АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии
К редким формам ГКМП относятся верхушечная ГКМП, мезовентрикулярная обструкция левого желудочка, а также ГКМП с преимущественным поражением правого желудочка. Они обладают некоторыми особенностями клинических проявлений, течения и изменений данных инструментального обследования, отличающими их от распространенных вариантов необструктивной и обструктивной форм этого заболевания, которые необходимо учитывать при диагностике и лечении.
Верхушечная ГКМП. Верхушечная, или апикальная, форма необструктивной ГКМП была впервые описана японскими исследователями T.Sakamoto и соавторами(1976) и H.Yamaguchi и соавторами (1979) под названием "необструктивная ГКМП с гигантскими отрицательными зубцами Т". Позже последовали многочисленные сообщения о случаях возникновения этого заболевания у жителей различных стран и континентов (В.Maron с соавт., 1982; A.Sheickhzadeh и P.Chabussi, 1982; B.Chia и LTan, 1984, и др.).
Как показали исследования морфологии сердца при аутопсии и двухмерной ЭхоКГ и АКГ, для верхушечной ГКМП характерна выраженная концентрическая гипертрофия миокарда в области верхушки левого желудочка, преимущественно за счет апикальной трети межжелудочной перегородки, которая приводит к "элиминации" ("облитерации") верхушечной части полости желудочка к концу систолы. При этом толщина базальной части перегородки не изменена, и градиент систолического давления в полости левого желудочка в покое и при провокации отсутствует.
Заболевание наблюдается преимущественно у мужчин и в большинстве случаев выявляется в возрасте 40-60 лет. В то время как в японской популяции (H.Yamaguchi с соавт., 1979) частота ГКМП у кровных родственников больных была относительно невелика — 6,7%, В.Maron и соавторами (1982) обнаружили отягощенный семейный анамнез у всех обследованных ими больных.
По сравнению с другими вариантами ГКМП, верхушечная форма этого заболевания имеет наиболее "доброкачественное" клиническое течение. Так, в 33-43% случаев симптомы заболевания отсутствуют, и поводом к его диагностике служит случайное обнаружение изменений ЭКГ. Наиболее распространенными жалобами являются кардиалгии, которые наблюдаются у 40-50% больных и у 20% носят ангинозный характер. Одышка при физической нагрузке, вызывающая ухудшение функционального состояния больных, соответствующее II-III классу (NYHA), наблюдается в 13-33% случаев. Еще реже больных беспокоят сердцебиение и головокружение (В.Maron с соавт., 1982; G.Keren с соавт., 1985).
Изменения данных клинического обследования весьма скудны и неспецифичны. Они предоставлены усилением верхушечного толчка и патологическим IV или, реже, III тонами. Размеры относительной тупости сердца, как правило, не увеличены. Так, по данным H.Yamaguchi и соавторов (1979), величина кардиоторакального индекса на рентгенограмме грудной клетки не превышала 0,50 у 73% больных, достигала 0,51-0,55 у 20% и была свыше 0,56 лишь у 7% больных.
Заподозрить верхушечную ГКМП позволяют патологические изменения ЭКГ. Наиболее характерным является обнаружение глубоких, более 10 мм, отрицательных зубцов Т в грудных отведениях V3-6 или, реже, в отведениях от конечностей (рис. 29). Они отражают усиление электрического потенциала верхушечных сегментов левого желудочка и регистрируются у большинства больных. Прослежена тесная связь амплитуды отрицательных зубцов Т с выраженностью гипертрофии миокарда в области верхушки по данным ЭхоКГ (E.Wigle с соавт., 1985) и снижением активности симпатических нервных волокон в этой области (Y.Wang и соавт., 1996). Появление отрицательных зубцов Г часто сопровождается депрессией сегмента ST, стойко сохраняющейся при динамическом наблюдении. Изменения конечной части желудочкового комплекса обычно сочетаются с заметным увеличением вольтажа ЭКГ кривой и признаками гипертрофии левого желудочка (Rv5 + Sv4 > 35 мм) при отсутствии отклонений электрической оси сердца и "перегородочных" зубцов Q в левых грудных отведениях (G.Trimeau с соавт., 1996).
Выраженность изменений ЭКГ зачастую приводит к постановке ошибочного диагноза мелкоочагового инфаркта миокарда или миокардита, и лишь несоответствие скудных клинических данных и отсутствие ЭКГ динамики заставляют продолжить поиск причины поражения миокарда.
