АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии. Новые методы исследования, появившиеся в кардиологии за последние годы, такие, как допплеровское исследование сердца

Новые методы исследования, появившиеся в кардиологии за последние годы, такие, как допплеровское исследование сердца, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография, зна­чительно расширили возможности диагностики ГКМП и оценки патофизиологических изменений при этом заболевании в клини­ческой практике, что имеет важное значение для оптимизации ле­чения. Благодаря успехам в расшифровке молекулярных меха­низмов ГКМП во многих случаях стала возможным верификация ее диагноза с помощью генотипирования, что, в свою очередь, при­вело к переоценке и уточнению диагностической значимости тра­диционных критериев распознавания этого заболевания.

Поскольку в значительной части случаев ГКМП жалобы и даже клинические проявления заболевания могут отсутствовать, важное зна­чение для установления диагноза имеет информация, получаемая с по­мощью инструментального обследования. Наиболее ценными неин­вазивными методами диагностики ГКМП являются ЭКГ, не утратив­шая своего значения и в настоящее время, и двухмерная допплер-ЭхоКГ. В сложных случаях провести дифференциальную диагностику и уточнить диагноз помогают магнитно-резонансная томография и АКГ.

ЭКГ

ЭКГ в 12 отведениях. Различные изменения ЭКГ регистриру­ются у 92-97% больных с подтвержденными данными генетическо­го и (или) ЭхоКГ исследований диагнозом ГКМП (М. Ryan с со­авт., 1995; В. Maron, 1998, устное сообщение). В редких случаях их отсутствия, что отмечается главным образом у асимптоматичных родственников больных ГКМП, прогноз, как правило, благоприя­тен. У этой категории пациентов не описано ни одного случая вне­запной смерти (S. Al-Mahdawi с соавт., 1994), от которой, однако, "не застрахованы" больные, у которых, по данным ЭхоКГ, отсут­ствует гипертрофия левого желудочка (W.McKenna с соавт., 1990).

Изменения ЭКГ служат самым ранним проявлением ГКМП и могут предшествовать развитию гипертрофии миокарда, выявляемой с помощью ЭхоКГ (Р. Gregor с соавт., 1989; J. Panza и В. Maron, 1989). Установлено, что в семьях больных ГКМП они являются более чувствительным маркером болезни, чем ЭхоКГ признаки, что позволяет рекомендовать использование ЭКГ в качестве первичного скринингового теста для отбора больных, подлежащих ЭхоКГ.

Строго специфичных ЭКГ признаков ГКМП, как и клини­ческих, не существует. Наиболее часто встречаются изменения сег­мента ST, инверсия зубца Г, признаки более или менее выражен­ной гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q и призна­ки гипертрофии и перегрузки левого предсердия. Реже отмечают­ся блокада передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса и при­знаки гипертрофии правого предсердия, в единичных случаях -правого желудочка. Несмотря на преимущественное поражение межжелудочковой перегородки, полная блокада ножек пучка Гиса не характерна (В. Maron с соавт. 1983, и др.).

Гипертрофия левого желудочка со значительным увеличением вольтажа комплекса QRS и отклонением электрической оси сердца влево до 90 ° регистрируется на ЭКГ у 45-85% больных (D. Sawage с соавт., 1978; W. McKenna с соавт., 1982, и др.). Частота ее обна­ружения зависит от обширности гипертрофии и гемодинамического варианта заболевания. Как показал сопоставительный анализ дан­ных ЭКГ и двухмерной ЭхоКГ, ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка определялись у 61% больных с распространенным утол­щением межжелудочковой перегородки на всем ее протяжении и лишь в 24% случаев изолированной гипертрофии передней части базального отдела перегородки. Обширная гипертрофия перегородки и переднебоковой стенки левого желудочка находила свое отраже­ние на ЭКГ у 67% больных, тогда как ограниченное утолщение перегородки — лишь у 25%. ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка чаще регистрировались у больных с субаортальной об­струкцией в покое, чем при ее отсутствии (Е. Wigle с соавт., 1985).

Связь частоты обнаружения гипертрофии левого желудочка на ЭКГ с наличием динамических градиентов давления в его выно­сящем тракте и увеличением толщины задней стенки и межжелу­дочковой перегородки, по данным ЭхоКГ, и повышением конеч­но-диастолического давления в полости желудочка отмечена D. Sawage с соавторами (1978) и В. Maron с соавторами (1983). В то же время наличие или отсутствие ЭКГ критериев гипертрофии левого желудочка не коррелировало со встречаемостью тех или иных симптомов заболевания, летальностью и величиной субаор­тального градиента давления (W. McKenna с соавт., 1982).

Значительно реже (в 4% случаев по данным В. Maron с соавт., 1983), на ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка.

У 25-38% больных ГКМП регистрируются патологические зуб­цы Q в левых грудных отведениях V4-6 или, реже, — во II и III стандар­тных (D. Sawage с соавт., 1978; В. Maron с соавт., 1983). Их проис­хождение неясно. Первоначальное предположение связи глубоких зуб­цов Q с увеличением амплитуды вектора деполяризации межжелудоч­ковой перегородки вследствие ее гипертрофии впоследствии не под­твердилось. Так, в результате сопоставительных ЭКГ и ЭхоКГ иссле­дований было показано, что эти зубцы регистрируются лишь у 20% больных с наиболее выраженной гипертрофией межжелудочковой пе­регородки и чаще встречаются при вариантах заболевания с изолиро­ванной гипертрофией свободной стенки левого желудочка. Не обнару­жена и связь наличия или отсутствия патологических зубцов Q на ЭКГ с толщиной перегородки по данным ЭхоКГ. У 20-30% больных опи­сано исчезновение этих зубцов в динамике, несмотря на прогрессиро­вание гипертрофии миокарда (S. Frank и Е. Braunwald 1968; W. McKenna с соавт., 1982). Исходя из этих данных, большинство авто­ров не считают патологические зубцы признаками гипертрофии пере­городки, расценивая их как следствие преждевременного возбуждения ее основания (Е. Wigle с соавт., 1985). Возможной причиной образова­ния этих зубцов является также кардиосклероз — крупноочаговый по­стинфарктный либо в результате слияния нескольких мелких очагов соединительной ткани друг с другом. В пользу последнего предполо­жения свидетельствует обнаружение у части больных снижения амп­литуды зубцов R в V3-4, вплоть до их "провала".

