АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нейроэндокринные расстройства

Синдром Иценко-Кушинга. В основе лежит избыточная продукция кортикотропин-рилизинг-фактора гипоталамусом или адрено-кортикотропного гормона гипофизом. Клиническая картина проявляется ожирением лица, груди, живота, шеи (над VII-м шейным позвонком) в сочетании с относительно тонкими конечностями. Лицо у больных багрово-красное, на коже туловища видны стрии багрово-синюшного цвета, многочисленные акне. Заболеванию сопутствуют артериальная гипертензия, сахарный диабет, гирсутизм, остеопороз костей, а также ряд других симптомов. В крови отмечается повышение АКТГ и кортизола.

Синдром персистирующей галактореи-аменореи. Заболевание, возникающее вследствие длительного повышения секреции пролактина (или его высокой биологической активностью). Предполагается, что в основе синдрома лежит нарушение тонического дофаминергического контроля гипоталамусом секреции пролактина. Снижение или отсутствие ингибирующего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина приводит к гипреплазии пролактотрофов, а затем к формированию пролактином гипофиза. По другой гипотезе первично развивается аденома (пролактинома) гипофиза, при этом избыток пролактина влечет за собой увеличение продукции дофамина нейронами туберо-инфундибулярной системы. Болеют, как правило, женщины (средний возраст начала заболевания 27 лет), однако болезнь встречается и у мужчин (средний возраст начала – 25-40 лет). У женщин заболевание проявляется нарушением менструального цикла (олигоменореи, аменореи), бесплодием, галактореей, склонностью к ожирению. У мужчин заболевание сопровождается развитием бесплодия, импотенции, гинекомастии, иногда с лактореей, снижением либидо. У больных часто наблюдаются головные боли (часто мигренозного характера), головокружения, предобморочные состояния, смешанные вегетативные кризы, психо-эмоциональные нарушения. Для диагностики заболевания необходимо выполнить МРТ (КТ) – исследование головного мозга (гипофиза), определить уровень пролактина в сыворотке крови.

Несахарный диабет. Заболевание связано с недостаточной секрецией вазопрессина (антидиуритического гормона). В клинической картине отмечаются полиурия (от 3 до 10 л в сутки), полидипсия, низкая относительная плотность мочи в пробе по Зимницкому (1000-1005). Вегетативные нарушения чаще всего носят перманентный характер, хотя могут встречаться симпатические пароксизмы. Диагностике помогает проба с лишением воды, при которой отсутствует повышение плотности мочи. У больных несахарным диабетом уровень антидиуретического гормона в плазме значительно снижен и после ограничения приема жидкости практически не меняется.

Синдром “пустого турецкого седла” (синдром Буша). Этим словосочетанием обозначается полиэтиологический синдром, признаком которого является расширение субарахноидального пространства в интраселлярную область. При этом обнаруживается комбинация почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне. “Пустое турецкое седло” находят преимущественно у женщин (80%) чаще после 40 лет, многорожавших. Больные жалуются на головную боль, ухудшение зрения. Около 75% больных страдают ожирением. На краниограммах определяется расширение турецкого седла. Нарушения эндокринной функции при этом синдроме крайне разнообразны, встречаются как гипо- так и гиперсекреция тропных гормонов. Вариабельность вегетативных изменений соответствует широте этиологических факторов и патогенеза образования синдрома “пустого турецкого седла”.

Нарушения электролитного баланса. Связаны с дисфункцией осморецепторов, неадекватной секрецией антидиуретического гормона, минералокортикоидов, что может привести к изменению содержания натрия, калия и воды организме.

2. Нарушения терморегуляции и потоотделения. Нерегулярное повышение температуры тела может наблюдаться у больных с поражением tuber cinereum (серого бугра). Острая гипертермия может возникать вследствие поражения преоптической области переднего гипоталамуса вследствие травмы, ишемии или инфаркта, хирургических вмешательств. При неадекватной теплоотдаче это состояние может быть потенциально летальным. Обычно гипертермия постепенно разрешается в течение нескольких дней или недель. Поражение этого же региона может вызвать также обратное расстройство – острую или хроническую гипотермию. Поражение заднего гипоталамуса может привести к пойкилотермии – состоянию, когда температура тела изменяется в соответствии с температурой окружающей среды.

3. Расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо и др.), сна и бодрствования. Эти нарушения в том или ином виде могут встречаться при всех проявлениях гипоталамического синдрома. Описаны клинические формы, при которых они наиболее ярко выражены.

Синдром Клейне-Левина. Заболевание в основном встречается у юношей, хотя может наблюдаться и у девушек. Клиническая картина заключается в возникновении повторных эпизодов гиперсомнии, гиперфагии (прожорливости), гиперактивности во время бодрствования, поведенческими расстройствами (в первую очередь гиперсексуальностью). Эпизоды могут длиться от одного дня до нескольких недель, но неизменно заканчиваются без осложнений. Как правило, больной о них не помнит. В межприступный период никакой патологической симптоматики, кроме ожирения, не отмечается. Этиология заболевания неизвестна, хотя описаны несколько случаев развития заболевания после вирусной инфекции. Расстройство обычно исчезает к 20-25 годам.

Нервная анорексия. Проявляется следующими симптомами: анорексией (отказом от еды), потерей веса и аменореей. Заболеванием страдают молодые женщины, к которых не отмечается других эндокринных расстройств, за исключением вышеперечисленных. У больных возникает страх перед возможным ожирением и имеется выраженное стремление к похуданию. Это приводит к изменению поведения, которое направлено на снижение массы тела в виде самоограничения питания, голодания, повышения физической активности, приема слабительных, самоиндуцирования рвоты. Выделяют нервную анорексию невротической (при истерии) и психотической (при шизофрении) природы, отдельно выделяют нервную анорексию препубертатного периода. Однако при этом всегда есть гипоталамическая дефектность, что проявляется уменьшением секреции лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов (из-за недостаточного выделения гипоталамического рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона), изменения секреции соматотропного гормона и кортизола. Описаны случаи нервной анорексии при опухолях гипоталамуса.

Нервная булимия. Характеризуется повторяющимися эпизодами потребления больших количеств пищи, которые по продолжительности составляют менее 2 ч, и заканчиваются болью в животе, самоиндуцированной рвотой и сном. Периоды булимии сменяются мероприятиями, направленными на сохранение нормальной массы тела. Больные осознают, что их пищевое поведение ненормально, относятся к нему отрицательно. В результате у них нарушается психоэмоциональное состояние, развивается депрессия. Как и при нервной анорексии, основная причина булимии является психогенной. У этих больных также отмечается неполноценность гипоталамуса (вероятнее всего конституциональной природы).

4. Неврологическая симптоматика. Обычно выявляется негрубая неврологическая симптоматика: изменения со стороны черепной иннервации (наиболее часты глазодвигательные нарушения), пирамидная симптоматика (обычно контрлатеральный рефлекторный гемипарез), проводниковые чувствительные нарушения, изменения полей зрения.

Для того чтобы установить этиопатогенетическую причину заболевания, уровень поражения и провести дифференциальную диагностику между заболеваниями, проявляющимися одним и тем же вегетативным синдромом, необходимым является выполнение функциональных методов исследования вегетативной нервной системы.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1191 | Нарушение авторских прав