АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника и осложнения. Клиническая картина ГКМП полиморфна и неспецифична, что нередко является причиной ошибочной диагностики ревматических пороков сердца и ИБС

Прочитайте:
  1. V Осложнения амебиаза у детей
  2. V. КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ОСЛОЖНЕНИЯМ
  3. V. По осложнениям
  4. XIV. Осложнения ВП
  5. Абсцесс дугласова пространства. Причины, клиника, диагностика, лечение.
  6. Абсцесс, флегмона: определение, клиника, диагностика, лечение
  7. Аденоиды. Гипертрофия нёбных миндалин. Клиника. Диагностика. Лечение
  8. Аденома предстательной железы. Этиология, патогенез, клиника, диагностика
  9. Акт расследования осложнения после иммунизации туберкулезной вакциной
  10. Аллергические осложнения

 

Клиническая картина ГКМП полиморфна и неспецифична, что нередко является причиной ошибочной диагностики ревматических пороков сердца и ИБС. В ряде случаев заболевание протекает бес­симптомно.

ГКМП может встречаться в любом возрасте, однако первые кли­нические проявления чаще возникают у молодых (до 25 лет). Харак­терно преимущественное поражение мужчин, которые болеют при­мерно вдвое чаще, чем женщины.

Клиническая картина варьирует от бессимптомных форм (в 35-50%) до тяжелого нарушения функционального состояния и внезапной смерти. Первыми признаками заболевания часто служат случайно обнаруженные систолический шум в сердце или измене­ния на ЭКГ.

Основными жалобами больных являются боль в грудной клет­ке, одышка, сердцебиение, приступы головокружения, обмороки. Эти жалобы, в целом, относительно чаще встречаются и более выражены при распространенной гипертрофии левого желудочка, чем при ограниченной, и при наличии внутрижелудочковой об­струкции, чем при ее отсутствии (G. Hecht с соавт., 1992).

Боль в области сердца и за грудиной отмечается у всех симпто­матичных больных. Хотя в большинстве случаев она имеет ишеми­ческое происхождение, связанное в основном с поражением мелких венечных артерий, типичный ангинозный характер боли прослежи­вается лишь в 30-40% случаев (В. И. Маколкин с соавт., 1984). Атипичный болевой синдром может проявляться длительной ною­щей болью либо, наоборот, острой колющей, которая в ряде случаев усугубляется после приема нитроглицерина. У части больных боле­вой синдром сопровождается возникновением признаков ишемии ми­окарда на ЭКГ. Несмотря на отсутствие поражения крупных и сред­них венечных артерий, возможно развитие инфаркта миокарда как без зубца Q, так и крупноочагового. Выраженность и характер боли не зависят от наличия или отсутствия субаортальной обструкции.

Одышка при физической нагрузке и в ряде случаев в покое, по ночам, наблюдается у 40-50% больных. Она обусловлена ве­нозным застоем крови в легких вследствие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка. Возможно раз­витие приступов сердечной астмы и отека легких, зачастую прово­цируемых усугублением нарушения желудочкового наполнения при возникновении мерцательной аритмии.

Сердцебиение и перебои в сердечной деятельности отмечают примерно 50% больных ГКМП. В большинстве случаев они связаны с нарушениями ритма, которые относятся к числу распространенных осложнений этого заболевания.

Головокружения и обмороки встречаются у 10-40% больных и имеют различное происхождение. В части случаев они обуслов­лены резким снижением сердечного выброса вследствие усугубле­ния препятствия изгнанию крови из левого желудочка, например, при гиперкатехоламинемии, сопровождающей физическое напря­жение (D. Gilligan с соавт., 1996) и эмоциональные стрессы. Так, W. МсКеппа с соавторами (1982) наблюдал больного с обструк­тивной ГКМП с частыми приступами потери сознания, у которого во время очередного синкопального эпизода отмечалось снижение АД и исчезновение систолического шума при отсутствии наруше­ний ритма. Как было зарегистрировано при мониторировании ЭКГ, этому предшествовал короткий период синусовой тахикардии. По мнению авторов, потеря сознания с исчезновением шума и пульса­ции на периферических артериях являлась следствием элимина­ции полости левого желудочка и резкого падения его ударного выброса, возможно, связанными с острым нарушением наполне­ния при гиперкатехоламинемии.

