АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Глава 13. Опухоли центральной нервной системы и сирингомиелия

Опухоли головного мозга.

Опухоли головного мозга составляют приблизительно 1% среди причин смерти и около 5% органических заболеваний головного мозга. Современные особенности опухолей головного мозга: рост количества опухолей, возрастание числа атипичных вариантов дебюта и течения, "омоложение" опухолей. В последние десятилетия достигнут значительный прогресс в диагностике опухолей в связи с широким использованием неинвазивных методов нейровизуализации (КТ, МРТ).

Классификация. Международная (ВОЗ) гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы (1993) включает десять разрядов (приводится с сокращениями).

I. Опухоли нейроэпителиальной ткани.

А. Астроцитарные опухоли (астроцитома, глиобластома и др.).

Б. Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома).

В. Опухоли эпендимы (эпендимома и др.).

Г. Смешанные глиомы (олигоастроцитома и др.).

Д. Опухоли хориоидного сплетения (папиллома и др.).

Е. Нейроэпителиальные опухоли неопределенного происхождения (астробластома и др.).

Ж. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли (ганглиоцитома, ганглиоглиома и др.).

З. Пинеальные опухоли (пинеоцитома и др.).

И. Эмбриональные опухоли (нейробластома, медуллоэпителиома и др.).

II. Опухоли черепных и спинальных нервов (невринома, нейрофиброма и др.).

III. Опухоли оболочек мозга (менингиома, липома, хондросаркома, гемангиобластома и др.).

IV. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани (лимфома, плазмоцитома и др.).

V. Опухоли из зародышевых клеток (тератома и др.).

VI. Кисты и опухолеподобные процессы (холестеатома, дермоидная киста и др.).

VII. Опухоли области турецкого седла (аденома гипофиза, краниофарингиома и др.).

В клинической практике аденомы гипофиза подразделяют на:

1) гормонально-неактивные;

2) гормонально-активные:

а) пролактинома - с повышенной продукцией пролактина (синдром лактореи-аменореи у женщин и импотенция с гинекомастией у мужчин);

б) соматотропинома - с повышенной продукцией гормона роста (акромегалия и/или гигантизм);

в) кортикотропинома - с повышенной продукцией АКТГ (синдром Кушинга);

г) тиреотропинома - с повышенной продукцией тиреотропного гормона (гипертироидизм);

д) пролактосоматотропинома - повышенная продукция пролактина и соматотропного гормона;

е) повышенная продукция фолликулостимулирующего и лютеотропного гормонов - встречается редко.

VIII. Прорастание опухолей из близлежащих тканей (хордома, карцинома и др.).

IX. Метастатические опухоли (наиболее часто встречается метастазирование из легких, почек, молочной и предстательной желез).

X. Неклассифицированные опухоли.

Следует подчеркнуть, что большинство опухолей из всех разделов имеют злокачественный (анапластический) вариант или вероятность озлокачествления.

С наибольшей частотой встречаются следующие опухоли: астроцитомы - 15%, глиобластомы - 15%, менингиомы - 15%, олигодендроглиомы - 8%, аденомы гипофиза - 8%, невриномы - 8%, метастатические опухоли - 8%.

Клинически опухоли часто классифицируют по месту расположения: супратенториальные (опухоли полушарий), субтенториальные (опухоли ствола и мозжечка, супрасубтенториальные, краниоспинальные.

Из прагматических соображений опухоли подразделяют на внемозговые (менингиома, невринома, аденома гипофиза) и внутримозговые (глиома).

Клиническая картина опухолей головного мозга складывается из нескольких групп симптомов: 1) общемозговых; 2) очаговых; 3) симптомов "по соседству"; 4) симптомов "на отдалении". Кроме того, значительная группа симптомов (головная боль, головокружение, рвота и др.) носит амбивалентный характер, то есть может быть проявлением как общемозговой, так и локальной патологии.

Очаговые (первичные) симптомы обусловлены непосредственным воздействием (сдавлением или разрушением) опухоли на ткань мозга. Причиной появления симптомов "по соседству" является дисфункция близко расположенных структур мозга вследствие ограниченного отека, местных дисциркуляторных расстройств, воспалительно-интоксикационных процессов. Симптомы "на отдалении" обычно появляются при дислокации, вклинении и компрессии определенных структур (наиболее частые - височно-тенториальное и аксиальное затылочное вклинения). Общемозговые симптомы индуцируются диффузным отеком, внутричерепной гипертензией, генерализованными нарушениями гемодинамики. Следует помнить, что для топической диагностики опухолей большее значение имеет не степень выраженности отдельных симптомов, а последовательность их клинического дебюта.

