АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патофизиологические механизмы нарушения гемодинамики. Нарушения внутрисердечной гемодинамики при РКМП типичны для диастолической сердечной недостаточности и характеризуются развитием так называемого синдрома

Нарушения внутрисердечной гемодинамики при РКМП типичны для диастолической сердечной недостаточности и характеризуются развитием так называемого синдрома рестрикции. В его основе ле­жит резкое повышение эластической жесткости желудочка, из-за чего необходимым условием поддержания адекватного ударного объема становится повышение конечно-диастолического давления.

Нарушение эластических свойств желудочка приводит к патологи­ческим изменениям процесса его диастолического наполнения, что проявляется характерным изменением кривой диастолического дав­ления. Она приобретает форму квадратного корня (рис. 33) со зна­чительным снижением давления в начале диастолы и последующим резким подъемом с переходом в плато. Соответственно изменяется и кривая давления в предсердиях, которая приобретает форму "М" или "W" из-за резко выраженных пиков снижения давления Y и X, которые чередуются с высокоамплитудными и одинаковыми по ве­личине волнами А и V. При этом значительно повышается давление в системных и легочных венах. Увеличивается также систолическое давление в легочной артерии, зачастую более 45 мм рт. ст., однако выраженная прекапиллярная легочная гипертензия не характерна.

Рис. 33. Кривая диастолического давления в левом желудочке (в мм рт. ст.) у больной Д.

Кроме повышения конечно-диастолического давления, в обеспечении адекватного наполнения левого желудочка и ударно­го выброса важную роль играет присасывающее действие желу­дочка в протодиастолу. Как показывает анализ характера кривой зависимости "давление-объем" на протяжении сердечного цикла, у таких больных снижение давления в левом желудочке в начале диастолы сопровождается отчетливым возрастанием диастоличес­кого объема, что не свойственно здоровым лицам. Включение это­го механизма, по-видимому, имеет важное компенсаторное значе­ние для поддержания насосной функции сердца при нарушении диастолической податливости желудочка.

Несмотря на значительное повышение конечно-диастоличес­кого давления, систолическая функция желудочков существенно не нарушена, о чем свидетельствуют неизмененные величины КДО (менее 110 см³/м²) и ФВ (более 50%). Отсутствует и сколько-нибудь выраженная гипертрофия миокарда желудочков.

Следует иметь в виду, что гемодинамический синдром рестрик­ции неспецифичен для идиопатической РКМП и отмечается также при констриктивном перикардите и целом ряде системных заболе­ваний миокарда - инфильтративных (амилоидоз, саркоидоз), не­инфильтративных (системная склеродермия), болезнях "накопле­ния" (гемохроматоз, гликогеноз, болезнь Фабри), а также при кар­циноидном, радиационном и некоторых видах токсического пора­жения миокарда (адриамициновом, антрациклиновом и др.), со­провождающихся также утолщением эндокарда. Поэтому постанов­ка диагноза идиопатической РКМП обязательно требует проведе­ния дифференциальной диагностики с этими заболеваниями.

Клиника. Основные клинические проявления РКМП обуслов­лены синдромом рестрикции и характеризуются венозным застоем крови на путях притока к левому и правому желудочкам, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения. Больных, как правило, беспокоят выраженная одышка и слабость при ма­лейшей физической нагрузке, связанные с усугублением наруше­ния диастолического наполнения при тахикардии. Быстро нараста­ют периферические отеки, гепатомегалия и асцит, зачастую рефрак­терные к проводимой терапии. При объективном исследовании от­мечаются набухание шейных вен и увеличение центрального веноз­ного давления, которое часто усугубляется на вдохе (признак Кус­смауля). Может определяться парадоксальный пульс. Обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью проявлений сердеч­ной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, что еще до вы­полнения инструментального обследования позволяет заподозрить наличие диастолической дисфункции миокарда. При аускультации сердца отмечаются протодиастолический, пресистолический или суммационный ритм галопа и в значительной части случаев также сис­толический шум митральной или трикуспидальной недостаточности (М. А. Гуревич и М. О. Янковская, 1988; В. С. Моисеев, 1990). Заболевание часто осложняется мерцанием предсердий и эктопи­ческими межжелудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболия­ми в малый и большой круги кровообращения, источниками кото­рых у большинства больных служат тромбы в желудочках и в слу­чаях мерцательной аритмии — также в предсердиях (С. Chew с соавт., 1977; R. Siegel с соавт., 1984).

Диагностика. При рентгенографии грудной клетки размеры сердца не изменены или немного увеличены. Кардиомегалия может наблюдаться только при развитии гидроперикарда. В зависимости от локализации поражения (левый, правый желудочек или оба же­лудочка) отмечаются выраженные в различной степени увеличение предсердий и венозный застой в легких.

