АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии

К редким формам ГКМП относятся верхушечная ГКМП, мезовентрикулярная обструкция левого желудочка, а также ГКМП с пре­имущественным поражением правого желудочка. Они обладают не­которыми особенностями клинических проявлений, течения и изме­нений данных инструментального обследования, отличающими их от распространенных вариантов необструктивной и обструктивной форм этого заболевания, которые необходимо учитывать при диаг­ностике и лечении.

Верхушечная ГКМП. Верхушечная, или апикальная, форма необструктивной ГКМП была впервые описана японскими иссле­дователями T.Sakamoto и соавторами(1976) и H.Yamaguchi и со­авторами (1979) под названием "необструктивная ГКМП с гиган­тскими отрицательными зубцами Т". Позже последовали много­численные сообщения о случаях возникновения этого заболевания у жителей различных стран и континентов (В.Maron с соавт., 1982; A.Sheickhzadeh и P.Chabussi, 1982; B.Chia и LTan, 1984, и др.).

Как показали исследования морфологии сердца при аутопсии и двухмерной ЭхоКГ и АКГ, для верхушечной ГКМП характерна вы­раженная концентрическая гипертрофия миокарда в области вер­хушки левого желудочка, преимущественно за счет апикальной тре­ти межжелудочной перегородки, которая приводит к "элиминации" ("облитерации") верхушечной части полости желудочка к концу си­столы. При этом толщина базальной части перегородки не изменена, и градиент систолического давления в полости левого желудочка в покое и при провокации отсутствует.

Заболевание наблюдается преимущественно у мужчин и в боль­шинстве случаев выявляется в возрасте 40-60 лет. В то время как в японской популяции (H.Yamaguchi с соавт., 1979) частота ГКМП у кровных родственников больных была относительно невелика — 6,7%, В.Maron и соавторами (1982) обнаружили отягощенный семей­ный анамнез у всех обследованных ими больных.

По сравнению с другими вариантами ГКМП, верхушечная форма этого заболевания имеет наиболее "доброкачественное" клиническое течение. Так, в 33-43% случаев симптомы заболевания отсутствуют, и поводом к его диагностике служит случайное обна­ружение изменений ЭКГ. Наиболее распространенными жалоба­ми являются кардиалгии, которые наблюдаются у 40-50% боль­ных и у 20% носят ангинозный характер. Одышка при физичес­кой нагрузке, вызывающая ухудшение функционального состоя­ния больных, соответствующее II-III классу (NYHA), наблюдает­ся в 13-33% случаев. Еще реже больных беспокоят сердцебиение и головокружение (В.Maron с соавт., 1982; G.Keren с соавт., 1985).

Изменения данных клинического обследования весьма скуд­ны и неспецифичны. Они предоставлены усилением верхушечно­го толчка и патологическим IV или, реже, III тонами. Размеры относительной тупости сердца, как правило, не увеличены. Так, по данным H.Yamaguchi и соавторов (1979), величина кардиото­ракального индекса на рентгенограмме грудной клетки не превы­шала 0,50 у 73% больных, достигала 0,51-0,55 у 20% и была свы­ше 0,56 лишь у 7% больных.

Заподозрить верхушечную ГКМП позволяют патологические изменения ЭКГ. Наиболее характерным является обнаружение глу­боких, более 10 мм, отрицательных зубцов Т в грудных отведениях V3-6 или, реже, в отведениях от конечностей (рис. 29). Они отражают усиление электрического потенциала верхушечных сегментов лево­го желудочка и регистрируются у большинства больных. Прослеже­на тесная связь амплитуды отрицательных зубцов Т с выраженнос­тью гипертрофии миокарда в области верхушки по данным ЭхоКГ (E.Wigle с соавт., 1985) и снижением активности симпатических не­рвных волокон в этой области (Y.Wang и соавт., 1996). Появление отрицательных зубцов Г часто сопровождается депрессией сегмента ST, стойко сохраняющейся при динамическом наблюдении. Измене­ния конечной части желудочкового комплекса обычно сочетаются с заметным увеличением вольтажа ЭКГ кривой и признаками гиперт­рофии левого желудочка (Rv₅ + Sv₄ > 35 мм) при отсутствии откло­нений электрической оси сердца и "перегородочных" зубцов Q в ле­вых грудных отведениях (G.Trimeau с соавт., 1996).

