 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Критерии активности СКВ (Насонова В.А., 1983 г.)
Дифференциальная диагностика: Наиболее часть СКВ приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как ревматизм, инфекционный эндокардит, гемобластозы, другие системные заболевания соединительной ткани (ССД, ДМ, РА, УП). Основным при этом является: 1) Отсутствие столь важных иммунологических нарушений при ревматизме, инфекционном эндокардите, гемобластозах. Наблюдаемые при других коллагенозах аналогичные лабораторные признаки (LE – клетки, антитела к ДНК, АНФ) встречается реже и в значительно меньшем титре. 2) При РА доминирует поражение суставов (эрозивный артрит), а не распространенное поражение внутренних органов, точно так же при ССД преобладает своеобразное поражение кожи, а при ДМ – поражение мышц и кожи. 3) Ни при одном из коллагенозов не встречается с такой закономерностью поражение почек, которое в дальнейшем определяет судьбу больного. 4) В отличие от ревматизма при СКВ никогда не развивается стеноз устья аорты, митральный стеноз. 5) Гемобластозы, имея ряд общих черт с СКВ, четко отличаются характерными изменениями периферической крови и особенно костного мозга. 6) Ни при одном из перечисленных заболеваний в развернутой стадии болезни не развивается такого распространенного поражения внутренних органов, как при СКВ. 7) При СКВ кортикостероиды оказывают наиболее яркий лечебный эффект, быстрое снижение дозы препарата ведет к бурному возврату исчезнувших или «поблекших» симптомов. Лечение: Показана комплексная патогенетическая терапия: 1) Подавление воспаления и иммунокомплексное патологии 2) Воздействие на отдельные, резко выраженные симптомы 3) Предупреждение побочных действий иммуносупрессорной терапии 4) Лечение осложнений, возникающих при проведении иммуносупрессороной терапии.
· Кортикостероиды (преднизолон): Более 60 мг преднизолона в сутки при: ü Тяжелом волчаночном нефрите ü Тяжелом поражении ЦНС ü Аутоиммунной тромбоцитопении менее 30 тысяч ü Остром люпус – пневмоните ü Аутоиммунной гемолитической анемии Отменять очень медленно до 30 мг в течение 3 месяцев, до15 мг в течение 6 месяцев, поддерживающая доза 15 мг – в течение 2 лет, потом пожизненно. · Пульстерапия – 1000 мг преднизолона внутривенно капельно (быстро – в течение 1 часа) на протяжении 3 дней каждый или через день · При комбинированной пульс – терапии применяют 1000мг циклофосфана и 1000мг преднизолона · Комбинированная терапия с цитостатиками и КС: азатиоприн – 100 мг/сут, Циклофосфан – 200 мг/сут, Дексаметазон – 20 мг/сут. · При минимальной степени активности, хроническом течении применяют препараты аминохинолинового ряда: делагил по 0,25 – 0,5 г/сут, плаквенил 0,2 – 0,4 г/сут. Их можно назначать в комбинации с КС. · Плазмаферез и гемосорбция в сочетании с пульстерапией – 2 раза в неделю в течение 3 недель. Профилактика СКВ: 1) Диспансерное наблюдение у ревматолога 2) Строгое соблюдение приема КС 3) Избегать прививок 4) При обострении очагов инфекции – лечить только на больничном листе 5) Избегать УФ облучения чрезмерной интенсивности и продолжительности. 6) Избегать применение физиопроцедур 7) До и после планируемых оперативных вмешательств увеличивать дозу КС. Системная склеродермия (ССД) – системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов (со склеротическим поражением артерий, с клиникой синдрома Рейно), проявляющееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов, синовииты. Заболевание относится к истинным коллагенозам. Повреждение микроциркуляторного русла по типу продуктивного васкулита, с утолщением сосудистой стенки, вплоть до его облитерации В основе патогенеза лежит развитие тяжелых иммуновоспалительных реакций в результате дисрегуляции иммунного ответа, повышение выработки аутоантител, повреждение структур фибробластов, нарушение синтеза коллагена с фибриноидными изменениями соединительной ткани, с воспалительными инфильтратами, васкулитами, с развитием деструкции тканей. В коже уже на ранней стадии ССД обнаруживается атрофия эпидермиса, сглаженность сосочков, утолщение дермы с признаками мукоидного и фибриноидного набухания, участки склероза, повреждение