Изменения ЭКГ отмечаются часто, но они неспецифичны. Мо­гут регистрироваться признаки гипертрофии предсердий и желу­дочков, блокада левой (чаще) или правой (реже) ножек пучка Гиса, неспецифические нарушения реполяризации, различные нарушения сердечного ритма (N. Tobias с соавт., 1992).

При ЭхоКГ дилатация и гипертрофия желудочков отсутствуют, сократительная способность их не изменена. У части больных полость желудочка может быть уменьшена за счет облитерации верхушечного сегмента. В области верхушки часто определяются тромбы. При выра­женном венозном застое в большом круге кровообращения может на­капливаться жидкость в полости перикарда. При доплерэхокардиографическом исследовании зачастую выявляется умеренная регурги­тация крови через митральный и (или) трикуспидальный клапаны, сопровождающаяся дилатацией полостей предсердий, иногда - уме­ренным фиброзом створок атриовентрикулярных клапанов (A. Macedo с соавт., 1995; F. Cetta с соавт., 1995). Весьма характерны, но неспеци­фичны свойственные рестриктивному типу диастолической дисфун­кции увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Е), которая значительно преобладает над таковой в пе­риод систолы предсердий (А), (Е/А > 1,0), и укорочение периода замедления скорости раннего наполнения (R. Tello с соавт., 1994).

Другие неинвазивные методы визуализации сердца, такие, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, используются в основном для исключения констриктивного перикардита, для ко­торого характерно утолщение перикарда, не свойственное РКМП.

Важное значение для диагностики и дифференциальной диаг­ностики РКМП имеет инвазивное обследование - катетеризация сердца с ЛАГ и в части случаев с ЭМБ. Быстрое наполнение желудоч­ков в ранний период диастолы с резким его замедлением во второй ее половине находит отражение в характерном изменении формы кри­вой давления в желудочках и предсердиях (см. рис. 33). Нарушение наполнения желудочков определяется также при АКГ, которая по­зволяет документировать их неизмененные размеры и нормаль­ную ФВ. У большинства больных отмечается та или иная степень регургитации крови через атриовентрикулярные клапаны с раз­личным по своей выраженности увеличением полостей предсер­дий (J. Bennotti с соавт., 1980).

При ЭМБ в ранней воспалительной стадии эндомиокардиаль­ной болезни Леффлера (см. ниже) можно обнаружить характерные эозинофильные инфильтраты, а в поздней стадии этого заболевания и при эндомиокардиальном фиброзе - более или менее распростра­ненный интерстициальный фиброз без признаков воспаления. Пос­ледний, однако, не является специфичным признаком идиопатичес­кой РКМП и имеет диагностическое значение только при наличии клинических и гемодинамических критериев синдрома рестрикции. Основная роль ЭМБ при этих заболеваниях состоит в исключении констриктивного перикардита и РКМП вследствие системных и ин­фильтративных поражений миокарда.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диаг­ноз РКМП с другими кардиомиопатиями, отличающимися прин­ципиально иными патофизиологическими механизмами (табл.21), обычно не вызывает затруднений. Как и при РКМП, в клиничес­кой картине ДКМП доминируют признаки бивентрикулярной сер­дечной недостаточности, которая, однако, будучи обусловленной систолической дисфункцией миокарда, сопровождается кардиоме­галией, дилатацией всех полостей сердца, преимущественно желу­дочков, и их диффузной гипокинезией. Эти изменения морфо­функционального состояния желудочков, легко обнаруживаемые при ЭхоКГ, в корне отличаются от гемодинамических признаков синдрома рестрикции, свойственного РКМП.

Таблица 21. Дифференциальная диагностика КМП

У части больных ГКМП, как и при РКМП, при практически не измененных размерах сердца и его полостей и сохраненной систолической функции левого желудочка отмечаются признаки венозного застоя в легких (одышка, изменения на рентгенограм­ме), повышение конечно-диастолического давления в левом желу­дочке, давления в левом предсердии и "легочных капиллярах". При этом в пользу ГКМП свидетельствуют отсутствие или относи­тельно слабая выраженность признаков правожелудочковой недо­статочности (за исключением терминальной стадии заболевания), частые жалобы на стенокардию и обмороки, признаки выражен­ной гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и ЭхоКГ, а при наличии обструкции выносящего тракта левого желудочка -характерные для нее эхокардиографические признаки. Развиваю­щееся у таких больных повышение конечно-диастолического дав­ления в левом желудочке сопровождается пропорциональным уве­личением его начально-диастолического давления, что исключает симптом "квадратного корня" (С. Chew с соавт., 1977).

Несмотря на широкое внедрение в практическую кардиологию современных инструментальных методов исследования, весьма слож­ной задачей остается распознавание идиопатической РКМП от других заболеваний, вызывающих нарушение диастолического наполнения желудочков с развитием клинико-гемодинамического синдрома рест­рикции. При этом в первую очередь необходимо проводить дифферен­циальную диагностику РКМП с констриктивным перикардитом.