Выраженность изменений ЭКГ зачастую приводит к постанов­ке ошибочного диагноза мелкоочагового инфаркта миокарда или ми­окардита, и лишь несоответствие скудных клинических данных и отсутствие ЭКГ динамики заставляют продолжить поиск причины поражения миокарда.

Рис. 29. ЭКГ больного верхушечной формой ГКМП. Видны гигантские отри­цательные зубцы Т в отведениях V3—V5 и увеличение амплитуды зубцов ком­плекса QRS в грудных отведениях, отражающее выраженную гипертрофию левого желудочка. Зубцы Q в отведениях I, V5 и V6 отсутствуют

Значительную помощь в распознавании верхушечной ГКМП оказывает двухмерная ЭкоКГ. Секторальное сканирование в проек­ции длинной оси позволяет обнаружить характерную для этого забо­левания выраженную гипертрофию апикальных сегментов и свобод­ной стенки левого желудочка, включая папиллярные мышцы, из-за чего полость желудочка в конце диастолы приобретает своеобраз­ную форму "карточного сердца", или "туза червей", описанную H.Yamaguchi с соавторами (1979). При этом базальный отдел меж­желудочковой перегородки остается относительно тонким и в отли­чие от обструктивной ГКМП не вдается в просвет выносящего тракта левого желудочка. Отсутствуют и ЭхоКГ признаки субаорталь­ной обструкции. К концу систолы верхушечная часть полости лево­го желудочка практически исчезает из-за соприкосновения усилен­но сокращающегося гипертрофированного миокарда этих сегментов друг с другом. Необходимо подчеркнуть, что распознавание верхушечной ГКМП при двухмерной ЭхоКГ бывает затруднено из-за несовершенства визуализации области верхушки.

До недавнего времени в неясных и сомнительных случаях приходилось прибегать к рентгеноконтрастной левосторонней вен­трикулографии. При этом у всех больных в правой передней ко­сой проекции в конце диастолы определяется характерная форма полости левого желудочка в виде "карточного сердца", обуслов­ленная концентрической гипертрофией миокарда в области вер­хушки (рис. 30). Такая форма полости желудочка отличается от формы "банана" при обструктивной ГКМП и овальной формы с равномерным утолщением свободной стенки желудочка при эссен­циальной артериальной гипертензии. Общая и сегментарная со­кратимость миокарда, как правило, повышена (G.Keren с соавт., 1985, и др.).

Данные катетеризации сердца малоинформативны. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке колеблется от нормаль­ных до умеренно повышенных величин. Градиент систолического давления в пределах полости желудочка в покое и при провокации отсутствует.

В настоящее время в связи с появлением магнитно-резонансной томографии, обеспечивающей высококачественную неинвазивную визуализацию всех отделов сердца, необходимость в инвазивном об­следовании больных с предполагаемой верхушечной ГКМП практи­чески отпала.

Как показали сравнительные исследования, для больных этой формой ГКМП — жителей США характерна меньшая, по сравнению с японской популяцией, амплитуда отрицательных зубцов Г на ЭКГ и меньшая гипертрофия миокарда в области верхушки левого же­лудочка, вследствие чего типичная для больных японцев форма его полости в виде "карточного сердца" встречается значительно реже и не столь отчетливо выражена (G.Keren с соавт., 1985, и др.). Значительно реже глубокие отрицательные зубцы Т отмеча­ются у больных — жителей Бразилии (M.Barbosu с соавт., 1996). Эти особенности морфологии левого желудочка могут быть обус­ловлены генетическими различиями.