Распространенными ЭКГ изменениями при ГКМП являются отрицательные зубцы Г, в ряде случаев в сочетании с депрессией сег­мента ST, которые регистрируются у 61-81% больных (D. Sawage с соавт., 1978; В. Maron с соавт., 1983). Гигантские, глубиной свыше 10 мм, отрицательные зубцы Г в грудных отведениях весьма ха­рактерны для верхушечной формы этого заболевания, при кото­рой они имеют важное диагностическое значение. Изменения конечной части желудочкового комплекса при ГКМП обусловлены ишемией миокарда либо мелкоочаговым кардиосклерозом. Негативизация зубцов Т может быть связана также с нарушением нор­мального направления вектора реполяризации, который вследствие гипертрофии дистальной части межжелудочковой перегородки, верхушки сердца и задней сосочковой мышцы меняет свое направ­ление на противоположное (К. Hasegawa с соавт., 1992).

Обнаружение глубоких зубцов Q и отрицательных Т, особенно при жалобах на ангинозную боль, служит частой причиной ошибоч­ной диагностики ИБС и обуславливает необходимость проведения дифференциальной диагностики ГКМП с этим заболеванием.

У 24-42% больных регистрируются "P-mitrale", отражающие перегрузку и гипертрофию левого предсердия, гипердинамическое сокращение которого играет важную компенсаторную роль в напол­нении жесткого левого желудочка. Реже, в 8-18% случаев, встреча­ется "P-pulmonale"- признак перегрузки и гипертрофии правого предсердия (D. Sawage с соавт., 1978; В. Maron с соавт., 1983).

Следует отметить, что характер и выраженность изменений ЭКГ не коррелируют с тяжестью клинических проявлений ГКМП и степенью нарушения функционального состояния больных.

Разнообразие ЭКГ признаков ГКМП обуславливает целесооб­разность исключения этого заболевания во всех случаях необъясни­мых изменений на ЭКГ, не сопровождающихся существенными от­клонениями в клиническом статусе больных, особенно молодого воз­раста. При этом наиболее типично сочетание выраженной гипертро­фии левого желудочка и левого предсердия с отрицательными зуб­цами Т и глубокими зубцами Q в левых грудных отведениях.

Холтеровское мониторирование ЭКГ. Ввиду определенного прогностического значения эпизодов нестойкой желудочковой тахи­кардии в отношении риска внезапной смерти некоторые специали­сты рекомендуют включать холтеровское мониторирование сер­дечного ритма в план обследования всех больных ГКМП (R. Candell, 1995, и др.). До получения убедительных доказа­тельств эффективности лечения асимптоматичных желудочковых аритмий вопрос о целесообразности "сплошного" применения это­го метода остается спорным. Проведение холтеровского монитори­рования ЭКГ для диагностики нарушений ритма и проводимости мы считаем показанным у больных высокого риска внезапной смер­ти, прежде всего с синкопальными состояниями, наличием случа­ев внезапной смерти в семье, а также с клиническими и ЭКГ при­знаками ишемии миокарда. Его целесообразно использовать так­же для контроля эффективности антиаритмической терапии.

Определение вариабельности сердечного ритма и особенно его спектральный анализ, позволяющие оценить влияние на сердце сим­патического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, в последние годы получили довольно широкое распрост­ранение в кардиологии. Установлено, что снижение парасимпати­ческой активности и повышение симпатической у больных ИБС с хронической сердечной недостаточностью связаны с повышенным риском возникновения потенциально фатальных желудочковых арит­мий и внезапной смерти (М. Woo с соавт., 1993, и др.). Данные о прогностическом значении изменений вариабельности сердечного рит­ма при ГКМП, однако, противоречивы и пока не позволяют выяв­лять больных угрожаемых в отношении внезапной смерти (Р. Counihan с соавт., 1993, и др.). Это, возможно, связано с тем, что вариабельность сердечного ритма отражает влияние вегетатив­ной нервной системы только на синусовый узел и не способна оце­нить ее влияние на миокард желудочков, что имеет более важное значение в патогенезе желудочковых аритмий. Так, с помощью сцин­тиграфии миокарда с ¹²³I-метаиодбензилгуанидином обнаружены оча­говые нарушения активности симпатических нервных волокон в миокарде больных ГКМП (М. Shimizu с соавт., 1992, и др.) и нача­то изучение их патогенетического и клинического значения.

Определение поздних потенциалов желудочков с помощью сигнал-усредненной ЭКГ. В отличие от больных инфарктом миокар­да с зубцом Q, у больных ГКМП поздние потенциалы выявляются относительно редко — в 7-20% случаев — и не являются надеж­ными предикторами внезапной смерти (Т. Cripps с соавт., 1990; Р. Kulakowski с соавт., 1993). Предполагают, что это связано с распространенностью участков хаотично расположенных кардио­миоцитов как возможного аритмогенного субстрата при ГКМП и редкостью стойкой мономорфной желудочковой тахикардии у та­ких больных. В связи с этим определение поздних потенциалов желудочков у больных ГКМП в клинической практике в настоя­щее время считается нецелесообразным.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 537 | Нарушение авторских прав