АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии

В связи с неспецифичностью клинической картины идиопати­ческой ДКМП и данных инструментальных исследований распозна­вание этого заболевания в ряде случаев представляет определенную сложность и сопряжено с большим количеством диагностических ошибок. Поэтому при ДКМП, как, пожалуй, ни при какой другой нозологии, важное значение приобретает дифференциальная диагно­стика, и постановка этого диагноза обязательно требует предвари­тельного исключения других заболеваний, сопровождающихся кардиомегале, застойной сердечной недостаточностью и регургитаци­ей крови через атриовентрикулярные клапаны. В последние годы намечается тенденция к гипердиагностике ДКМП из-за недостаточно активного поиска других, известных причин поражения миокарда и недостаточности кровообращения. Это обуславливает актуальность квалифицированного проведения дифференциальной диагностики идиопатической ДКМП и других заболеваний со сходными проявле­ниями, такими как ишемическая КМП, тяжелый миокардит, в том числе миокардит Фидлера, поражение миокарда при диффузных заболеваниях соединительной ткани, главным образом, системной склеродермии и системной красной волчанке. Достаточно часто иди­опатическую ДКМП приходится отличать от ревматических митраль­ных пороков сердца, неревматической митральной недостаточности и стеноза устья аорты. Необходимо иметь в виду также определенное сходство клинических проявлений ДКМП с более редкой патологией — экссудативным перикардитом, поражением сердца при амилоидо­зе, гемохроматозе и саркоидозе и некоторыми другими кардиомиопа­тиями.

Ишемическая КМП. При использовании термина "ишемичес­кая КМП" для обозначения распространенного коронарогенного по­ражения миокарда подчеркивается преобладание в клинической кар­тине ИБС признаков нарушения насосной функции сердца и тесное сходство с идиопатической ДКМП. К классическим дифференциаль­но-диагностическим признакам такого варианта течения ИБС, в от­личие от идиопатической ДКМП, относят ангинозный характер боли в области сердца, этапность развития левожелудочковой и правоже­лудочковой недостаточности, наличие в анамнезе перенесенного ин­фаркта миокарда и его признаков на ЭКГ, а также таких риск-факто­ров ИБС, как отягощенная наследственность, высокая артериальная гипертензия и атерогенная гиперлипопротеинемия. У значительной части больных с трехсосудистым стенозирующим поражением коро­нарных артерий эти признаки, однако, отсутствуют. С другой сторо­ны, у части больных идиопатической ДКМП определяются мягкая артериальная гипертензия, инсулиннезависимый сахарный диабет и патологические зубцы Q на ЭКГ (последние, по данным Т. Chikamori с соавт., 1992, и Y. Momiyama с соавт., 1995, встречаются в 24-26% случаев). Не следует переоценивать и дифференциально-диагности­ческое значение ограниченных нарушений сегментарной сократимос­ти левого желудочка по данным двухмерной ЭхоКГ и радионуклид­ной и рентгеноконтрастной вентрикулографии. Они достаточно часто отмечаются при идиопатической ДКМП и могут исчезать у больных ИБС с распространенным окклюзирующим коронарным атероскле­розом и выраженной сердечной недостаточностью. Большую инфор­мативность имеет распространенная дискинезия левого желудочка, охватывающая два и более его соседних сегмента. По данным J. Hare с соавторами (1992), она определялась у 50% больных ишемической КМП и лишь у 10% больных идиопатической ДКМП. Относительно надежным отличительным признаком ишемической КМП может служить выявление распространенных, занимающих более 40% пе­риметра левого желудочка, и значительных по выраженности дефек­тов перфузии миокарда при сцинтиграфии с ²⁰¹Тl (Т. Chikamori с соавт., 1992). Предсказующая значимость их наличия для диагности­ки ИБС составляет 97%, а отсутствие этого признака в отношении диагностики идиопатической ДКМП — 94% (S. Tauberg с соавт., 1993).