Рис. 30. Схематическое изображение характерной формы полости левого же­лудочка в конце диастолы при левосторонней рентгеноконтрастной вентри­кулографии в правой передней косой проекции при верхушечной форме ГКМП

В целом, критериями диагностики верхушечной формы ГКМП являются глубокие (более 10 мм) отрицательные зубцы Г в отведе­ниях V. „ в сочетании с вольтажными ЭКГ критериями гипертро­фии левого желудочка в грудных отведениях и гипертрофия апи­кальных сегментов межжелудочковой перегородки и свободной стен­ки левого желудочка при ЭхоКГ сканировании, магнитно-резонан­сной томографии и АКГ, вследствие чего полость желудочка в кон­це диастолы приобретает форму "карточного сердца". Однако необ­ходимо иметь в виду возможность значительного уменьшения амп­литуды отрицательных зубцов Г при длительном (5-10-летнем) наблюдении, что было отмечено Y.Koga и соавторами (1995).

Как свидетельствуют проспективные наблюдения, отдаленный прогноз этого варианта ГКМП благоприятен. Случаи внезапной смерти и выраженной сердечной недостаточности встречаются чрезвычайно редко, что, возможно, обусловлено сохраненной функцией левого желудочка (W.Smolders с соавт., 1993). Это обстоятельство позволи­ло японским исследователям высказать предположение, что верху­шечная ГКМП представляет собой отдельную нозологическую еди­ницу, отличающуюся от остальных форм этого заболевания (KYamaguchi с соавт., 1982). По мнению авторов, значительное пре­обладание среди таких больных лиц мужского пола может свидетель­ствовать о специфическом типе его наследования, сцепленном с по­лом. Подобная точка зрения не получила, однако, широкого призна­ния. Напротив, распространенность семейных случаев ГКМП с разнообразными типами локализации гипертрофии у кровных род­ственников, а также идентичность структурного субстрата другим фор­мам заболевания дают достаточно оснований считать верхушечную ГКМП одним из морфологических вариантов необструктивной ГКМП.

Мезовентрикулярная обструкция левого желудочка, впер вые описанная R.Falikov (1976), является весьма редкой формой обструктивной ГКМП. Имеющиеся в литературе сообщения о слу­чаях этого заболевания крайне немногочисленны и представлены единичными наблюдениями (В.Maron с соавт., 1982; E.Wigle с соавт., 1985, и др.).

Как показывают данные патологоанатомического исследования, а также АКГ и ЭхоКГ, в основе мезовентрикулярной обструкции левого желудочка лежит массивная гипертрофия межжелудочковой перего­родки в ее средней трети, которая в систолу приходит в соприкоснове­ние с гипертрофированными папиллярными мышцами с "элиминаци­ей" ("облитерацией") на этом участке полости желудочка. Это приво­дит к возникновению градиента систолического давления между апи­кальной частью левого желудочка и его выносящим трактом. Подоб­ная форма обструкции, в отличие от асимметричной гипертрофии меж­желудочковой перегородки, не сопровождается систолическим движе­нием створок митрального клапана кпереди, митрально-септальным контактом и регургитацией крови в левое предсердие.

Клинические проявления мезовентрикулярной обструкции идентичны обструктивной форме асимметричной гипертрофии меж­желудочковой перегородки. Больные предъявляют жалобы на боль в области сердца, одышку при физической нагрузке, головокруже­ния. У части из них наблюдаются случаи ГКМП и внезапной смерти в семье, а также указания на шум в сердце с детства. В объективном статусе обращают на себя внимание неинтенсивный систолический шум изгнания на верхушке и в точке Боткина, менее звучный, чем при субаортальной обструкции, дополнительные III и IV тоны в ди­астоле, часто — и парадоксальное расщепление II тона, и диастоли­ческий шум, обусловленный нарушением наполнения левого желу­дочка (E.Wigle с соавт., 1995). Течение заболевания зачастую ослож­няется нарушениями сердечного ритма, застойной сердечной недо­статочностью и внезапной остановкой сердца.

При инструментальном обследовании отмечаются ЭКГ при­знаки гипертрофии левого желудочка и его незначительное увели­чение на рентгенограммах грудной клетки. При ЭхоКГ сканирова­нии размеры полости левого желудочка в конце диастолы не изме­нены, ФВ повышена. Отмечается асимметричная гипертрофия средней трети межжелудочковой перегородки при отсутствии сис­толического движения створок митрального клапана кпереди. От­сутствует и митральная регургитация при допплеровском и АКГ исследованях.