Общая симптоматика опухолей. Головная боль - один из наиболее частых симптомов опухоли головного мозга. Боль может носить местный характер (раздражение рецепторов твердой мозговой оболочки и корешков черепных нервов, местные изменения в костях черепа) и диффузный (повышение внутричерепного давления и растяжение твердой мозговой оболочки). Иногда боли носят отраженный характер (симптом Бурденко-Крамера).

Головная боль появляется или усиливается в утренние часы, нередко зависит от положения головы, часто сопровождается другими общемозговыми симптомами (рвота и др.), уменьшается, если лежать на стороне опухоли. Интенсивность болей снижается при переходе застоя дисков зрительных нервов в атрофию. Возможна болезненность при перкуссии черепа.

Рвота также частый симптом опухоли. Обычно возникает по утрам натощак, неожиданно, как правило, без предшествующих тошноты, отрыжки, болей в животе, вне связи с приемом пищи, нередко - при перемене положения головы, на высоте головной боли. При раздражении дна IV желудочка может выступать в роли очагового симптома. В этих условиях ей нередко сопутствует икота. Более выражена на начальных этапах болезни, особенно при опухолях задней черепной ямки.

Головокружение (системное и несистемное) встречается почти в половине наблюдений. Чаще возникает приступообразно, сочетается с головной болью, рвотой, вегетативно-сосудистыми реакциями, сопровождается чувством страха ("синдром гибели мозга"). Может входить в симптомокомплекс приступов Брунса (головная боль, головокружение, рвота, вегетативно-сосудистые реакции: нарушения дыхания, аритмия пульса и брадикардия), при которых велика опасность внезапной смерти.

Изменения на глазном дне. Наиболее частый вариант - застойный диск зрительного нерва. Различают начальный, выраженный и резко выраженный застойный диск, застойный диск в стадии атрофии и атрофию зрительного нерва после застоя (вторичную). Степень выраженности отека диска определяется темпом нарастания внутричерепного давления. Острота зрения, в отличие от невропатии зрительного нерва, в первое время сохранена. В дальнейшем сначала появляются транзиторные амблиопии - обнибуляции (кратковременное снижение зрения при физических нагрузках, поворотах головы и быстрое восстановление, позже - стойкое снижение зрения.

Обычно застойный диск обнаруживается одновременно на обоих глазах, чаще и в более ранние сроки при субтенториальных опухолях. При синдроме Фостера-Кеннеди на одном глазу определяется первичная атрофия зрительного нерва (вследствие непосредственного давления опухоли на нерв), а на другом - застойный диск. Синдром может носить и неопухолевый генез.

Психический расстройства постепенно обнаруживаются практически у всех больных. По мере прогрессирования роста опухоли нарушаются память, мышление, восприятие, способность к сосредоточению. Возможны недооценка тяжести состояния, мория (нелепые замечания и шутки), апатико-абулические проявления. Постепенно нарастает "загруженность".

Расстройства сознания носят как непродуктивный (оглушенность, сопор, кома), так и продуктивный характер (бред, галлюцинации, сумеречные состояния). Иногда психические расстройства могут иметь топико-диагностическое значение ("лобная" психика, ирреальность окружающего мира или галлюцинации височного генеза, амнезия, аспонтанность и акинезия при патологии мозолистого тела).

Эпилептический синдром встречается в среднем у каждого третьего больного. Эпилептические припадки более свойственны начальным стадиям опухолей, их характер - весьма полиморфный. Эпилептические припадки опухолевого генеза, в отличие от пароксизмов другой природы, обычно сопровождаются появлением очаговых симптомов, преходящий характер которых постепенно сменяется перманентным.

Симптомы менингизма чаще обнаруживаются при метастазах и особенно диффузном карциноматозе оболочек. Их появление обычно обусловлено внутричерепной гипертензией, пролабированием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, а также местным воздействием прорастающей опухоли.

В цереброспинальной жидкости достаточно характерны следующие изменения: белково-клеточная диссоциация, ксантохромия и клетки опухоли в ликворе. Белково-клеточная диссоциация бывает выражена тем больше, чем ближе к ликвороносным путям расположена опухоль.