Сцинтиграфия миокарда с ²⁰¹Tl значительно уступает по своей специфичности позитронной эмиссионной томографии с ¹¹С-пальмитатом. По данным этого метода, для ишемической КМП характерными являются сливающиеся друг с другом гомогенные трансмуральные дефекты накопления изотопа на местах перенесен­ных инфарктов миокарда, занимающие свыше 15% площади левого желудочка. В отличие от этого, идиопатической ДКМП, как и ДКМП вследствие некоронарогенных поражений миокарда, свойственна диффузная пространственная гетерогенность аккумуляции ¹¹С-пальмитата (J. Eisenberg с соавт., 1987, и др.).

При комплексном анализе данных неинвазивного инструмен­тального обследования определенное дифференциально-диагности­ческое значение может иметь сравнительная оценка величин КДО и ФВ правого и левого желудочков по данным радионуклидной или рентгеноконтрастной вентрикулографии. При этом для ишемичес­кой КМП более характерна относительно сохраненная систоли­ческая функция правого желудочка (А. П. Савченко с соавт., 1986; N. Gaglar с соавт., 1986). Так, по данным A. Iskandrian с соавтора­ми (1992), у 85% больных с ФВ правого желудочка менее 30% наблюдалась ИБС. Средняя величина отношения значений КДО правого и левого желудочков составила у этих больных 0,6, тогда как при идиопатической ДКМП — 1,1.

С. Vigna с соавторами (1996) предлагает использовать для дифференциальной диагностики ишемической и идиопатической ДКМП стресс-ЭхоКГ с добутамином. По данным этих авторов, введение максимальной дозы добутамина больным ИБС вызывало ухудшение, по сравнению с состоянием покоя и ответом на малые дозы добутамина, регионарной сократимости шести и более сег­ментов левого желудочка (чувствительность 80%, специфичность 96%), тогда как у больных идиопатической ДКМП сократимость большинства сегментов продолжала улучшаться.

Несмотря на совершенствование неинвазивных методов диф­ференциальной диагностики идиопатической ДКМП и ИБС с выра­женной застойной сердечной недостаточностью, их информатив­ность значительно уступает коронарографии, которая остается "зо­лотым стандартом" в распознавании ИБС. Использование ЭМБ с этой целью нецелесообразно из-за сходства неспецифических мор­фологических изменений в миокарде при ишемической КМП и идиопатической ДКМП (J. Hare с соавт., 1992, и др.).

Идиопатическая ДКМП и миокардит Фидлера. Вопрос вза­имоотношений идиопатической ДКМП и так называемого идиопа­тического, изолированного, неспецифического миокардита "Абра­мова—Фидлера" как нозологических единиц служит предметом большого количества дискуссий и до настоящего времени остается нерешенным. Это обусловлено неясностью этиологии и патогенеза обоих заболеваний и значительной путаницей и субъективизмом трактовки их нозологической сущности в литературе.

Согласно установке ВОЗ (1980,1983), миокардит в качестве за­болевания миокарда инфекционного, аллергического или токсичес­кого происхождения, природа которого известна, принадлежит к спе­цифическим болезням миокарда. Значительно сложнее обстоит дело с миокардитом Фидлера (Абрамова). Поскольку этиология этого за­болевания не установлена, а морфологическая и клиническая карти­на лишена каких-либо специфических черт, нозологическая сущность его настолько расплывчата, что оно не могло быть отнесено ни к од­ной из выделяемых ВОЗ категорий поражения миокарда и получи­ло обозначение "неклассифицируемого" поражения миокарда.

Обратившись к оригинальному описанию идиопатического ми­окардита, сделанному А. Фидлером в 1899 г. (цит. по Ю. И. Новико­ву, 1983), можно заметить, что морфологическим субстратом этого заболевания с острым течением являлись круглоклеточные интер­фибриллярные инфильтраты, отек и другие признаки активной вос­палительной реакции в сочетании с дистрофическими изменениями кардиомиоцитов. Этому описанию соответствуют так называемые воспалительно-инфильтративный, васкулярный и смешанный вари­анты миокардита "Абрамова—Фидлера" по известной классифи­кации Я. Л. Рапопорта (1937). Исходя из особенностей клиничес­ких проявлений и морфологических изменений в миокарде, А. Фидлером было высказано предположение об инфекционной природе этого миокардита с локализацией инфекционного очага, вызывающего воспаление, непосредственно в сердечной мышце.

