АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция. В последние годы растущий интерес вызывает изучение воз­можности использования в качестве альтернативы хирургическо­му лечению больных с обструктивной ГКМП

В последние годы растущий интерес вызывает изучение воз­можности использования в качестве альтернативы хирургическо­му лечению больных с обструктивной ГКМП последовательной двухкамерной ЭКС из правого предсердия (в режиме "по требова­нию") и верхушки правого желудочка. Вызываемое этим измене­ние последовательности распространения волны возбуждения и сокращения желудочков, которая охватывает вначале верхушку, а затем межжелудочковую перегородку, приводит к уменьшению субаортального градиента давления благодаря расширению выно­сящего тракта левого желудочка в результате снижения регионар­ной сократимости межжелудочковой перегородки и уменьшения скорости повышения давления в желудочке (L. Fananapazir с со­авт., 1992; A. Slade с соавт., 1996). Этому способствует также за­паздывание систолического движения передней створки митрального клапана кпереди и уменьшение его амплитуды. Важное зна­чение имеет подбор наименьшей величины времени задержки на­несения желудочкового импульса после предсердного, которая обеспечивает преждевременную деполяризацию верхушки сердца, не приводя при этом к ухудшению кардиогемодинамики — сниже­нию сердечного выброса и АД. Для этого в ряде случаев прихо­дится прибегать к удлинению времени спонтанной атриовентрику­лярной проводимости с помощью терапии b-адреноблокаторами или верапамилом и даже аблации атриовентрикулярного узла (X. Yeanrenaud с соавт., 1992; N. Sadoul с соавт., 1994). Хотя первона­чальные неконтролированные наблюдения были весьма обнаде­живающими, более поздние рандомизированные исследования по­казали, что, несмотря на симптоматическое улучшение более чем в 80% случаев, достигаемое при такой ЭКС снижение субаорталь­ного градиента давления (на 25-50%) относительно невелико, а существенные изменения физической работоспособности вообще отсутствуют (L. Kappenberger с соавт., 1997, и др.). Не удалось обнаружить и существенного влияния ЭКС на частоту внезапной смерти и прогноз. Обеспокоенность вызывают усугубление нару­шения диастолического расслабления миокарда и повышение ко­нечно-диастолического давления в левом желудочке, а также отме­чаемое отдельными больными клиническое ухудшение (до 10%). Описан эффект плацебо от имплантации ЭКС без проведения сти­муляции (S. Betocchi с соавт., 1996; R. Nishimura с соавт., 1996, 1997). У 4-25% больных ввиду неэффективности ЭКС приходится прибегать к миэктомии (Е. Wigle, 1998, устное сообщение). Оче­видно, что до четкого установления положительного влияния ЭКС и предикторов ее эффективности в каждом случае расширенное клиническое применение этого метода в лечении обструктивной ГКМП не рекомендуется.

При попытке применения двухкамерной ЭКС у больных с необструктивной ГКМП, рефрактерных к медикаментозной тера­пии, были получены отрицательные результаты. Несмотря на сим­птоматическое улучшение и некоторое увеличение толерантности к физической нагрузке у большинства пациентов в первые 4 мес лечения, при оценке показателей кардиогемодинамики отмечено существенное снижение ударного и минутного объемов сердца, а у части больных также повышение давления в легочной артерии. Последнее может объясняться нарушением диастолического на­полнения левого желудочка из-за укорочения систолы предсер­дия. Клинический эффект ЭКС был нестойким, и спустя год боль­шинство пациентов были вынуждены возобновить медикаментоз­ную терапию (R. Cannon с соавт., 1994).

Особенности лечебной тактики при различных вариантах клинического течения, гемодинамических и морфологических формах гипертрофической кардиомиопатии

Лечение асимптоматичных больных. Вопрос о целесообраз­ности лечения асимптоматичных больных ГКМП без сложных аритмий остается дискуссионным. Целью такого лечения является предотвращение внезапной смерти или прогрессирования заболе­вания. Поскольку убедительные доказательства эффективности в этом отношении каких-либо препаратов отсутствуют, большинство специалистов считают неоправданным рутинное назначение меди­каментозной терапии таким больным, особенно с неотягощенным семейным анамнезом и слабо выраженной гипертрофией левого желудочка по данным ЭКГ и ЭхоКГ. Они должны находиться под врачебным наблюдением, желательно — с систематическим прове­дением холтеровского мониторирования ЭКГ, избегать значитель­ной физической активности и занятий спортом. Эти рекомендации основываются на известных данных о том, что внезапная смерть у больных ГКМП зачастую наступает во время или сразу после ин­тенсивной физической нагрузки.