Частная симптоматология отдельных опухолей определяется их локализацией, местоположением относительно ликворных путей, темпом роста опухоли и формирования гипертензионного синдрома, степенью злокачественности опухоли и другими причинами. Клинический симптомокомплекс включает как в разной степени выраженные общемозговые симптомы, так и локальные. Последние включают различные комбинации пирамидных, экстрапирамидных, церебеллярных и сенсорных расстройств, патологию черепных нервов и нарушение высших корковых функций.

Следует иметь в виду, что наряду с типичной динамикой опухолевого процесса (медленное и постепенное начало, неуклонно прогрессирующее течение), не столь уж редко возможны острый и подострый дебют, ремиттирующее или достаточно продолжительное стационарное течение. Поэтому выделяют не только "бластоматозный" тип течения, но и "воспалительный", "сосудистый", "эпилептический", "гипертензионный" варианты развития опухолевого процесса. В связи с этим обнаружение признаков внутричерепной гипертензии, локальных головных болей, транзиторной амблиопии, изолированной рвоты "мозгового" характера, снижения слуха на одно ухо, сочетающегося с шумом в ухе, "поздней" (после 35-40 лет) эпилепсии, застойных дисков зрительных нервов, сочетания психических расстройств с очаговыми симптомами, локальных изменений на краниограммах должно в первую очередь предполагать исключение или подтверждение опухолевого процесса.

Опухоли спинного мозга.

Опухоли спинного мозга составляют около 10% всех опухолей ЦНС. Они подразделяются на две основные группы - интрамедуллярные и экстрамедуллярные и встречаются в соотношении 1:4. Среди последних в свою очередь выделяют эпидуральные, субдуральные, эписубдуральные и эпидурально-экстравертебральные (типа "песочных часов"). Среди экстрамедуллярных опухолей доминируют менингиомы и невриномы, среди интрамедуллярных - глиомы.

Общая симптоматология опухолей: 1. Синдром поперечного поражения спинного мозга (двигательные и чувствительные расстройства проводникового характера, нарушение функций тазовых органов). 2. Механическая блокада субарахноидального пространства. 3. Белково-клеточная диссоциация в ликворе. 4. Симптом ликворного толчка (усиление корешковых болей при проведении пробы Квекенштедта. 5. Симптом вклинивания (нарастание проводниковых расстройств после люмбальной пункции. 6. Симптом корешковых болей положения (стоя боли менее выражены, чем лежа). 7. Симптом остистого отростка (при перкуссии позвонка возникают сегментарные или проводниковые боли и/или парестезии). 8. Изменения позвонков (разрушение структуры позвонка, симптом Эльсберга-Дайка).

Частная симптоматология опухолей включает соответствующие уровню поражения (шейный отдел, конский хвост и др.) боли и парестезии, двигательные и чувствительные нарушения сегментарно-корешкового характера.

Экстрамедуллярные опухоли. В типичных случаях можно проследить три последовательные стадии: 1) невралгическая; 2) броун-секаровская; 3) параплегическая.

Симптомы ликворного толчка, вклинивания, корешковых болей положения, остистого отростка, изменений в позвонках определяются преимущественно при экстрамедуллярных опухолях.

Интрамедуллярные опухоли. Протекают в двух вариантах: 1) сирингомиелитическом; 2) полиомиелитическом. Обнаруживается нисходящий тип расстройств чувствительности с непостоянством верхнего уровня. Рано появляются тазовые расстройства. Ликвор на первых этапах остается интактным. Корешковые боли, симптомы вклинивания и ликворного толчка, изменения на спондилограммах не характерны.

Диагностика опухолей головного и спинного мозга.

1. Тщательное клиническое обследование: а) неврологическое; б) офтальмологическое (глазное дно, поля зрения, острота зрения); в) оториноларингологическое (кохлео-вестибулярные функции, вкус, обоняние).

2. Краниография в двух проекциях, спондилография; при необходимости - дополнительные укладки (по Стенверсу, Резе и др.).

3. Электроэнцефалография, топографическое картирование ЭЭГ.

4. Эхоэнцефалоскопия (графия).

5. Люмбальная пункция (при застойных дисках зрительных нервов и/или смещении М-эхо - только в нейрохирургическом отделении).

6. Гаммаэнцефалография.

7. Компьютерная томография, исследование магнитно-ядерного резонанса.

8. Церебральная ангиография (цифровая компьютерная томография).

9. Пневмоэнцефало- и пневмомиелография.

10. Миелография с водорастворимыми контрастными веществами (амипак, омнипак).