Сравнивая наблюдение А. Фидлера с сообщением С. Абрамо­ва (1897), обращает на себя внимание подострое течение заболева­ния в описанном С. Абрамовым случае с летальным исходом от застойной сердечной недостаточности спустя 4 мес от начала бо­лезни. При макроскопическом изучении сердца С. Абрамов обна­ружил резкую дилатацию всех его отделов, тромбы в полостях, истончение и участки склероза в стенке левого желудочка. При микроскопии определялись очаги деструкции мышечных волокон, умеренная гипертрофия кардиомиоцитов и выраженный интерсти­циальный фиброз без отмеченных А. Фидлером признаков воспа­лительной инфильтрации. Как видно из этого описания, соответ­ствующего картине так называемого дистрофического варианта ми­окардита "Абрамова-Фидлера" по Я. Л. Рапопорту (1937), оно идентично хорошо известному морфологическому субстрату идио­патической ДКМП. Таким образом, миокардит А. Фидлера и "ми­окардит" С. Абрамова относятся к двум различным заболеваниям, которые, как указывают А. А. Кедров (1980), Н. Р. Палеев с соавторами (1983, 1986) и Ю. И. Новиков с соавторами (1992), по своей клинике, течению и морфологической картине в первом слу­чае соответствуют современным критериям тяжелого острого диф­фузного миокардита, а во втором — идиопатической ДКМП. Ис­ходя из этого, Н. Р. Палеев и Ю. И. Новиков заключают, что сложившееся в отечественной литературе понятие "миокардит Аб­рамова-Фидлера" неправомочно с точки зрения нозологической сущности миокардита и ДКМП и не должно использоваться в кли­нической практике.

При сопоставлении клинических проявлений и изменений дан­ных инструментального обследования, включая ЭхоКГ, при идиопа­тической ДКМП и миокардите Фидлера обращает на себя внимание их тесное сходство. Весьма близок и морфологический субстрат этих заболеваний, отличающийся при остром миокардите лишь наличием признаков активной воспалительной реакции. К ним относятся зна­чительная инфильтрация миокарда лимфоцитами, мононуклеарами и плазматическими клетками, располагающимися преимущественно периваскулярно, дилатация капилляров, выраженный отек интер­стиция, а также различная по глубине дистрофия кардиомиоцитов вплоть до некроза (J. Fenoglio с соавт., 1983, и др.). В процессе заживления клеточная инфильтрация и дистрофия кардиомиоцитов уменьшаются, появляются пролиферация капилляров, очаги интер­стициального фиброза и заместительного склероза. Эти изменения считаются морфологическими признаками так называемого зажива­ющего миокардита (Т. Tsaji с соавт., 1986, и др.).

Следует отметить, однако, что при идиопатической ДКМП до­пускаются единичные мелкие скопления лимфоцитарных элемен­тов в интерстициальной ткани без связи с сосудами. Выявление при этом кардиомиоцитов в состоянии гипертрофии и атрофии, а также повышение содержания в миокарде фибротизированной ткани ука­зывают на длительность течения патологического процесса с реали­зацией компенсаторных и приспособительных реакций.