Причинами синкопальных состояний могут служить также тахи- брадиаритмии, ишемия миокарда и преходящая артериаль­ная гипотензия вследствие нарушения функции барорецепторного рефлекса. Последнее было показано у таких больных D. Gilligan и соавторами (1992) при проведении пробы с наклоном головы. Связь головокружения и обмороков с физической нагрузкой более характерна для обструктивной ГКМП, чем необструктивной.

При расспросе больных с предположительной ГКМП необхо­димо уточнить семейный анамнез, для которого характерны случаи подобного заболевания или внезапной смерти у кровных родствен­ников. Последнее обстоятельство имеет особенно важное значение.

Так, описаны отдельные семьи, страдающие "злокачественной" фор­мой ГКМП с подверженностью внезапной смерти.

Клиническое обследование может не обнаруживать никаких существенных отклонений, которые либо отсутствуют, либо из-за слабой выраженности остаются незамеченными. Поэтому необходи­мо обращать особое внимание на выявление таких физических при­знаков гипертрофии и диастолической дисфункции левого желудоч­ка, как усиление верхушечного толчка и пресистолический ритм га­лопа вследствие компенсаторного гипердинамического сокращения левого предсердия. Диагностическое значение этих признаков одна­ко весьма невелико.

Более яркие клинические проявления имеет обструктивная форма асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегород­ки, что позволяет заподозрить этот диагноз у постели больного (J. Eoodwih, 1982). К сожалению, обструкция в покое отмечается лишь у 20-25% больных ГКМП (В. Maron, 1998, устное сообщение).

Признаки обструкции выносящего тракта левого желудочка при физикальном исследовании включают:

1. Неравномерный толчкообразный пульс (pulsus bifidus), обус­ловленный быстрым подъемом пульсовой волны при беспрепят­ственном гипердинамическом изгнании крови из левого желудоч­ка в начале систолы с последующим резким спадом при развитии субаортальной обструкции (рис. 25). Неодинаковое наполнение пульса отражает колебания величины сердечного выброса, связан­ные с изменениями динамического градиента давления в вынося­щем тракте левого желудочка при изменениях величин его пред-, постнагрузки и инотропного состояния.

 

 

Рис 25. Pulsus bifidus на плечевой артерии больного обструктивной формой ГКМП

 

 

2. Пальпаторное определение систолы левого предсердия. Пальпаторное восприятие левопредсердного ритма галопа может быть весьма отчетливым и приводить к появлению "двойного" вер­хушечного толчка (рис. 26). Н. Whalen и соавторы (1965) описы­вают даже "тройной" верхушечный толчок, обусловленный ощущением двух импульсов сокращения левого желудочка (до и после возникновения субаортальной обструкции) и систолы лево­го предсердия

 

 

Рис 26. Сфигмограмма (СФГ), апекскардиограмма (АКГ) и фонокардиограм­ма (ФКГ) больного с обструктивной формой ГКМП

 

 

3. Парадоксальное расщепление II тона.

4. Поздний систолический шум над верхушкой и в точке Бот­кина. Он, как правило, не связан с I тоном и проводится вдоль левого края грудины и в подмышечную область, иногда — на осно­вание сердца. Генез этого шума сложный. Причинами его возник­новения являются развивающиеся в середине систолы сужение вы­носящего тракта левого желудочка или, изредка, правого, и "по­здняя" регургитация крови через митральный клапан. Характерно усиление шума в положении сидя, стоя, на выдохе, при постэкст­расистолическом сокращении, пробе Вальсальвы и вдыхании амилнитрита, то есть при усугублении препятствия изгнанию крови в результате уменьшения пред- и постнагрузки или увеличения со­кратимости (Е. Buda с соавт., 1981; Е. Wigle с соавт., 1985). При латентной обструкции эти маневры вызывают появление шума. Наоборот, интенсивность шума ослабевает при проведении проб, повышающих постнагрузку, на вдохе, при присаживании на кор­точки и сжатии ручного динамометра.