Асимптоматичные больные с неизмененной ЭКГ и ограничен­ной по своей распространенности гипертрофией левого желудочка по данным двухмерной ЭхоКГ, что представляет собой наиболее бла­гоприятный в прогностическом отношении вариант ГКМП, не нуж­даются в амбулаторном мониторировании сердечного ритма (Е. Wigle, 1987).

Длительное (годами) лечение пропранололом или верапами­лом, даже при отсутствии каких-либо жалоб, рекомендуется больным молодого возраста с отягощенным семейным анамнезом в от­ношении внезапной смерти, а, по мнению некоторых авторов, так­же в случаях выраженной гипертрофии межжелудочковой перего­родки (ее толщине свыше 35 мм) или высокого внутрижелудочко­вого градиента давления (Е. Louie с соавт., 1986; В. Maron, 1987). При выявлении серьезных в отношении прогноза аритмий -желудочковой экстрасистолии высоких градаций, пароксизмов же­лудочковой или суправентрикулярной тахикардии или мерцания предсердий — проводится антиаритмическая терапия. Предпочте­ние отдают малым дозам амиодарона. У больных молодого возра­ста во избежание возможных осложнений, связанных с отложени­ем этого препарата в тканях, можно попытаться использовать соталол под контролем данных холтеровского мониторирования ЭКГ.

Лечение симптоматичных больных. Симптоматичные боль­ные ГКМП требуют активного лечения с учетом морфологической формы заболевания даже при отсутствии серьезных осложнений.

При латентной обструкции, как правило, связанной с ог­раниченной патологической гипертрофией и мало измененным диас­толическим наполнением левого желудочка, лечебная тактика направ­лена прежде всего на предотвращение провокации препятствия из­гнанию путем назначения b-адреноблокаторов, которые в данном слу­чае являются препаратами I ряда. С этой целью применяют пропра­нолол до уменьшения частоты сердечных сокращений в покое до 60 в 1 мин или, реже, кардиоселективные b-адреноблокаторы.

Хотя монотерапия этими препаратами не способна полностью предотвратить возникновение субаортального градиента, в большин­стве случаев она оказывает прекрасный клинический эффект. Так, например, если до лечения функциональное состояние 66% наблю­давшихся Е. Wigle (1987) больных соответствовало III-IV классу NYHA, то после назначения b-адреноблокаторов 88% пациентов смогли быть отнесены к 1-11 классу. При неэффективности (редко) или пло­хой переносимости b-адреноблокаторов их заменяют на дизопирамид или верапамил, рассчитывая на предотвращение провокации обструк­ции благодаря отрицательному инотропному эффекту этих препара­тов. Назначения верапамила, однако, лучше избегать из-за его вазо­дилатирующего эффекта, который может способствовать возникно­вению динамического препятствия изгнанию.

Вопрос о целесообразности хирургического лечения симптоматич­ных больных с латентной обструкцией остается открытым. Вследствие, как правило, ограниченной по протяженности субаортальной гиперт­рофии межжелудочковой перегородки операция обычно выполняется легче и сопряжена с меньшим риском, чем в случаях более обширной гипертрофии. Это обстоятельство рассматривается некоторыми специ­алистами как довод в пользу относительно широкого применения ми-эктомии у этой категории больных (A. Morrow с соавт., 1975). С дру­гой стороны, отсутствие в большинстве случаев существенных наруше­ний гемодинамики в покое, относительно благоприятный прогноз и хороший эффект терапии b-адреноблокаторами позволяют зачастую не поднимать вопрос о хирургической коррекции (Е. Wigle, 1987). Опыт применения двухкамерной ЭКС при латентной обструкции пока невелик и не позволяет сделать каких-либо окончательных выводов о целесообразности ее клинического использования у таких больных.