Тесное сходство клиники, течения, показателей кардиогемодинамики и инструментальных методов исследования, а также в изве­стной мере морфологических изменений в миокарде при ДКМП и миокардите Фидлера позволило ряду зарубежных исследователей (J. Goodwin, 1982; Е. Olsen, 1985, и др.) прийти к выводу об иден­тичности этих заболеваний, в результате чего термин "миокардит Фидлера" перестал использоваться в западной литературе. Однако поскольку утвержденные ВОЗ (1980, 1983) определение и крите­рии морфологического диагноза ДКМП не включают признаки ак­тивной воспалительной реакции, такое заключение, по нашему мне­нию, нельзя считать вполне обоснованным. Представленные выше данные экспериментальных и клинических исследований дают ос­нования рассматривать в части случаев идиопатическую ДКМП как исход миокардита, который, отличаясь тяжелым клиническим тече­нием, может расцениваться как миокардит Фидлера. Об этом сви­детельствуют и результаты проведенного нами (Е. Н. Амосова с соавт., 1990) исследования отдаленных исходов 102 случаев мио­кардита с применением комплекса неинвазивных методов обследо­вания, включая ЭхоКГ. Как показали полученные нами данные, так называемый инфекционно-аллергический миокардит имеет доб­рокачественное течение с нормализацией показателей кардиогемодинамики в 100% случаев. В то же время из 16 больных, которым ставился диагноз "миокардит Абрамова-Фидлера", 12 умерли, а у остальных четырех наблюдались стойкие признаки дисфункции миокарда, соответствующие критериям постановки диагноза ДКМП.

Хотя этиология миокардита Фидлера до настоящего времени окончательно не установлена, накапливается все больше доказа­тельств его вирусного происхождения. Так, подтверждена роль вирусов Коксаки в возникновении тяжелого миокардита у детей, который ранее считался идиопатическим. Налицо сходство морфо­логических изменений в миокарде при миокардите Фидлера у взрос­лых, вирусном миокардите у детей и экспериментальной модели Коксаки-вирусного миокардита у мышей (И. Б. Кулябко, 1978; Ю. И. Новиков, 1983; Е. Bell и N. Grist, 1970; М. Nayakawa, 1983). Имеются отдельные наблюдения миокардита Фидлера, в которых отмечено четырехкратное нарастание титров нейтрализующих ви­русы Коксаки антител (В. П. Лозовой с соавт., 1978). Из миокарда умерших больных с этим клиническим диагнозом выделены вирус Коксаки А 4 (В. И. Жевандрова с соавт., 1970) и антиген вируса Коксаки В 4 с помощью прямой иммунофлюоресценции (J. Grezlikowski с соавт., 1973).

Таким образом, в случаях вирусоиммунного генеза ДКМП, на наш взгляд, есть основания считать миокардит Фидлера и ДКМП последовательными стадиями одного и того же заболевания мио­карда вирусной этиологии с развитием его глубокой и прогрессиру­ющей альтерации вследствие наличия условий для формирования органоспецифического аутоиммунного процесса. В то же время ряд авторов, в частности, В. С. Моисеев и А. В. Сумароков (1993), стоит на позиции нозологической обособленности миокардита Фид­лера, а Н.Р.Палеев (1983) рассматривает его как крайне тяжелый вариант течения миокарда любой этиологии, то есть как чисто кли­ническое понятие.

При дифференциальной диагностике идиопатической ДКМП и тяжелого миокардита, независимо от его генеза, Ю. И. Новиков (1988), В. С. Моисеев с соавторами (1993) и другие рекомендуют руководствоваться следующими признаками. Для миокардита наи­более характерно острое возникновение или рецидив сердечной не­достаточности в связи с инфекцией, вакцинацией, приемом лекарств, тогда как у большинства больных идиопатической ДКМП заболе­вание развивается постепенно. В пользу миокардита свидетельству­ют проявления аллергии и сенсибилизации в виде полиартралгий, лимфаденопатии, гепатолиенального синдрома, эозинофилии, базо­филии, а также сопутствующий перикардит и изредка воспалитель­ные сдвиги в периферической крови. Последние связаны не с мио­кардитом, а с его причиной. Более показательным является повы­шение плазменного содержания кардиоспецифических ферментов — креатинфосфокиназы и особенно ее MB изофермента и других, что, однако, можно зарегистрировать и в отдельных случаях ДКМП. В пользу миокардита свидетельствуют также преходящие изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ и положительная динамика симптомов сердечной недостаточности, тонов и шумов сер­дца и показателей ЭхоКГ под влиянием противовоспалительного лечения, включающего глюкокортикостероиды.