Рис. 29. ЭКГ больного верхушечной формой ГКМП. Видны гигантские отрицательные зубцы Т в отведениях V3—V5 и увеличение амплитуды зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, отражающее выраженную гипертрофию левого желудочка. Зубцы Q в отведениях I, V5 и V6 отсутствуют
Значительную помощь в распознавании верхушечной ГКМП оказывает двухмерная ЭкоКГ. Секторальное сканирование в проекции длинной оси позволяет обнаружить характерную для этого заболевания выраженную гипертрофию апикальных сегментов и свободной стенки левого желудочка, включая папиллярные мышцы, из-за чего полость желудочка в конце диастолы приобретает своеобразную форму "карточного сердца", или "туза червей", описанную H.Yamaguchi с соавторами (1979). При этом базальный отдел межжелудочковой перегородки остается относительно тонким и в отличие от обструктивной ГКМП не вдается в просвет выносящего тракта левого желудочка. Отсутствуют и ЭхоКГ признаки субаортальной обструкции. К концу систолы верхушечная часть полости левого желудочка практически исчезает из-за соприкосновения усиленно сокращающегося гипертрофированного миокарда этих сегментов друг с другом. Необходимо подчеркнуть, что распознавание верхушечной ГКМП при двухмерной ЭхоКГ бывает затруднено из-за несовершенства визуализации области верхушки.
До недавнего времени в неясных и сомнительных случаях приходилось прибегать к рентгеноконтрастной левосторонней вентрикулографии. При этом у всех больных в правой передней косой проекции в конце диастолы определяется характерная форма полости левого желудочка в виде "карточного сердца", обусловленная концентрической гипертрофией миокарда в области верхушки (рис. 30). Такая форма полости желудочка отличается от формы "банана" при обструктивной ГКМП и овальной формы с равномерным утолщением свободной стенки желудочка при эссенциальной артериальной гипертензии. Общая и сегментарная сократимость миокарда, как правило, повышена (G.Keren с соавт., 1985, и др.).
Данные катетеризации сердца малоинформативны. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке колеблется от нормальных до умеренно повышенных величин. Градиент систолического давления в пределах полости желудочка в покое и при провокации отсутствует.
В настоящее время в связи с появлением магнитно-резонансной томографии, обеспечивающей высококачественную неинвазивную визуализацию всех отделов сердца, необходимость в инвазивном обследовании больных с предполагаемой верхушечной ГКМП практически отпала.
Как показали сравнительные исследования, для больных этой формой ГКМП — жителей США характерна меньшая, по сравнению с японской популяцией, амплитуда отрицательных зубцов Г на ЭКГ и меньшая гипертрофия миокарда в области верхушки левого желудочка, вследствие чего типичная для больных японцев форма его полости в виде "карточного сердца" встречается значительно реже и не столь отчетливо выражена (G.Keren с соавт., 1985, и др.). Значительно реже глубокие отрицательные зубцы Т отмечаются у больных — жителей Бразилии (M.Barbosu с соавт., 1996). Эти особенности морфологии левого желудочка могут быть обусловлены генетическими различиями.
Рис. 30. Схематическое изображение характерной формы полости левого желудочка в конце диастолы при левосторонней рентгеноконтрастной вентрикулографии в правой передней косой проекции при верхушечной форме ГКМП
В целом, критериями диагностики верхушечной формы ГКМП являются глубокие (более 10 мм) отрицательные зубцы Г в отведениях V. „ в сочетании с вольтажными ЭКГ критериями гипертрофии левого желудочка в грудных отведениях и гипертрофия апикальных сегментов межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка при ЭхоКГ сканировании, магнитно-резонансной томографии и АКГ, вследствие чего полость желудочка в конце диастолы приобретает форму "карточного сердца". Однако необходимо иметь в виду возможность значительного уменьшения амплитуды отрицательных зубцов Г при длительном (5-10-летнем) наблюдении, что было отмечено Y.Koga и соавторами (1995).
Как свидетельствуют проспективные наблюдения, отдаленный прогноз этого варианта ГКМП благоприятен. Случаи внезапной смерти и выраженной сердечной недостаточности встречаются чрезвычайно редко, что, возможно, обусловлено сохраненной функцией левого желудочка (W.Smolders с соавт., 1993). Это обстоятельство позволило японским исследователям высказать предположение, что верхушечная ГКМП представляет собой отдельную нозологическую единицу, отличающуюся от остальных форм этого заболевания (KYamaguchi с соавт., 1982). По мнению авторов, значительное преобладание среди таких больных лиц мужского пола может свидетельствовать о специфическом типе его наследования, сцепленном с полом. Подобная точка зрения не получила, однако, широкого признания. Напротив, распространенность семейных случаев ГКМП с разнообразными типами локализации гипертрофии у кровных родственников, а также идентичность структурного субстрата другим формам заболевания дают достаточно оснований считать верхушечную ГКМП одним из морфологических вариантов необструктивной ГКМП.
Мезовентрикулярная обструкция левого желудочка, впер вые описанная R.Falikov (1976), является весьма редкой формой обструктивной ГКМП. Имеющиеся в литературе сообщения о случаях этого заболевания крайне немногочисленны и представлены единичными наблюдениями (В.Maron с соавт., 1982; E.Wigle с соавт., 1985, и др.).
Как показывают данные патологоанатомического исследования, а также АКГ и ЭхоКГ, в основе мезовентрикулярной обструкции левого желудочка лежит массивная гипертрофия межжелудочковой перегородки в ее средней трети, которая в систолу приходит в соприкосновение с гипертрофированными папиллярными мышцами с "элиминацией" ("облитерацией") на этом участке полости желудочка. Это приводит к возникновению градиента систолического давления между апикальной частью левого желудочка и его выносящим трактом. Подобная форма обструкции, в отличие от асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, не сопровождается систолическим движением створок митрального клапана кпереди, митрально-септальным контактом и регургитацией крови в левое предсердие.