ядер соединительнотканных клеток дермы. При суставном синдроме уменьшается количество синовиальной жидкости. По течению различают: Острое (быстропрогрессирующее)с тяжелыми фиброзными поражениями кожи, суставов, почек (склеродермическая почка). Подострое (с плотным отеком кожи, полиартритом, миозитами, полисерозитами, висцеральной патологией) Хроническое (с-м Рейно, постепенное развитие симптомов) I - стадия начальных проявлений (суставной и вазоспастический синдром II – стадия генерализации процесса (полисиндромность, полиорганность поражений) III – терминальная (склеротические, дистрофические, сосудисто-некротические поражения) Степени активности: I. Минимальная, II. Умеренная, III. высокая Клиника: Поражение кожи – 3 стадии: плотный отек, индурация, атрофия, с преимущественным поражением кожи лица и рук. В последующем - облысение, деформация ногтей, изъязвления.В стадии индурации на коже чередование гиперпигментации и депигментации, усиливается сосудистый рисунок, телеангиктазии на лице и груди. В стадии атрофии – натяжение кожи, ее блеск, заострение носа, кисетообразные складки вокруг рта, с затруднением его открывания. Поражение пищевода с нарушением прохождения пищи, болью, запивание сухой пищи водой, нарушение моторики, нед-ность кардии, ГЭРБ, сужение пищевода (мышечная атрофия, фиброз). Поражение желудка с нарушением опорожнения, частой рвотой, ощущением полноты, в тонкой кишке – вздутие, распирание, боли, с нарушением всасывания, поносы, снижение массы тела, при поражении толстой кишки – стойкие запоры. Поражение поджелудочной железысвязано с развитием фиброза, а также развитием недостаточностью секреторной функции. Поражение сердечно-сосудистой системы: вовлекаются все оболочки сердца и сосуды, миокардиодистрофия, склеродермический кардиосклероз.При небольшой нагрузке – одышка. Объективно – расширение границ сердца влево, нарушение ритма по типу экстрасистолии. На ЭКГ удлинение интервала Р – R, нарушение внутрижелудочковой проводимости, нередко блокада ПНПГ. ХСН развивается не скоро. Поражение эндокарда: Фибропластический эндокардит, клапанный фиброз с формированием порока сердца, митрального, 3-х створчатого, реже аортального, чаще наблюдается недостаточность митрального клапана, редко – перикардит. Поражение суставов и мышц по типу ревматоидного артрита и склерозирующего миозита – причина ранней инвалидизации больных. Наиболее ранний признак ССД является остеолиз ногтевых фаланг, кальциноз периартикулярных мягких тканей суставов пальцев. Диагностические критерии: Постепенное начало, лихорадка, похудание, «склеродермическая маска» - Поражение кожи лица и шеи: отечность утолщение, уплотнение, чередование гипер- и депигментации кожи, в последующем атрофия кожи, натянутость и сглаженность мышц, ограничение движений. Поражение пищевода Фиброзно-кистозное поражение легких с развитием бронхоэктазов Характерные гистологические изменения кожи: слабая воспалительная реакция, отек, фибропластическая пролиферация Лечение: Патогенетическая терапия: Антифиброзные препараты (D – пеницилламин, колхицин) Глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) при лихорадке, артритах, поражении внутренних органов. Цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид) при высокой активности заболевания Противовоспалительные (НПВС) препараты влияющие на коллагенообразование D – пеницилламин - подавляет синтез и созревание коллагена, уменьшает процессы фиброзирования, начальная доза 150 – 300 мг в день в течение 2-х недель, доводя до максимальной - 1800 мг, затем постепенно снижают, поддерживающая доза 300 – 600 мг, больные получают препарат годами (при хорошей переносимости). Эффект лечения лучше при кожных поражениях, оценивается только через 2 месяца. 2.Препараты улучшающие микроциркуляцию Сосудистые (пентоксифиллин 0,1- 0,2г/сут на изотоническом растворе, в/в капельно; никотиновая кислота 0,3г/сут),антикоагулянты: гепарин 20 – 30тыс Ед в сутки, фраксипарин, ферментные препараты (с целью уменьшения плотного отека): Гиалуронидаза 64 – 128 УЕ, местно в иньекциях или методом электрофореза (анод).
Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 706 | Нарушение авторских прав |