Систолический шум на верхушке выслушивается также при ГКМП с мезовентрикулярной обструкцией, для которой, однако, не характерны изменения артериального пульса и верхушечного тол­чка. У части таких больных определяется также диастолический шум, образующийся при прохождении крови через сужение в по­лости левого желудочка. Его возникновению способствует асинх­ронное расслабление миокарда.

При ГКМП с поражением правого желудочка отмечаются пра­восторонний IV тон как следствие диастолической дисфункции и при наличии обструкции систолический шум изгнания вдоль левого края грудины (Е. Wigle с соавт., 1995).

Наиболее распространенными осложнениями ГКМП являют­ся нарушения ритма и проводимости и внезапная остановка крово­обращения. Значительно реже наблюдаются застойная бивентрику­лярная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит и тромбоэмболии.

Нарушения ритма и проводимости. По данным суточного мони­торирования ЭКГ, аритмии отмечаются у 75-90% больных ГКМП (М. Canedo, 1980; W. McKenna с соавт., 1980, и др.). Частота их обнаружения возрастает с увеличением длительности мониторинга, в связи с чем наиболее надежным считается 72-часовая регистрация ЭКГ на магнитную ленту, которую следует рекомендовать больным с жалобами на перебои в деятельности сердца и синкопе. Информатив­ность холтеровского мониторирования в отношении выявления арит­мий значительно превосходит чувствительность нагрузочных тестов.

Суправентрикулярные аритмии — экстрасистолия, пароксиз­мальная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий — встре­чаются в 25-46% случаев ГКМП. У части больных они приводят к выраженным нарушениям гемодинамики, значительно отягощающим течение заболевания. Особенно неблагоприятными в этом отноше­нии являются мерцание и трепетание предсердий, наблюдающие­ся в 5-28% случаев ГКМП (К. Robinson с соавт., 1990; Р. Spirito с соавт., 1992). По данным ряда исследователей (F. Albanesi с соавт., 1994, и др.) это осложнение чаще развивалось у больных с распространенной гипертрофией левого желудочка, субаорталь­ной обструкцией и значительным увеличением левого предсердия, чего, однако, не смогли обнаружить Р. Spirito и соавторы (1992).

Затянувшийся пароксизм фибрилляции предсердий зачастую приводит к снижению сердечного выброса и возникновению тяже­лой сердечной недостаточности, стенокардии и синкопе даже у тех больных, которые при синусовом ритме были асимптоматичны. Значи­тельно возрастает также риск системных и легочных тромбоэмболий.

По данным F. Cecchi с соавторами (1995), наблюдавшего 202 больных, 15-летняя выживаемость при возникновении мерцательной аритмии составила 76% по сравнению с 97% у пациентов с синусо­вым ритмом. В то же время у части больных мерцательная аритмия относительно хорошо переносится и может не отягощать течение ГКМП и ее прогноз (К. Robinson с соавт., 1990).

Неблагоприятное влияние суправентрикулярных тахиаритмий на клиническое течение ГКМП связано также с повышенным рис­ком внезапной смерти. Резкое увеличение количества предсердных импульсов в сочетании с нарушением их физиологической задерж­ки в атриовентрикулярном соединении при его дисфункции создает реальную угрозу развития синкопе и фибрилляции желудочков. У части больных этому может способствовать также преждевременное возбуждение желудочков, связанное с функционированием добавоч­ных проводящих путей, соединяющих их с предсердиями (L. Fananapazirc соавт., 1989). Эти обстоятельства позволили M.Frank с соавторами (1984) включить пароксизмальные суправентрикуляр­ные нарушения ритма в категорию "потенциально летальных арит­мий" при ГКМП.