11. Вентрикулография.

В специализированных нейрохирургических стационарах для уточнения диагноза используются также стереотаксическая биопсия и вентрикулоскопия.

Лечение опухолей центральной нервной системы.

1. Хирургические методы (полное удаление, частичное, паллиотивное вмешательство).

2. Лучевая терапия: а) радиотерапевтические методы (рентгено- и гамма-терапия, облучение пучком протонов и др.); б) радиохирургические методы (имплантация твердых фармпрепаратов (иттрия, золота) в кисту опухоли).

3. Медикаментозное лечение. Противоопухолевые препараты (винкристин и пр.) при опухолях ЦНС не столь эффективны, как в общей онкологии. Исключение составляет парлодел (при пролактиноме гипофиза). Медикаментозное лечение должно широко использоваться для патогенетической и симптоматической терапии (дегидратирующие, противосудорожные, вазоактивные, ноотропные средства, витамины, по показаниям - гормональные препараты и др.).

Сирингомиелия.

Сирингомиелия - хроническое заболевание, характеризующееся образованием продольных полостей в спинном мозге (греч. sirinx - полость, myelon - спинной мозг) и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия или сирингобульбомиелия). Частота распространения составляет 8-10 случаев на 100000 населения.

Этиология и патогенез. Причиной развития считается дефект эмбрионального развития - формирования медуллярной трубки и образования заднего шва (raphe). Эта аномалия может быть сопряжена с вовлечением в шов соединительной ткани, эпителия, задержкой созревания глии на эмбриональной стадии, возникновением дефектов в строении спинного и головного мозга.

Под влиянием внешних воздействий (травм и др.) возникает бурный опухолевидный рост эмбриональной глии (глиоматоз) с ее последующим регрессивным метаморфозом - распадом и образованием полостей.

Другой механизм образования полостей - гидродинамический (теория Гарднера). Автор впервые обратил внимание на частую связь сирингомиелии и аномалий области большого затылочного отверстия. Известно, что после формирования отверстия Мажанди эмбриональный центральный канал спинного мозга облитерируется. Гарднер полагает, что в случае возникновения препятствия для оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка в субарахноидальное пространство спинного мозга (атрезия отверстия Мажанди, базальный арахноидит, аномалия Арнольда-Киари и др.) пульсирующая ликворная волна постепенно расширяет центральный канал спинного мозга (гидромиелия). При разрывах стенок канала образуются полости в сером веществе спинного мозга, которые в последующем могут отграничиваться от канала глиозным валом. Наиболее часто полости образуются в нижнешейных и верхнегрудных сегментах. Нередко процесс распространяется на продолговатый мозг и даже варолиев мост. Люмбосакральная локализация может рассматриваться как казуистика, требующая тщательной дифференциации с симптоматическими "сирингомиелитическими полостями" (последствия травм спинного мозга, спинального арахноидита, кисты интрамедуллярных опухолей). Жидкость сирингомиелитической полости обычно идентична цереброспинальной жидкости.

Клиника. Заболевание, как правило, развивается постепенно, дебютирует обычно в возрасте 25-40 лет, чаще у мужчин. Типичная локализация - шейно-грудные сегменты спинного мозга.

Клинический синдром складывается из симптомов, обусловленных полостью (глиоматозным узлом), и дизрафических признаков, часто сопутствующих сирингомиелии. К признакам дизрафического статуса относят: кифосколиоз, асимметрию грудной клетки и грудных желез, черепа и лицевого скелета, "готическое" небо, добавочные соски грудных желез и удлинение рук, деформацию грудины, добавочные ребра и конкресценцию шейных позвонков, синдактилию и др. Выше уже подчеркивалась частота обнаружения аномалий краниовертебрального стыка. Следует сразу отметить, что отдельные дизрафические стигмы могут обнаруживаться у здоровых людей и самостоятельного диагностического и прогностического значения не имеют.

Сирингомиелитические симптомы могут быть систематизированы в виде нескольких групп:

1. Расстройства чувствительности. Наиболее часто сирингомиелитические полости располагаются в области задних рогов. Поэтому типичный вариант проявлений болезни - диссоциированное расстройство чувствительности (утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности других видов) сегментарного типа. При расположении полости с одной стороны чувствительность нарушена в зоне отдельных (нескольких) сегметов или по типу "полукуртки" ипсилатерально; при центральном расположении или распространении на другую сторону - по типу "куртки".

