепстическим исследованиям, многие заболевания нервной системы были переклассифицированы в зависимости от лежащего в их основе генетического дефекта.
Два основных открытия выдвинули на первый план роль генетических факторов в развитии неврологических заболеваний. Во-первых, было показано, что дефекты митохондриального генома, наследуемого по материнской линии, могут приводить к неврологическим заболеваниям и, во-вторых, раз-
личные неврологические заболевания могут быть связаны с жепансиен грннуклеотидных повторов I) генах (заболевания тринуклеотндных повторов).
Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1418 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 |
|