Желудочковые нарушения ритма являются наиболее распрост­раненными аритмиями у больных ГКМП. При холтеровском мони­торировании они регистрируются в 50-83% случаев этого заболева­ния. При этом частая, свыше 30 в час, экстрасистолия наблюдается у 66% больных, политопная — у 43-60%, парная — у 32% и нестойкая желудочковая тахикардия — у 19-29% (М. Canedo, 1980; С. Shakespeare с соавт., 1992). Частота возникновения желудочковых аритмий у больных, у которых они при исходном обследовании от­сутствовали, на протяжении последующих 5 и 10 лет составляет для парной желудочковой экстрасистолии соответственно 26 и 75% и для желудочковой тахикардии — 18 и 40% (М. Frank с соавт., 1984).

Прогностическое значение нестойкой желудочковой тахикар­дии в отношении возникновения внезапной смерти окончательно не определено. Так, например, по данным В. Maron с соавторами (1981), при проспективном наблюдении в течение 3 лет за больны­ми ГКМП, которым проводилось холтеровское мониторирование ЭКГ, в случаях выявления эпизодов желудочковой тахикардии частота внезапной смерти достигала 24%, тогда как у остальных больных она не превышала 3%. Ежегодная летальность в этих группах составила соответственно 8 и 1%. В то же время ряду других исследователей не удалось обнаружить существенного не­благоприятного влияния нестойкой бессимптомной желудоч­ковой тахикардии на прогноз (Р. Spirito с соавт., 1994, и др.)

Примерно в 50% случаев высокостепенные желудочковые арит­мии протекают бессимптомно и выявляются лишь при длительном мониторировании ЭКГ. Большинству исследователей не удалось об­наружить статистически достоверной связи каких-либо клинических, гемодинамических и ЭхоКГ признаков с возникновением этих арит­мий (A. Dritsas с соавт., 1992). Однако Е. Wigle и соавторы (1985), исходя из своего клинического опыта, считают целесообразным про­водить холтеровский мониторинг для обнаружения бессимптомной желудочковой тахикардии минимум раз в год больным ГКМП с рас­пространенной гипертрофией левого желудочка по данным ЭКГ и ЭхоКГ, субаортальной обструкцией в покое и случаями внезапной смерти в семье, а также всем больным с жалобами на головокруже­ние, случаи потери сознания и сердцебиение. В то же время Y. Dot (1980) наблюдал более частое развитие тяжелых желудочковых арит­мий при необструктивной форме ГКМП с акинезией и дискинезией межжелудочковой перегородки на значительном ее протяжении. Воз­никновению этих нарушений ритма в подобных случаях, очевидно, способствует относительно большая, чем при асимметричной гиперт­рофии межжелудочковой перегородки с субаортальной обструкцией, распространенность морфологических изменений в миокарде, приоб­ретающих диффузный характер. Таким образом, вопрос о возмож­ных риск-факторах тяжелых желудочковых аритмий у больных ГКМП остается пока открытым и требует дальнейших исследований.

Причины подверженности больных ГКМП желудочковым арит­миям неизвестны. Предполагают, что аритмогенным субстратом слу­жат очаги дезорганизации кардиомиоцитов и фиброза, создающие условия для нарушения нормального распространения волны депо­ляризации и реполяризации. Возникновению "ри-энтри" и повыше­нию автоматизма эктопических очагов в желудочках может способ­ствовать также характерная для этого заболевания ишемия миокар­да. Однако, как было показано при холтеровском мониторировании ЭКГ R. Ingham с соавторами (1978), у большинства больных ГКМП желудочковой тахикардии предшествовала синусовая брадикардия, и ни в одном случае желудочковая тахикардия не развивалась при физической нагрузке. Эти наблюдения свидетельствуют против су­щественной связи желудочковой тахикардии с ишемией, чем может объясняться сравнительно низкая эффективность терапии b-адреноблокаторами в отношении ее предотвращения.