Аналгезия обусловливает частоту безболезненных травм и переломов, безболезненных ожогов (у больных часто обнаруживаются на коже туловища и конечностей послеожоговые рубцы). Расстройствам чувствительности часто сопутствуют интенсивные спонтанные боли, которые в части случаев могут быть дебютом заболевания.

По мере увеличения объема полости (роста глиоматозного узла) могут подвергаться компрессии боковые канатики (спиноталамические тракты) и в статусе будут обнаруживаться также расстройства болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу. Если компремируются и задние канатики, то присоединяются расстройства суставно-мышечной, вибрационной, тактильной чувствительности, а диссоциированный вариант сенсорных нарушений трансформируется в тотальный.

2. Двигательные нарушения. В случае расположения полости в зоне передних рогов (переднероговой вариант сирингомиелии) или ее распространении в вентральном направлении в клинической картине будут представлены признаки вялых парезов (параличей) в руках. В случае дебюта болезни в переднероговом варианте атрофия обычно начинается с мелких мышц кистей с последующим распространением в проксимальном направлении. Глубокие рефлексы обычно снижаются неравномерно, фибрилляции не определяются.

При компрессии боковых канатиков (пирамидных трактов) могут выявляться признаки центральных парезов и параличей (нижний спастический моно- или парапарез).

3. Вегетативно-трофические нарушения в значительной мере связаны с патологией боковых рогов. Они включают появление симпаталгий, акроцианоза, ангидроза или реже гипергидроза, гиперкератоза и дистрофических изменений ногтей, пористой кожи (руки легко пачкаются). Возможна гипертрофия тканей (утолщение подкожной клетчатки), особенно на руках и тогда возникает хейромегалия (большая рука), а пальцы приобретают вид "банановой грозди". Развиваются нейростеоартропатии (суставы Шарко), особенно часто - в плечевом и локтевом суставах. Суставы выглядят увеличенными и деформированными, а рентгенологически регистрируется сочетание атрофического и гипертрофического процессов, эрозия суставных поверхностей, разрушение костной ткани. Травмы, ссадины, царапины, ожоги часто нагнаиваются, развиваются панариции, заживление происходит медленно, возможны некрозы костей и секвестрация фаланг. Такой вариант сирингомиелии иногда обозначается как форма Морвана. Однако последняя более характерна для проказы и наследственной сенсорно-вегетативной полиневропатии.

Нередко обнаруживается синдром Горнера. Нарушение функций тазовых органов к числу закономерных не относится.

4. Сирингобульбия (сирингобульбомиелия). В случае первичного возникновения полости в стволе (продолговатом мозге) или распространении спинального процесса в восходящем направлении возникают признаки бульбарного паралича (дисфагия, нарушение фонации и артикуляции, атрофия языка), нарушается чувствительность на лице по сегментарному типу (в зонах Зельдера), обнаруживается нистагм, часто ротаторный.

Диагностика и дифференциация. Цереброспинальная жидкость остается нормальной или выявляется белково-клеточная диссоциация. Электромиографически достаточно закономерно определяется переднероговой процесс. Рентгенологически возможно обнаружение кранио-вертебральных и других аномалий, увеличение размера спинномозгового канала. Для прижизненной нейровизуализации сирингомиелитических полостей революционизирующее влияние оказало исследование магнитно-резонансной томографии.

Дифференциальная диагностика проводится с гематомиелией, интрамедуллярной опухолью, лепрой, наследственной сенсорно-вегетативной нейропатией, туннельными синдромами (запястного канала и др.).

Лечение и профилактика. Радикальных способов лечения сирингомиелии нет. Важнейшее место должны занимать профилактика повреждений лишенной чувствительности кожи (ссадин, царапин, травм, ожогов, микробных осложнений) и раннее активное лечение таких повреждений. Медикаментозная терапия обычно ограничивается назначением общеукрепляющих и симптоматических средств (витамины В₁ И В₁₂, дибазол, прозерин, галантамин, анальгетики, антидепрессанты). При сформировавшейся полости проведение рентгенотерапии в значительной мере лишено оснований. Последняя может быть рекомендована при актуальном глиоматозном процессе. Предпринимаются попытки использования широкого спектра хирургических пособий (вскрытие полостей, декомпрессия, рассечение фиброзных тяжей, сирингоперитонеальное и другие формы шунтирования, медуллярная трактотомия, стереотаксическая таламотомия), окончательная оценка целесообразности и эффективности которых еще впереди.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1003 | Нарушение авторских прав