У симптоматичных больных с асимметричной гиперт­рофией межжелудочковой перегородки и субаортальной обструкцией в покое лечение обычно начинают с пропраноло­ла. При значительной обструкции он, однако, мало эффективен. При непереносимости или недостаточной эффективности b-адреноблокаторов назначают верапамил. Из-за вазодилатирующих свойств и непредсказуемости действия применение верапамила у таких больных требует особой осторожности, а начинать лечение лучше в стационаре. Применение дигидропиридиновых производ­ных нежелательно. При отсутствии эффекта монотерапии перехо­дят к сочетанию пропранолола с верапамилом. При этом больные должны находиться под тщательным врачебным контролем, так как оба препарата обладают заметным отрицательным инотроп­ным действием. Если клинический эффект по-прежнему не дос­тигнут и субаортальный градиент сохраняется, можно попытаться назначить дизопирамид, с которого некоторые авторы рекоменду­ют начинать лечение таких больных. Если позволяет частота сер­дечных сокращений, эффективна комбинация дизопирамица с b-адреноблокаторами, например, с метопрололом, но не с соталолом.

Дополнительно по показаниям назначаются антиаритмичес­кие средства, сердечные гликозиды и малые дозы салуретиков, обязательно в сочетании с b-адреноблокаторами.

При сохранении, несмотря на активную медикаментозную те­рапию, жалоб и высокого внутрижелудочкового градиента давле­ния в покое показано хирургическое лечение — миэктомия или протезирование митрального клапана. В большинстве случаев оно обеспечивает хороший и стойкий клинический и гемодинамичес­кий эффект. Перед его проведением можно попытаться наладить двухкамерную ЭКС, которая зачастую оказывается достаточно эффективной и позволяет отсрочить выполнение кардиохирургической операции. Дифференцированные показания к этим вмеша­тельствам, однако, пока не разработаны.

Не выработана и тактика лечения очень редкого варианта обструктивной ГКМП — мезовентрикулярной обструкции. В ме­дикаментозной терапии ведущую роль играют b-адреноблокаторы, при неэффективности которых большинство специалистов рекомен­дуют хирургическое лечение. Оба подхода, однако, оказывая более или менее выраженный клинический эффект, не способны предотв­ращать внезапную смерть.

Хирургическая коррекция патологии предусматривает иссече­ние гипертрофированных папиллярных мышц и (или) септальную миэктомию из чрезпредсердного или чрезжелудочкового доступа. Альтернативными подходами являются протезирование митрального клапана и создание кондуита между верхушкой левого желудочка и нисходящей аортой (R. Falikov с соавт., 1976; A. Burton с соавт., 1978).

Некоторые авторы, однако, считают оперативное лечение ГКМП с мезовентрикулярной обструкцией нецелесообразным из-за техни­ческой сложности и отсутствия существенных преимуществ перед медикаментозной терапией (Е. Wingle, 1987). Этот вопрос, вероятно, будет решен при накоплении и обобщении клинических наблюдений.

При необструктивной ГКМП с неизмененной систолической функцией, учитывая важную роль в возникновении симптомов на­рушения диастолического расслабления и ишемии миокарда, препа­ратами выбора обычно являются блокаторы кальциевых каналов, предпочтительнее верапамил. Из-за его отрицательного инотропно­го и брадикардитического действий лечение начинают с относитель­но малых доз, постепенно повышая их под тщательным контролем. При появлении признаков систолической сердечной недостаточнос­ти осторожно добавляют салуретики и сердечные гликозиды.

У небольшой части больных оказывается эффективен про­пранолол, главным образом благодаря улучшению расслабления при уменьшении частоты сердечных сокращений. В плохо подда­ющихся монотерапии случаях целесообразно попытаться исполь­зовать комбинацию нифедипина или верапамила с пропранололом под тщательным контролем за АД и возможным усугублением сер­дечной недостаточности. Дизопирамид обычно не применяется. При развитии выраженной систолической дисфункции препараты с от­рицательным инотропным действием отменяют. В терминальной стадии показана трансплантация сердца.

Лечение нарушений ритма и проводимости. Эктопические желудочковые аритмии являются наиболее распространенным осложнением ГКМП и требуют активного лечения, так как могут вызывать ухудшение состояния и внезапную смерть. Поскольку они часто протекают бессимптомно, для своевременной диагности­ки желательно проводить холтеровское мониторирование ЭКГ, особенно в случаях наиболее высокого риска.