Нарушения проводимости встречаются при ГКМП относитель­но редко. В большинстве случаев они нестойкие и выявляются лишь при холтеровском мониторировании. Учитывая значительную подвер­женность больных ГКМП внезапной смерти, особого внимания тре­буют так называемые потенциально летальные нарушения проводи­мости — синдром слабости синусового узла и брадиаритмии с удлине­нием проведения по пучку Гиса. Они могут служить причиной разви­тия асистолии и приводить к синкопальным состояниям, вплоть до стойкой остановки кровообращения с летальным исходом. По данным М. Frank с соавторами (1984), частота возникновения таких угро­жающих нарушений проводимости составляет 5% в течение 5-лет­него проспективного наблюдения и 33% — на протяжении 10 лет.

Как показали результаты электрофизиологических исследований, у 10 из 12 (83%) обследованных R. Ingham и соавторами (1978) больных ГКМП зарегистрировано удлинение интервала H-V, то есть ухудшение проводимости по системе Гиса-Пуркинье. В 17% случаев предсердная ЭКС вызывала возникновение неполной атриовентрику­лярной блокады проксимального типа Мобитц I. Структурным суб­стратом дисфункции синусового узла, антриовентрикулярного соеди­нения и пучка Гиса, по-видимому, служат выявленные Т. James и N. Marshall (1975) склеротические и дегенеративные изменения волокон проводящей системы на фоне сужения питающих их мелких артерий.

Внезапная смерть. Внезапная остановка кровообращения яв­ляется наиболее грозным осложнением ГКМП и основной причи­ной смерти таких больных. В структуре причин летальных исхо­дов на ее долю приходится в среднем 67% (Y.Koga с соавт., 1984; W. McKenna с соавт., 1989, и др.). Ежегодная частота внезапной смерти у взрослых оценивается в 2-3%, а у детей — в 4-6% (W. McKenna и A. Camm, 1989; В. Maron и L. Fananapazir, 1992). Эти величины, по-видимому, являются завышенными, так как касают­ся больных, которые были направлены в стационар в связи с на­личием жалоб или осложнений.

В большинстве случаев — 54% по данным В. Maron и соавто­ров (1982), внезапная смерть наступает у асимптоматичных боль­ных или у пациентов со слабо выраженными клиническими прояв­лениями ГКМП, которая зачастую была не распознана. Значитель­но реже — в 15% случаев — погибают пациенты с развернутой клинической симптоматикой заболевания. Как показал проведен­ный этой группой авторов анализ обстоятельств внезапной смерти, у 61% больных она наступала в покое или при легкой физической нагрузке (работа по самообслуживанию) и лишь у 33-39% — во время значительного физического напряжения или сразу после него, включая занятия спортом. Установлено, что ГКМП — наиболее рас­пространенная причина смерти профессиональных спортсменов.

Распределение случаев внезапной смерти в течение суток отлича­ется определенной закономерностью с максимумом утром, между 7 и 13 ч, и менее выраженным вторым вечерним пиком с 20 до 22 ч (В. Maron с соавт., 1993). Возможно, что такая периодичность связана с циркадными изменениями электрической нестабильности миокарда. Хотя ни один клинический, морфологический или гемодина­мический показатель не позволяет выявлять больных, которым угрожает внезапная смерть, имеются указания на ее возможную связь с несколькими факторами. К ним относятся:

1. Молодой возраст. Как было установлено в ряде исследова­ний, внезапная остановка кровообращения чаще встречается у подростков и молодых лиц (до 35 лет), чем в зрелом возрасте (Р. Nicod с соавт., 1988, и др.). Так, например, по наблюдениям W. МсКеппа с соавторами (1980), 71% больных, умерших вне­запно, были моложе 30 лет. По данным J. Goodwill (1982), в 74% таких случаев возраст не превышал 14 лет. Причины распростра­ненности внезапной остановки кровообращения среди больных ГКМП молодого возраста не ясны. Возможно, определенное зна­чение имеет более высокий уровень физической активности.

2. Отягощенный семейный анамнез. Так, например, по дан­ным J. Goodwin (1982), случаи внезапной смерти среди близких родственников отмечались у 18% больных ГКМП. В. Maron с соавторами (1978) описали целые семьи со "злокачественной" ГКМП, отличающейся значительной частотой внезапной смерти, что в настоящее время связывают с определенными вариантами характерных для этого заболевания мутаций сократительных бел­ков и полиморфизмом гена 1АПФ (A.Marian, 1995, и др.).

