 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
КОНЕЧНОСТИ1. Какое поражение сердца можно заподозрить при малом росте и вальгусной деформации локтей (девиация разогнутых предплечий)? Синдром Тернера, который часто сочетается с коарктацией аорты. Синдром Тернера проявляется женским фенотипом и характеризуется низкорослостью, скошенным подбородком, крыловидной шеей, низкой границей роста волос на задней поверхности шеи, широкой (похожей на щит) грудной клеткой и, как следствие, широко расставленными сосками, увеличенным эпигастральным углом, скудным оволосением лобка и подмышечных впадин, лимфатическим отеком нижних конечностей (в раннем детстве) и укорочением четвертой пястной кости. Иногда синдром просто описывается как сочетание малого роста, крыловидной шеи и полового инфантилизма у лиц женского пола с аномалией половых хромосом (отсутствие одной из двух Х-хромосом). Примечания: а. Коарктация аорты является самым частым поражением сердца, сочетающимся с этим синдромом. Если имеют место фенотип синдрома Тернера, особенно у мужчины; нормальный хромосомный набор; гипертелоризм в сочетании с небольшим антимонголоидным разрезом глаз; птоз верхнего века и экзофтальм, то такой пациент, скорее всего, страдает стенозом легочной артерии и у него будет диагностирован синдром Нунан. При этом синдроме также были описаны гипертрофическая кардиомиопатия и персистирующий артериальный проток. б. Если крыловидная шея, вальгусная деформация локтей, низкорослость и гипогонадизм обнаруживаются у мужчины, то такое патологическое состояние называется синдромом Ульриха-Нунан. В этом случае самой распространенной патологией сердца является стеноз легочной артерии (рис. 6).
Рис. 6. Рост этой пациентки составляет 5 футов (152 см). (Из: Oram S. Clinical heart disease. Philadelphia: F.A. Davis Co, 1971) Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 913 | Нарушение авторских прав |