Уточнить диагноз помогают результаты более длительного кли­нического наблюдения. Как показали исследования ЭМБ и аутоп­сийного материала (F. Loogen и Н. Kuhn, 1975; М. Sekiguchi, 1980), стойкое сохранение застойной сердечной недостаточности, а при ЭхоКГ и АКГ — дилатации полостей сердца и их диффузной гипо­кинезии, несмотря на адекватную противовоспалительную терапию, спустя более 6 мес от начала заболевания свидетельствует в пользу развития ДКМП. Описаны и единичные некропсийные наблюде­ния хронического миокардита с длительностью течения заболева­ния до 10 лет, которое прижизненно диагностировалось как ДКМП (S.Morimoto с соавт., 1992).

Следует, однако, подчеркнуть, что все приведенные диффе­ренциально-диагностические критерии весьма относительны и вери­фицировать диагноз миокардита в отличие от идиопатической ДКМП на сегодняшний день позволяет лишь ЭМБ (В. Khaw и J. Narula, 1995, и др.).

Ревматические митральные пороки сердца. В ряде случаев вместо идиопатической ДКМП ставится диагноз так называемой "чистой" или преобладающей ревматической митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности. Это обусловлено тем, что в обоих случаях отмечается развитие кардиомегалии, застойной сер­дечной недостаточности и признаков регургитации крови через ат­риовентрикулярные клапаны, а у значительной части больных пороками сердца типичный ревматический анамнез отсутствует. В пользу первичного поражения митрального клапана свидетельству­ет этапность в развитии сердечной недостаточности, носившей в те­чение длительного времени характер изолированной левожелудоч­ковой с относительно поздним присоединением правожелудочковой недостаточности. В отличие от ДКМП тромбоэмболии развиваются относительно редко и, как правило, при наличии мерцательной аритмии.

При анализе данных аускультации и ФКГ особое внимание сле­дует обратить на амплитуду систолического шума митральной регур­гитации. Ревматические пороки отличаются большей интенсивнос­тью этого шума, возрастающей при уменьшении выраженности зас­тойной сердечной недостаточности под влиянием лечения, тогда как при ДКМП чаще наблюдается его малая амплитуда. В пользу ревма­тического генеза митральной или митрально-трикуспидальной не­достаточности свидетельствуют также отчетливый диастолический шум и особенно щелчок открытия митрального клапана, не встреча­ющийся при ДКМП.

Сохранение синусового ритма у больного с кардиомегалией и бивентрикулярной сердечной недостаточностью — существенный довод в пользу идиопатической ДКМП. При первичной митраль­ной недостаточности на этом этапе развития заболевания практи­чески в 100% случаев наблюдается мерцательная аритмия. Боль­ные ДКМП более подвержены также полной блокаде левой нож­ки пучка Гиса, которая не характерна для митральных пороков.

При рентгенологическом исследовании для ДКМП типична шаровидная форма тени сердца за счет миогенной дилатации желу­дочков и в меньшей степени — предсердий. В то же время при ревма­тических митральных пороках отмечается типичная митральная кон­фигурация со сглаженной талией сердца и значительным увеличе­нием левого предсердия, а также признаки смешанной — венозной и артериальной — легочной гипертензии.

Подтвердить диагноз ревматического митрального порока серд­ца при ЭхоКГ позволяет обнаружение признаков фиброза клапана с уменьшением его сепарации и скорости раннего диастолического при­крытия передней створки (наклона E—F). При одинаковой степени дилатации полости левого желудочка в конце диастолы при идиопа­тической ДКМП наблюдается более выраженное нарушение его опо­рожнения в систолу, о чем свидетельствуют значительное увеличение КСО (по нашим данным, более 80 см³/м²) и снижение ФВ менее 44% (предсказующая ценность, соответственно, 89,1 и 88,1%). Не свойственную первичной недостаточности митрального клапана вы­раженную диффузную гипокинезию левого желудочка отражает и резкое снижение у больных ДКМП суммарной экскурсии его задней стенки и межжелудочковой перегородки (менее 1,3 см, предсказую­щая значимость — 80,8%). Ценным отличительным признаком ДКМП является также значительное (более 1,9 см) увеличение расстояния от передней створки митрального клапана до межжелудочковой пе­регородки — так называемого расстояния E—S (см. рис. 9, б, в), что косвенно указывает на выраженное повышение давления наполнения левого желудочка (Н. Feigenbaum, 1976). Предсказующая ценность этого критерия составила 90,9% (Е. Н. Амосова с соавт., 1987).