3. Синкопальные состояния в анамнезе. Это наиболее инфор­мативный клинический фактор риска внезапной сердечной смерти, особенно у детей и подростков (W. МсКеппа с соавт., 1984, и др.).

4. Перенесенная ранее симптоматичная желудочковая тахи­кардия. Встречается редко, так как большинство таких больных погибает во время первого же эпизода.

5. Резко выраженная субаортальная обструкция в покое. Хотя непосредственную связь этого признака с риском внезапной сер­дечной смерти установить не удалось, нельзя исключить возмож­ность его влияния на возникновение потенциально фатальных же­лудочковых аритмий как фактора, способствующего ишемии мио­карда. Что касается выраженности диастолической дисфункции, то значимость этого фактора в отношении возникновения внезап­ной смерти не доказана (Н. Newman с соавт., 1985, и др.).

6. Возникновение ишемии миокарда и артериальной гипотен­зии при нагрузочных пробах. Оказывает, по-видимому, лишь кос­венное влияние на риск внезапной смерти, которое, однако, нельзя не учитывать (В. Maron с соавт., 1994).

7. Выраженная и распространенная гипертрофия миокарда. О некотором неблагоприятном прогностическом значении этого фак­тора свидетельствуют как более ранние аутопсийные наблюдения (Е. Olsen с соавт., 1983, и др.), так и более поздние ЭхоКГ иссле­дования. В одном из последних исследований было показано, что значительное увеличение толщины стенки левого желудочка и диф­фузный характер его гипертрофии повышают риск внезапной смер­ти в 8 раз (Р. Spirito и В. Maron, 1990). С другой стороны, относительно слабая выраженность гипертрофии миокарда отнюдь не исключает возможность внезапной смерти. Так, известны слу­чаи внезапной смерти пациентов, у которых увеличение массы миокарда практически отсутствовало, а диагноз ГКМП был уста­новлен на основании обнаружения при аутопсии распространен­ных полей хаотично расположенных кардиомиоцитов (В. Maron с соавт., 1990; W. МсКеппа с соавт., 1990). В целом значительная индивидуальная вариабельность выраженности гипертрофии ле­вого желудочка у умерших не позволяет использовать данные ее ЭхоКГ определения для оценки риска внезапной сердечной смер­ти в клинической практике.

8. Эпизоды нестойкой желудочковой тахикардии при холте­ровском мониторировании ЭКГ. Так, по данным наблюдения за 169 больными ГКМП, В.Maron с соавторами (1981) оценил риск внезапной смерти при выявлении нестойкой желудочковой тахи­кардии в 8% случаев по сравнению с 1% при ее отсутствии. Про­гностическая ценность этого признака составляет, однако, лишь 26%. Более информативным является его отсутствие, позволяю­щее предполагать благоприятный прогноз с вероятностью в 96%. Прогностическая значимость "пробежек" желудочковой тахикар­дии, однако, существенно возрастает при наличии других факто­ров риска, таких как синкопе в анамнезе и случаи внезапной смер­ти в семье. Таким больным рекомендуется проведение электрофи­зиологического исследования.

9. Индукция стойкой желудочковой тахикардии или фибрил­ляции желудочков при электрофизиологическом исследовании. В настоящее время считают, что характерная для больных ГКМП значительная, более 80%, частота индукции этих аритмий связана преимущественно с использованием агрессивного протокола ЭКС, так как при этом они представлены, как правило, неспецифичны­ми в отношении риска внезапной смерти полиморфной желудоч­ковой тахикардией и фибрилляцией желудочков. Стойкая мономорфная желудочковая тахикардия возникает значительно реже. Менее агрессивная ЭКС вызывает эти желудочковые аритмии зна­чительно реже, даже у больных с перенесенной ранее спонтанной фибрилляцией желудочков (В. Maron с соавт., 1994). Это обус­лавливает ограниченную прогностическую ценность эндокардиаль­ного электрофизиологического исследования при ГКМП в отли­чие от ИБС, при которой индукция стойкой мономорфной желу­дочковой тахикардии указывает на наличие аритмогенного суб­страта с высокой степенью достоверности. По этой причине целе­ообразность "сплошного" проведения программируемой ЭКС асимптоматичным больным ГКМП без отягощенного семейного анам­неза только на основании выявления эпизодов желудочковой та­хикардии при холтеровском мониторировании ЭКГ вызывает боль­шие сомнения, и такая тактика не является общепринятой. Пока­зания к выполнению этого исследования определяются в каждом случае индивидуально, исходя из характера обнаруженных при неинвазивном обследовании факторов риска внезапной смерти и их количества.