При клиническом исследовании у части больных констрик­тивным перикардитом в анамнезе можно обнаружить указания на туберкулез, травму грудной клетки или перенесенный острый пери­кардит, у 80% определяется признак Куссмауля (повышение цент­рального венозного давления на вдохе), примерно у 20% - пара­доксальный пульс. В отличие от РКМП систолический шум мит­ральной и (или) трикуспидальной регургитации и ее признаки при допплеровском исследовании не характерны. В связи с негомоген­ностью поражения миокарда и эндокарда желудочков и их отдель­ных участков при РКМП, величины конечно-диастолического дав­ления в них обычно неодинаковы и различаются более чем на 5 мм рт. ст. (в левом желудочке обычно выше), тогда как при констрик­тивном перикардите они идентичны (J. Hirshman, 1978; J. Benotti, 1984). Этот признак РКМП, однако, не является строго обязатель­ным (R. Shabetai, 1990). Подтвердить диагноз констриктивного пе­рикардита, не прибегая к инвазивному обследованию, позволяет обнаружение участков кальцификации перикарда при рентгеногра­фии грудной клетки. К сожалению, они выявляются лишь у 30-60% таких больных, и поэтому отсутствие кальцинатов не исключает диагноз констриктивного перикардита. Более информативными яв­ляются современные методы неинвазивной визуализации перикар­да - компьютерная и магнитно-резонансная томография. В боль­шинстве случаев констриктивного перикардита (88% по данным Т. Masui с соавт., 1992) они позволяют определить утолщение пери­карда, что подтверждает диагноз (I. Suchet и Т. Horwitz, 1992). В особо сложных случаях прибегают к ЭМБ. При этом отсутствие морфологических изменений в биоптатах миокарда у больного с признаками системного венозного застоя, значительно повышенным центральным венозным давлением и "маленьким" сердцем считает­ся весомым доводом в пользу констриктивного перикардита и тре­бует выполнения торакотомии даже при отсутствии утолщения пе­рикарда по данным компьютерной и магнитно-резонансной томог­рафии (N. Spyrou и R. Foale, 1994).

Системные и инфильтративные заболевания миокарда, про­являющиеся синдромом рестрикции, встречаются относительно ред­ко. Среди них дифференциальную диагностику идиопатической РКМП необходимо проводить прежде всего с амилоидозом сердца. Это заболевание, обусловленное отложением в нем аномального бел­ка, в большинстве случаев является частью системного поражения с вовлечением в патологический процесс других органов - языка, кишечника, печени, селезенки, периферических нервов, кожи. Оно возникает, как правило, у лиц старше 40 лет, чаще у мужчин. У большинства больных поражение миокарда проявляется диастоли­ческой сердечной недостаточностью со всеми характерными клини­ческими и гемодинамическими признаками синдрома рестрикции. Реже развиваются систолическая сердечная недостаточность, сход­ная с картиной ДКМП, и типичная стенокардия. На ЭКГ отмечает­ся снижение вольтажа в отведениях от конечностей, что сочетается с гипертрофией левого желудочка по данным ЭхоКГ (J. Carroll с соавт., 1982). Весьма характерны нарушения проводимости в виде синдрома слабости синусового узла, синоатриальной, атриовентри­кулярной и внутрижелудочковых блокад. Нередко определяются признаки крупноочаговых изменений в миокарде левого желудоч­ка, обусловленные замещением групп кардиомиоцитов отложения­ми аномального белка или истинным постинфарктным кардиоскле­розом вследствие поражения амилоидозом венечных артерий. При ЭхоКГ видно увеличение толщины стенок левого и правого желу­дочков и межжелудочковой перегородки, причиной которого яв­ляется не истинная гипертрофия кардиомиоцитов, а инфильтрация амилоидом. При этом размеры полости желудочков в большинстве случаев не изменены или уменьшены, а период изоволюмического расслабления удлинен (М. StJohn Sutton и соавт., 1982; Н. Leinonen и S. Pohjola-Sintonen, 1986). При катетеризации сердца из-за повы­шенного начально-диастолического давления в левом желудочке симптом "квадратного корня" не характерен. Вследствие замедлен­ного наполнения на протяжении всей диастолы обычно не образует­ся и патологический III тон (С. Chew с соавт., 1977). Диагноз под­тверждается при выявлении отложений амилоида в биоптатах сли­зистой оболочки языка, прямой кишки и, что более надежно, мио­карда при окраске ткани конго-рот (J. Benotti, 1984).

