АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дифференциальная диагностика. При постановке диагноза ГКМП необходимо исключить дру­гие возможные причины гипертрофии левого желудочка

При постановке диагноза ГКМП необходимо исключить дру­гие возможные причины гипертрофии левого желудочка, прежде всего "сердце спортсмена", приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную арте­риальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с порока­ми сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобрета­ет особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и (или) ангинозной болью первостепенной задачей является дифференци­альная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической кар­тине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП сле­дует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического ле­гочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрик­ции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной КМП.

"Сердце спортсмена". Дифференциальная диагностика необ­структивной ГКМП, особенно с относительно мало выраженной ги­пертрофией левого желудочка (толщина стенки 13-15 мм), от "серд­ца спортсмена" представляет сложную задачу, достаточно часто встре­чающуюся в спортивной медицине. Важность ее решения обуслов­лена тем, что ГКМП является основной причиной смерти молодых профессиональных спортсменов (В.Maron с соавт., 1986, и др.), и поэтому постановка такого диагноза служит основанием для их дис­квалификации. По мнению В.Maron и соавт. (1995), на вероятную ГКМП в этих спорных случаях указывает наличие на ЭКГ, кроме признаков гипертрофии левого желудочка, других изменений. При допплер-ЭхоКГ в пользу ГКМП свидетельствуют необычное распре­деление гипертрофии миокарда, уменьшение конечно-диастоличес­кого диаметра левого желудочка менее 45 мм, увеличение размеров левого предсердия и другие признаки нарушения диастолического наполнения левого желудочка.

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП прихо­дится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая ар­териальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ. Реже оп­ределяется систолический шум, который при ИБС может быть связан с недостаточностью митрального клапана, главным обра­зом из-за дисфункции папиллярных мышц, или сопутствующим стенозом устья аорты типа Мекленберга. При рентгенологическом исследовании наблюдается умеренное увеличение левого желудоч­ка, иногда также левого предсердия.

Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС наруше­ния сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желу­дочка и снижение его ФВ. В пожилом возрасте возможен кальциноз аортального клапана. Гипертрофия левого желудочка весьма умерен­ная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропор­циональном утолщении межжелудочковой перегородки может созда­вать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиоск­лероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противополож­ность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гипер­кинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вслед­ствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизмен­но отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение призна­ков субаортального градиента давления.

При отсутствии допплерэхокардиографических данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагности­ка значительно затрудняется. Единственно надежным методом рас­познавания или исключения ИБС в таких случаях является рент­геноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего воз­раста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия. Для дифферен­циальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изо­лированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки. В пользу эссенциаль­ной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стой­кое повышение АД, наличие ретинопатии, а, по данным Y.Ohya с соавторами (1997), также увеличение толщины интимы и медии сон­ных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструк­ции. При отсутствии субаортального градиента давления на вероят­ную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка (J.Doi с соавт., 1980), а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников. Наоборот, при отсутствии призна­ков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3% (В.Maron и S.Epstein,1980). В после­дние годы большое внимание уделяется поиску дифференциально-диагностических критериев ГКМП среди допплерэхокардиографических показателей, характеризующих диастолическую функцию левого желудочка (M.Shimizu с соавт., 1993, и др.)

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систоличес­ким шумом необходимо проводить дифференциальную диагности­ку обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недоста­точностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мемб­ранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом меж­желудочковой перегородки.

Первичная недостаточность митрального клапана. Для митраль­ной недостаточности ревматического генеза характерны пансистоли­ческий характер шума, в части случаев — наличие "ревматического анамнеза" (ненадежный признак), а также ЭхоКГ признаков фибро­за клапана и, при достаточно большом объеме регургитации, увели­чение размеров полости левого желудочка. Важное дифференциаль­но-диагностическое значение имеет характер динамики величины об­ратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокар­диографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Валь­сальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточнос­ти объем регургитации в левое предсердие возрастает при повыше­нии АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков суба­ортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференци­альной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана. При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, пере­боям, головокружению и обморокам, "поздний" систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб. В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свой­ственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиог­рафии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр сис­толического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускульта­тивную картину обструктивной ГКМП. Для обоих заболеваний оди­наково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, призна­ки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ. Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пуль­са, ослабление А₂, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и призна­ков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгеногра­фии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде "петушиного гребня". Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнару­жение градиента систолического давления на уровне клапана при доп­плерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза. В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, харак­терная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникнове­ние систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ (см. выше), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока (Р. Shah, 1986). Уточнить ди­агноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследова­ние, позволяющие определить локализацию и характер (фикси­рованный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жа­лобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в пре­кардиальной области и признаками гипертрофии левого желудоч­ка при ЭКГ и ЭхоКГ. Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического об­следования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних. В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожден­ного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной то­мографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диаг­ностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой пере­городки. Отличительными особенностями этого врожденного поро­ка при неинвазивном обследовании являются "сердечный горб" и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рент­генограммах сердца. Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазив­ного обследования сердца.

Вопросы дифференциальной диагностики ГКМП с другими идиопатическими КМП и отличительные особенности заболеваний миокарда и перикарда, протекающих с клинико-гемодинамическим синдромом рестрикции, изложены в разделе "Дифференциальный диагноз рестриктивной кардиомиопатии".

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 531 | Нарушение авторских прав