При АКГ для первичной митральной недостаточности, сопро­вождающейся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, харак­терен больший, чем при идиопатической ДКМП, объем регургита­ции, который, как правило, превышает 2+. Веским доказательством в пользу ревматического генеза митрального порока может служить и обнаружение градиента диастолического давления на митральном клапане при катетеризации сердца, что, однако, не наблюдается при "чистой" первичной митральной недостаточности.

Неревматическая митральная недостаточность. Неспецифи­ческий дегенеративный процесс — так называемая миксоматозная де­генерация клапана — является относительно мало изученной пато­логией, вызывающей развитие митральной недостаточности. Заме­щение плотной фиброзной ткани рыхлой миксоматозной, с высоким содержанием кислых мукополисахаридов приводит к растяжению створок, которые пролабируют или перекрывают друг друга, к удли­нению патологически измененных хорд и в ряде случаев к их разры­ву. В отдельных наблюдениях пролапса клапана регургитация крови достигает значительной выраженности. Такие случаи представляют особую сложность для дифференциальной диагностики с ДКМП в связи с "беспричинным" развитием быстро прогрессирующей кар­диомегалии и застойной сердечной недостаточности, выраженной дилатацией полостей сердца, отсутствием признаков фиброза кла­панов при ЭхоКГ и их кальциноза при рентгеновском исследова­нии. Уточнить диагноз помогает тщательный анализ ЭхоКГ и АКГ. В пользу первичного поражения клапанного аппарата свидетель­ствуют значительный объем регургитации крови (более 2 + в 100% случаев) с соответствующей аускультативной ЭхоКГ- и АКГ-картиной, малоизмененная ФВ и активное систолическое утолщение стенок левого желудочка, а также выявление при ЭхоКГ выра­женного пролабирования створок митрального клапана или раз­рыва хорды.

Информативными дифференциально-диагностическими призна­ками неревматической митральной недостаточности, по данным ЭхоКГ, являются увеличение экскурсии передней створки митрального кла­пана более чем на 2,4 см и его сепарации в диастолу свыше 3,7 см. Как показали результаты проведенного нами исследования, эти при­знаки наблюдались у 83,3% больных с неревматической митральной недостаточностью и лишь у 8,0% больных идиопатической ДКМП.

Для стеноза устья аорты ревматического или атеросклероти­ческого происхождения, в отличие от идиопатической ДКМП, ти­пичны жалобы на ангинозную боль и синкопальные состояния, а так­же последовательное развитие левожелудочковой, а затем правоже­лудочковой недостаточности. При аускультации и ФКГ сравнивае­мые заболевания отличаются по форме, эпицентру и проведению шума и характеру II тона над аортой. Важную информацию позволя­ет получить ЭхоКГ, при которой определяется грубый фиброз аор­тального клапана и выраженная гипертрофия левого желудочка. В неясных случаях диагноз порока подтверждает регистрация гради­ента систолического давления на клапане при катетеризации сердца.

Экссудативный перикардит. Кардиомегалия и выраженный застой крови в большом круге кровообращения одинаково харак­терны для ДКМП и экссудативного перикардита. Однако при ДКМП увеличение левого желудочка и его недостаточность обыч­но несколько предшествуют симптомам недостаточности правого сердца или развиваются одновременно с ними, в то время как при перикардите в первую очередь затрудняется отток из вен большо­го круга кровообращения. Нарушение оттока из легочных вен, как правило, наступает позже и не достигает значительной выра­женности. Свойственные ДКМП нарушения внутрижелудочковой проводимости крайне редко встречаются при экссудативном пери­кардите. Уточнить диагноз можно с помощью ЭхоКГ, которая по­зволяет обнаружить характерное для выпотного перикардита скоп­ление жидкости в полости перикарда при отсутствии дилатации желудочков и неизмененной их сократительной способности.