Поражение сердца при гемохроматозе, обусловленное отло­жением железа в сократительном миокарде, проявляется быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью - либо преимуще­ственно диастолической с развитием синдрома рестрикции, либо, реже, систолической, сопровождающейся дилатацией желудочков вследствие снижения их сократимости. У части больных отмечают­ся суправентрикулярные аритмии, неспецифические изменения сег­мента ST и зубца Г и патологические зубцы Q на ЭКГ. Характерны нарушения проводимости (М. Fujita с соавт., 1987). При обнаруже­нии характерной триады - пигментации кожи, увеличения печени и сахарного диабета, а также повышения уровня железа в сыворотке крови диагноз гемохроматоза не вызывает сомнений. В неясных случаях следует прибегать к биопсии печени или миокарда.

Поражение сердца при саркоидозе отмечается по секционным данным в 20-30% случаев этого заболевания, однако в клинике диагностируется еще реже (менее чем в 5% случаев). Оно характе­ризуется особым видом воспаления с образованием специфических гранулем, что проявляется картиной диастолической сердечной не­достаточности с синдромом рестрикции, реже - систолической сер­дечной недостаточностью, напоминающей ДКМП. Заболевание ча­сто осложняется различными нарушениями сердечного ритма и про­водимости, которые могут служить причиной синкопальных состоя­ний и внезапной смерти. Ввиду отсутствия специфических клини­ческих и инструментальных признаков, распознавание саркоидоза сердца базируется на обнаружении свойственного этому системному заболеванию поражения других органов и тканей (легких, внутри­грудных и периферических лимфатических узлов, печени, селезен­ки, кожи, глаз) с характерной морфологической картиной, а также воспалительными сдвигами в крови. Верифицировать диагноз по­зволяет, однако, лишь морфогическое исследование ЭМБ.

Следует подчеркнуть, что, как и в случаях других кардиомиопа­тий, ввиду отсутствия патогномоничных признаков, в том числе мор­фологических, диагноз идиопатической РКМП ставится только после исключения инфильтративных и системных заболеваний миокарда.

Случаи РКМП, протекающие с гидроперикардом, требуют дифференциальной диагностики с экссудативным перикардитом. Правожелудочковую форму РКМП следует дифференцировать с другими причинами правожелудочковой недостаточности, особен­но сопровождающейся преимущественным увеличением правого предсердия, такими, как его миксома и аномалия Эбштейна, а также с первичной легочной гипертензией и некоторыми врожден­ными пороками сердца — стенозом устья легочной артерии, тетра­дой Фалло, дефектом межпредсердной перегородки. С этой це­лью широко используют данные доплер-ЭхоКГ инвазивного обсле­дования - АКГ и катетеризации сердца.

В целом, как показывает опыт, несмотря на неспецифичность проявлений идиопатической РКМП и ее сходство с целым рядом заболеваний мио-, эндо- и перикарда, тщательный анализ данных клинического и инструментального обследований и, в сложных ситуациях, морфологического изучения биопсийного материала по­зволяет в большинстве случае поставить правильный диагноз.

Течение. Для течения идиопатической РКМП характерно не­уклонное прогрессирование диастолической сердечной недостаточ­ности, которая служит основной причиной смерти таких больных.

Лечение РКМП исключительно симптоматическое и, в це­лом, мало эффективно. При значительном повышении конечно-диастолического давления в желудочках и клинических призна­ках застоя в системных и легочных венах определенное облегче­ние приносят ограничение жидкости и соли и применение диуре­тиков. К их назначению, однако, следует подходить более осто­рожно, чем при систолической дисфункции, и использовать мень­шие дозы, поскольку при РКМП, как и при констриктивном пери­кардите, для поддержания адекватного наполнения левого желу­дочка и ударного выброса требуется повышенное конечно-диасто­лическое давление. Это касается и периферических вазодилатато­ров - нитратов и ингибиторов АПФ, бесконтрольное применение которых может снизить наполнение желудочков и сердечный выб­рос еще больше. Сердечные гликозиды эффективны только в слу­чаях мерцательной аритмии, позволяя уменьшить частоту сокра­щений желудочков и, тем самым, удлинить диастолическое напол­нение. У больных с синусовым ритмом и сохраненной систоличес­кой функцией миокарда назначение этих препаратов, как и негли­козидных инотропных агентов, нецелесообразно ввиду их неэф­фективности. Для профилактики и лечения тромбоэмболичес­ких осложнений используют непрямые антикоагулянты.

При выраженном утолщении эндокарда и признаках облитера­ции полости желудочка у части больных удается выполнить хирур­гическое лечение - эндокардэктомию, подчас приносящую суще­ственное облегчение. При выраженной митральной и трикуспидаль­ной недостаточности определенный гемодинамический эффект ока­зывает протезирование или пластика клапанов, что, однако, сопря­жено с высокой летальностью - 15-25% (С. Mady с соавт., 1989, R. Nacmth с соавт., 1993, и др.).

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 561 | Нарушение авторских прав