Пропранолол, даже в больших дозах (свыше 300 мг в сутки) не изменяет частоту желудочковых и суправентрикулярных аритмий ни в покое, ни при физической нагрузке. Среди внезапно умерших про­пранолол получали 25% (В. Maron, 1987) и даже 50% (J. Goodwin, 1982). Неэффективен в этом отношении и верапамил. По данным Е. Wigle (1987), у большинства больных частую и (или) высокосте­пенную желудочковую экстрасистолию и пароксизмы желудочковой тахикардии удается купировать с помощью антиаритмических пре­паратов I группы. Препараты и их дозы подбираются индивидуаль­но, желательно под контролем длительного ЭКГ мониторинга, так, чтобы достичь оптимального антиаритмического эффекта. М. Canedo и М. Frank (1981) рекомендуют сочетать один из антиаритмических препаратов I группы с b-адреноблокаторами, а при брадикардии — также с ЭКС. Это позволило авторам уменьшить частоту внезапной смерти среди наблюдавшихся в среднем в течение 5,7 лет больных ГКМП с 5 до 0,5% в год.

При безуспешном применении этих средств назначают амио­дарон, который принято считать наиболее эффективным антиарит­мическим препаратом у таких больных. Однако поскольку эти ре­зультаты были получены в исследованиях, не предусматривавших группы сравнения, на них могла оказать влияние определенная тенденциозность в подборе больных.

Не решенным остается вопрос о показаниях к антиаритмичес­кому лечению при выявлении желудочковых эктопических аритмий у асимптоматичных больных ГКМП. Поскольку не существует бес­спорных доказательств, что антиаритмическая терапия позволяет предотвращать фибрилляцию желудочков, а длительное применение больших доз всех антиаритмических препаратов чревато серьезны­ми побочными эффектами, рутинное назначение антиаритмических препаратов всем таким больным, по-видимому, не оправдано. Пока­заниями к их назначению большинство специалистов считают нали­чие частой и высокостепенной эктопической активности у больных, перенесших остановку кровообращения или имеющих те или иные жалобы. В таких случаях обычно назначают амиодарон или имплантируют автоматический дефибриллятор-кардиовертер (J. Almendral с соавт., 1993), что при наличии значительного внутрижелудочково­го градиента давления в покое сочетают с хирургическим лечением или двухкамерной ЭКС. У этих пациентов, а также у больных с паро­ксизмами желудочковой тахикардии и повышенным риском внезап­ной смерти для оптимизации выбора антиаритмической терапии це­лесообразно проводить электрофизиологическое исследование. При отрицательных результатах этого теста и выявлении ишемии мио­карда с помощью нагрузочных проб назначают максимально перено­симые дозы b-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых кана­лов, в части случаев (для b-блокаторов) в сочетании с амиодароном или имплантацией кардиовертера (дефибриллятора).

Суправентрикулярные аритмии, главным образом мерцание и трепетание предсердий, зачастую вызывают значительное ухудше­ние течения ГКМП независимо от наличия или отсутствия субаор­тальной обструкции. В большинстве случаев их возникновение свя­зано со значительной дилатацией левого предсердия (обычно более 50 мм), что в большинстве случаев наблюдается при препятствии изгнанию крови из левого желудочка, но может встречаться и при необструктивной ГКМП с выраженной систолической и диастоли­ческой дисфункцией миокарда.

В связи с высоким риском возникновения сердечной недоста­точности, синкопе и системных тромбоэмболий быстрейшее восста­новление синусового ритма или уменьшение частоты сокращений желудочков является неотложной задачей, требующей активной ан­тиаритмической терапии. С этой целью применяются препараты IA группы (новокаинамид, дизопирамид), b-адреноблокаторы, верапа­мил, соталол и дигоксин. Наиболее эффективным средством для вос­становления и стойкого сохранения синусового ритма у таких боль­ных является, однако, амиодарон (R. Robinson с соавт., 1990;

A. Gosselink с соавт., 1992, и др.). Обычно из-за явлений застойной сердечной недостаточности приходится прибегать к внутривенно­му введению фуросемида (лазикса). При неэффективности меди­каментозной терапии проводят трансторакальную деполяризацию.

При постоянной форме мерцательной аритмии адекватный кон­троль частоты сокращений желудочков обычно достигается с по­мощью пропранолола или верапамила в сочетании с дигоксином. Это единственный случай, когда больным с обструктивной фор­мой ГКМП с неизмененной систолической функцией можно на­значать сердечные гликозиды, не опасаясь повышения внутриже­лудочкового градиента давления.