Амилоидоз сердца. Вовлечение в патологический процесс сер­дца свойственно первичному амилоидозу и почти не характерно для его вторичной формы. В зависимости от локализации отложений амилоида развивается преимущественное нарушение либо сократи­тельной функции миокарда, либо его диастолической податливос­ти. В первом случае, встречающемся сравнительно редко, клини­ческая картина и характер изменений кардиогемодинамики напоми­нают идиопатическую ДКМП, а во втором они сходны с рестрик­тивной кардиомиопатией. В отличие от ДКМП у таких больных вследствие распространения поражения на коронарные артерии срав­нительно часто наблюдаются ангинозная боль и крупноочаговые изменения на ЭКГ, в ряде случаев с развитием хронической анев­ризмы левого желудочка. Весьма характерны нарушения проводи­мости, которые обуславливают подверженность таких пациентов эпизодам синкопе. Распознаванию амилоидоза сердца помогает об­наружение системных признаков этого заболевания: полинейропа­тии, макроглоссии, поражения желудочно-кишечного тракта с на­рушением всасывания, а также костей, лимфатических узлов и по­чек. В крови часто отмечается увеличение содержания a₂- и g-глобулинов. Для уточнения диагноза необходимо провести биопсию сли­зистой оболочки десны или прямой кишки, а при ее отрицательном результате — ЭМБ, которая позволяет выявить патогномоничные для амилоидоза морфологические изменения.

Гемохроматоз. Подобно амилоидозу, картина поражения сер­дца и характер нарушений кардиогемодинамики при этом заболе­вании, обусловленном отложением железа в паренхиматозных орга­нах, может напоминать как дилатационную (реже), так и рестрик­тивную (чаще) кардиомиопатию. Диагностику гемохроматоза об­легчает выявление характерных для него таких внесердечных про­явлений, как сахарный диабет, цирроз печени, бронзовая пигмен­тация кожи и артрит. Уточнение диагноза базируется на лабора­торных данных: повышении уровня железа в плазме крови и моче, увеличении насыщения им трансферрина и содержание сыворо­точного ферритина. В особо сложных случаях подтвердить диаг­ноз позволяет обнаружение патогномоничных для гемохроматоза морфологических изменений в биоптатах печени и миокарда.

Саркоидоз. Поражение сердца при саркоидозе в большин­стве случаев проявляется нарушениями диастолического наполнения в результате образования специфических гранулем с последу­ющим разрастанием соединительной ткани. Возможно развитие аневризмы левого желудочка. Реже на первый план выступает систолическая дисфункция, и заболевание приобретает черты ДКМП. Распространенными осложнениями саркоидоза сердца являются пароксизмальные суправентрикулярные и желудочко­вые аритмии, а также атриовентрикулярные блокады и другие нарушения проводимости, которые служат частой причиной син­копальных состояний и внезапной смерти. На ЭКГ могут обнару­живаться крупноочаговые изменения и признаки хронической анев­ризмы левого желудочка. Диагноз ставится с учетом характерных для саркоидоза клинических и инструментальных признаков по­ражения других органов: внутригрудных лимфатических узлов, легких, околоушных желез, кожи. В сложных для диагностики случаях подтвердить диагноз позволяет лишь выявление специфи­ческих гранулем в биоптатах миокарда или лимфатического узла.

Основные дифференциально-диагностические признаки раз­личных форм кардиомиопатий обсуждаются в главе посвященной рестриктивной кардиомиопатии.

В целом тщательный анализ клинических данных и примене­ние дополнительных инструментальных, прежде всего неинвазивных, методов обследования позволяет в большинстве случаев дифферен­цировать ДКМП и патологию миокарда, эндокарда и перикарда со сходными проявлениями.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 622 | Нарушение авторских прав