Диагностика этого варианта обструктивной ГКМП базирует­ся на данных магнитно-резонансной томографии, а также АКГ и регистрации давления в нескольких участках полости левого же­лудочка при его катетеризации. На левосторонней вентрикулограмме, которую у таких больных для лучшей визуализации вы­полняют в правой передней косой проекции, в конце систолы по­лость левого желудочка приобретает форму песочных часов вслед­ствие отделения ее верхушечной области от тела и выносящего тракта желудочка (P.Shah, 1987; S.Ischwata с соавт., 1993). Ги­перкинезия базальной части левого желудочка сочетается с диски­незией его апикальных сегментов (E.Wigle с соавт., 1985).

Подтвердить диагноз позволяет обнаружение градиента систо­лического давления между верхушкой левого желудочка и его вы­носящим трактом. Для уточнения локализации этого градиента не­обходимо измерить давление на путях притока, оттока и в апикаль­ной части желудочка. Во избежание артефактов, связанных с схва­тыванием конца катетера трабекулами папиллярных мышц или стен­ками желудочка, рекомендуется использовать катетер с одним от­верстием на конце и, перемещая его вперед-назад, удостовериться в том, что он находится в наполненной кровью полости. В отличие от динамического субаортального градиента при асимметричной гипер­трофии межжелудочковой перегородки, для мезовентрикулярной обструкции характерно повышение систолического давления в об­ласти верхушки левого желудочка по сравнению с путями притока и оттока, в то время как при субаортальной обструкции уровень давления в полости верхушки и тракте притока одинаков и превы­шает его величину на путях оттока (E.Wigle, 1987).

Величина мезовентрикулярного градиента давления состав­ляет в среднем 50 мм рт. ст. У большинства больных отмечено также умеренное повышение конечно-диастолического давления в обоих желудочках (R.Falikov, 1976; E.Wigle с соавт., 1985).

Своевременная диагностика этого редкого варианта обструк­тивной ГКМП имеет важное значение для определения тактики хирургического лечения, отличающейся от методики коррекции субаортальной обструкции при асимметричной гипертрофии меж­желудочковой перегородки.

ГКМП с преимущественным поражением правого желудоч­ка. Поражение правого желудочка при ГКМП наблюдается отно­сительно часто, но его проявления обычно значительно менее вы­ражены, чем признаки поражения левого желудочка. В литерату­ре описаны лишь единичные случаи преимущественного пораже­ния правого желудочка (J.Goodwin, 1961; A.Adelnian, 1969). В большинстве из них отмечается обструкция выносящего тракта желудочка вследствие гипертрофии crista supraventricularis или препятствие изгнанию крови, обусловленное утолщением средней трети межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц, ана­логичное мезовентрикулярной обструкции левого желудочка. Уве­личение массы правого желудочка и уменьшение его объема вызы­вают снижение диастолической податливости желудочка и нару­шение его наполнения. Это приводит к повышению конечно-диас­толического давления, увеличению амплитуды волны "а" на фле­бограмме, усугубляющемуся на вдохе, и появлению правожелу­дочкового пресистолического ритма галопа.

Клинические проявления правожелудочковой обструкции включают систолический шум изгнания с максимумом, в зависимо­сти от уровня препятствия, над легочной артерией или в III-IV меж­реберье слева у грудины. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии и систолической перегрузки правого желудочка и правого предсер­дия. Уточнить диагноз можно лишь с помощью катетеризации серд­ца, при которой определяется градиент систолического давления в выносящем тракте правого желудочка. Как и в случае "классической" левожелудочковой формы заболевания, отличить динамическую об­струкцию от "облитерации" полости правого желудочка позволяет концепция "давления в тракте притока" E.Wigle и соавторов (1985).

В связи с тем, что эта форма ГКМП встречается редко, критерии ее диагностики и клиническое течение изучены недостаточно.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 501 | Нарушение авторских прав