Поскольку мерцательная аритмия у больных ГКМП связана со столь же высоким риском системных тромбоэмболий, в том числе инсульта, как и при ревматических митральных пороках сердца, пос­ле ее развития необходимо сразу же начинать лечение гепарином с переходом на непрямые антикоагулянты. При купировании аритмии прием антикоагулянтов внутрь продолжают в течение нескольких недель, а при переходе мерцания в постоянную форму - неопреде­ленно долго.

Больным с обструктивной формой ГКМП, у которых развива­ется пароксизмальная или постоянная форма мерцания предсердия, при невозможности сохранения синусового ритма с помощью анти­аритмической терапии показано хирургическое вмешательство. У больных моложе 40 лет успешное оперативное лечение способствует стойкому восстановлению синусового ритма за счет уменьшения раз­меров левого предсердия в результате ликвидации препятствия из­гнанию крови из левого желудочка и снижения его давления напол­нения. У больных более старшего возраста адекватная хирургичес­кая коррекция патологической гипертрофии также оказывает определенный клинический эффект, позволяя им лучше переносить постоянную форму мерцательной аритмии.

Нарушения функции синусового и атриовентрикуляр­ного узла встречаются реже, чем нарушения сердечного ритма, од­нако в ряде случаев являются причиной внезапной смерти. Симпто­матичные брадиаритмии, включая синдром слабости синусового узла и выраженную синусовую брадикардию, вызываемую приемом b-адреноблокаторов, требуют имплантации постоянного ЭКС. При этом методом выбора является последовательная двухкамерная ЭКС, способствующая уменьшению субаортального градиента и обеспечи­вающая сохранение систолы предсердий и "предсердной надбавки".

Лечение застойной сердечной недостаточности. Признаки ве­нозного застоя в легких, включая приступы сердечной астмы и отек легких, не являются редкостью при ГКМП. В большинстве случаев они обусловлены диастолической дисфункцией левого желудочка, что можно легко установить с помощью допплер-ЭхоКГ. Таким боль­ным показано лечение b-адреноблокаторами или блокаторами каль­циевых каналов в сочетании с небольшими дозами диуретиков. Мо­чегонные препараты необходимо назначать с большой осторожнос­тью, особенно при обструктивной ГКМП, так как вызываемое ими уменьшение преднагрузки способно ухудшить диастолическое напол­нение левого желудочка и повысить градиент систолического давле­ния в его полости. В то же время осторожное применение диурети­ков в комбинации с Р-адреноблокаторами или верапамилом способ­но уменьшать конечно-диастолическое давление в левом желудочке, заклинивающее давление в "легочных капиллярах" и венозный зас­той в легких. Это оказывает положительный клинический эффект у значительной части больных, независимо от наличия или отсутствия субаортальной обструкции.

Сердечных гликозидов и периферических вазодилататоров сле­дует избегать из-за опасности ухудшения диастолического наполне­ния, повышения внутрижелудочкового градиента давления и резко­го снижения сердечного выброса, вплоть до развития синкопе и вне­запной смерти. Исключение составляют случаи мерцания предсер­дий, при котором пагубный гемодинамический эффект тахиаритмии "перевешивает" непосредственное неблагоприятное действие глико­зидов на кардиогемодинамику.

В далеко зашедшей стадии патологического процесса в мио­карде у небольшой части больных наблюдаются симптомы застоя в легких вследствие нарушения систолической функции левого желу­дочка, о чем свидетельствуют прогрессирующее снижение ФВ, ди­латация полости желудочка и уменьшение толщины его стенок. При этом внутрижелудочковый градиент систолического давления обычно исчезает или значительно уменьшается, однако изредка может со­храняться. В этих случаях назначают диуретики, сердечные глико­зиды и с осторожностью ингибиторы АПФ, иногда на фоне терапии b-адреноблокаторами или верапамилом. При выраженной систоли­ческой дисфункции последние, однако, противопоказаны. Сердеч­ная недостаточность у таких больных рефрактерна к медикаментоз­ной терапии, и единственным эффективным методом лечения явля­ется трансплантация сердца (J. Shirani с соавт., 1993, и др.).

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 498 | Нарушение авторских прав