В целом, несмотря на активный поиск, надежные предикторы внезапной сердечной смерти при ГКМП пока не определены, что зна­чительно ограничивает возможности ее предупреждения.

Инфекционный эндокардит встречается у 3-9% больных ГКМП и служит причиной примерно 5% летальных исходов (D. Swan с со­авт., 1980, и др.). Он наблюдается практически исключительно при обструктивной форме заболевания и в большинстве случаев имеет стрептококковую этиологию. Вегетации локализуются на утолщен­ной передней створке митрального клапана, аортальном клапане или эндокарде межжелудочковой перегородки в месте ее контакта с мит­ральными створками. Развитие инфекционного процесса приводит к появлению аортальной недостаточности или усугублению митраль­ной регургитации. В связи с повышенным риском этого осложнения всем больным с обструктивной формой ГКМП перед предстоящими хирургическими манипуляциями, включая стоматологические, ре­комендуется проводить антибиотикопрофилактику, как это делает­ся при врожденных и приобретенных пороках сердца (W. Roberts с соавт., 1992).

Тромбоэмболии осложняют течение ГКМП в 2-9% случаев, что составляет 0,6-2,4% на 1 человеко-год наблюдения (N. Furlan с соавт., 1981, и др.). В структуре причин смерти таких больных, связанных с основным заболеванием, на их долю приходится от 2 до 11% (W. McKenna с соавт., 1981; Y. Koda с соавт., 1984). Большинство тромбоэмболий поражает мозговые сосуды и значи­тельно реже — периферические артерии. Они не связаны с наличи­ем или отсутствием субаортальной обструкции и, как правило, возникают в случаях ГКМП, осложненной мерцательной аритми­ей различной давности — от нескольких дней до нескольких лет. Так, по данным S. Kogure с соавторами (1986), тромбоэмболичес­кие эпизоды отмечались у 40% больных, страдавших мерцатель­ной аритмией или у 7,1% таких пациентов в год (Y. Shigematsu с соавт., 1995) и не встречались ни в одном случае синусового рит­ма. При этом частота возникновения тромбоэмболий у больных ГКМП с мерцанием предсердий была такой же, как при митраль­ном стенозе. Кроме дилатированного левого предсердия, источни­ком тромбоэмболов может служить утолщенный эндокард межже­лудочковой перегородки в месте соприкосновения с передней створ­кой митрального клапана, где он подвергается травматизации (Р. Shah, 1987).

Как показали результаты исследования S. Kogure с соавтора­ми (1986), факторами риска тромбоэмболий у больных ГКМП, кроме мерцательной аритмии, являются увеличение кардиотора­кального индекса и размеров левого предсердия по данным ЭхоКГ, а также снижение сердечного выброса. Поскольку ни у одного больного с этим осложнением не наблюдалось существенной мит­ральной регургитации, застойной сердечной недостаточности и изменений ФВ, следует полагать, что дилатация левого предсер­дия и уменьшение сердечного индекса в подобных случаях обус­ловлены утратой систолы предсердий при исходно низкой диасто­лической податливости левого желудочка.

Значительный риск возникновения тромбоэмболических эпи­зодов у больных ГКМП с мерцательной аритмией обуславливает це­лесообразность длительного применения у них антикоагулянтной те­рапии.

 


Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 524 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.008 сек.)