Клинические проявления мезовентрикулярной обструкции идентичны обструктивной форме асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки. Больные предъявляют жалобы на боль в области сердца, одышку при физической нагрузке, головокружения. У части из них наблюдаются случаи ГКМП и внезапной смерти в семье, а также указания на шум в сердце с детства. В объективном статусе обращают на себя внимание неинтенсивный систолический шум изгнания на верхушке и в точке Боткина, менее звучный, чем при субаортальной обструкции, дополнительные III и IV тоны в диастоле, часто — и парадоксальное расщепление II тона, и диастолический шум, обусловленный нарушением наполнения левого желудочка (E.Wigle с соавт., 1995). Течение заболевания зачастую осложняется нарушениями сердечного ритма, застойной сердечной недостаточностью и внезапной остановкой сердца.
При инструментальном обследовании отмечаются ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка и его незначительное увеличение на рентгенограммах грудной клетки. При ЭхоКГ сканировании размеры полости левого желудочка в конце диастолы не изменены, ФВ повышена. Отмечается асимметричная гипертрофия средней трети межжелудочковой перегородки при отсутствии систолического движения створок митрального клапана кпереди. Отсутствует и митральная регургитация при допплеровском и АКГ исследованях.
Диагностика этого варианта обструктивной ГКМП базируется на данных магнитно-резонансной томографии, а также АКГ и регистрации давления в нескольких участках полости левого желудочка при его катетеризации. На левосторонней вентрикулограмме, которую у таких больных для лучшей визуализации выполняют в правой передней косой проекции, в конце систолы полость левого желудочка приобретает форму песочных часов вследствие отделения ее верхушечной области от тела и выносящего тракта желудочка (P.Shah, 1987; S.Ischwata с соавт., 1993). Гиперкинезия базальной части левого желудочка сочетается с дискинезией его апикальных сегментов (E.Wigle с соавт., 1985).
Подтвердить диагноз позволяет обнаружение градиента систолического давления между верхушкой левого желудочка и его выносящим трактом. Для уточнения локализации этого градиента необходимо измерить давление на путях притока, оттока и в апикальной части желудочка. Во избежание артефактов, связанных с схватыванием конца катетера трабекулами папиллярных мышц или стенками желудочка, рекомендуется использовать катетер с одним отверстием на конце и, перемещая его вперед-назад, удостовериться в том, что он находится в наполненной кровью полости. В отличие от динамического субаортального градиента при асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, для мезовентрикулярной обструкции характерно повышение систолического давления в области верхушки левого желудочка по сравнению с путями притока и оттока, в то время как при субаортальной обструкции уровень давления в полости верхушки и тракте притока одинаков и превышает его величину на путях оттока (E.Wigle, 1987).
Величина мезовентрикулярного градиента давления составляет в среднем 50 мм рт. ст. У большинства больных отмечено также умеренное повышение конечно-диастолического давления в обоих желудочках (R.Falikov, 1976; E.Wigle с соавт., 1985).
Своевременная диагностика этого редкого варианта обструктивной ГКМП имеет важное значение для определения тактики хирургического лечения, отличающейся от методики коррекции субаортальной обструкции при асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки.
ГКМП с преимущественным поражением правого желудочка. Поражение правого желудочка при ГКМП наблюдается относительно часто, но его проявления обычно значительно менее выражены, чем признаки поражения левого желудочка. В литературе описаны лишь единичные случаи преимущественного поражения правого желудочка (J.Goodwin, 1961; A.Adelnian, 1969). В большинстве из них отмечается обструкция выносящего тракта желудочка вследствие гипертрофии crista supraventricularis или препятствие изгнанию крови, обусловленное утолщением средней трети межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц, аналогичное мезовентрикулярной обструкции левого желудочка. Увеличение массы правого желудочка и уменьшение его объема вызывают снижение диастолической податливости желудочка и нарушение его наполнения. Это приводит к повышению конечно-диастолического давления, увеличению амплитуды волны "а" на флебограмме, усугубляющемуся на вдохе, и появлению правожелудочкового пресистолического ритма галопа.
Клинические проявления правожелудочковой обструкции включают систолический шум изгнания с максимумом, в зависимости от уровня препятствия, над легочной артерией или в III-IV межреберье слева у грудины. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии и систолической перегрузки правого желудочка и правого предсердия. Уточнить диагноз можно лишь с помощью катетеризации сердца, при которой определяется градиент систолического давления в выносящем тракте правого желудочка. Как и в случае "классической" левожелудочковой формы заболевания, отличить динамическую обструкцию от "облитерации" полости правого желудочка позволяет концепция "давления в тракте притока" E.Wigle и соавторов (1985).
В связи с тем, что эта форма ГКМП встречается редко, критерии ее диагностики и клиническое течение изучены недостаточно.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 536 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 |
|